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1、心肌致密化不全-一种并不少见的超声心动图发现潘翠珍2010.5.28复旦大学附属中山医院上海市心血管病研究所心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准，归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。本病均累及左心室, 右心室也可受累。心肌致密化不全可发生在

2、任何年龄段发病率：男性女性具体发病率目前数值不一（各种文献中的发病率分别是0.014%，0.14%，0.05%，0.24%）一些患者可以无任何症状，而一些患者可以在儿童时出现症状，一些患者在意外的体检中发现患有此病临床表现体征和症状左室收缩功能减退心律失常栓塞并发症胸痛心悸昏厥脑血管意外Fig 1.Left:Fig 1.Left: 患者，男，21岁左图：心脏标本，左室内近心尖部显示丰富的海面状心肌，内见深的隐窩，并观察到左室内显著的纤维组织增生. 右图:透壁的组织学切片，显示致密的心外膜层和致密化不全的心内膜层心脏的核磁共振显像：显示左室腔内丰富肌小梁与左室腔相通血管透视图：显示左室心腔内丰富

3、的海面状心肌European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625. Case 1患者，男性，63岁 超声心动图诊断左房左室增大，左室腔内见丰富的假腱索交织成网状，左室壁整体收缩活动普遍减弱，考虑左室致密化不全Case 2患者，女性，18岁超声心动图诊断先心：肺动脉瘤样增宽伴轻度肺动脉瓣狭窄及中重度肺动脉瓣反流右室增大，右室内见丰富的海绵窦，考虑右室致密化不全Case 3患者,男性,26岁心电图：示广泛T波倒置超声心动图诊断左室心尖部见丰富海面状心肌呈蜂窝状，彩色多普勒示其内血流穿梭实时三维超声心动图Case 4宋圣乐 男 12岁，胸闷气急 临床诊断：先心，三尖瓣关闭不全超声心动图诊断：左右室腔内见丰富海面状心肌呈蜂窝状伴右室明显增大、左室相对较小，且左右室整体收缩活动普遍减弱重度肺

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