内分泌疾病的各种危象 培训教学课件

1、内分泌疾病的各种危象腺垂体功能减退症危象粘液性水肿昏迷肾上腺危象甲亢危象腺垂体功能减退症 诱因感染过度劳累停药服镇静安眠药腺垂体功能减退症危象分期危象前期危象期危象前期诱因下，原有腺垂体功能减退症状加重精神神志改变和胃肠症状加重突出病人软弱无力、精神萎靡、淡漠嗜睡胃肠症状明显危象期低血糖昏迷低血糖性昏迷感染或其他原因诱发的昏迷休克精神神经症状危象期烦躁、精神病样发作原因： 低血糖发作 激素过量 过量输液等水分摄人太多引起水中毒性昏迷 血清钠低至110mmol/L 颅内感染肛温30的大都死亡治疗取血后立即开始治疗，不应为等侯结果而延误治疗。危象的处理原则补液补糖补盐糖皮质激素应用去除诱因纠正低血

2、糖立即50葡萄糖4080ml iv此后10葡萄糖溶液持续点滴。第1个24小时内糖摄入旦不应低于150200g肾上腺皮质激素应用氢化可的松100mg in gtt Q12hQ8h(200mg300mg/d)剂量过大引起兴奋躁动等反应稳定后逐渐减量，38天后改口服，23周内递减到维待量。补盐纠正水和电解质紊乱第一个24小时补给氯化钠溶液4.5g15g去除诱因纠正休克必要时应用血管活性药适量输血病人有精神兴奋、谵妄须鉴别皮质激素用量较大的反应还是低血糖引起。镇静药要慎用（非那根）。甲状腺制剂补充待危象期过后由小剂量开始，逐渐递增到需要量腺垂体功能减退症（非危象期）治疗原则是“缺什么补什么”肾上腺皮质

3、激素强的松： 5mg7.5mg，当发生感冒等应激情况时，增加剂量为泼尼松10mg15mg甲状腺激素每24周递增一次，直到T3、T4水平(或同时FT3、FT4水平)恢复正常时的剂量。TSH水平不能正确反映甲状腺功能先补强的松，然后再用甲状腺激素性腺激素替代与恢复生育40岁以下病人？周期性给予女性激素和黄体酮这种方法，虽然有周期性月经，但不能恢复排卵和生育要求生育，可试用hCG治疗。粘液性水肿昏迷粘液性水肿昏迷原发甲状腺功能减退继发性(垂体性)甲状腺功能减退第三性(下丘脑性)甲状腺功能减退诱因 临床表现神志障碍低体温低血糖低血压通气降低体液和电解质失衡周围循环衰竭临床表现低体温是粘液性水肿昏迷的标

4、志和特点实验室检查甲状腺功能检查电解质血糖（大多正常）血气检查可显示低血氧，二氧化碳潴留诊断本病诊断须谨慎，因为本病主要治疗是应用大量甲状腺激素临床确立诊断以后，不需等待实验室结果。应尽早开始治疗治疗原则补充甲状腺激素限液糖皮质激素应用去诱因治疗排除昏迷其他原因因肠道粘膜水肿，口服吸收不肯定，较满意的方法是静脉给药。治疗立即补充甲状腺激素甲状腺片3060mg，Q6HLT4：300ug500ug1d iv 100ug/2d 50ug/3d维持 治疗 限液 补液要少 每日5001000ml足够 糖皮质激素应用 氢化考的松100300mg静滴，约1周。 原发性甲减，肾上腺皮质储备功能差 垂体功能减退

5、者除有甲减，肾上腺皮质功能减退。 治疗 纠酸二氧化碳潴留：换气降低、呼吸频率下降、产生二氧化碳潴留、缺氧。纠正电解质紊乱低血钠时限制水量，如血钠很低(如110mmol/L)，可用小量高渗盐水。纠正低血糖治疗防治感染 病人对感染反应差，体温常不升高，白细胞升高也不明显，为防止潜在感染灶，加用抗茵药物。治疗梗阻 胃管 尿潴留导尿避免不必要的投药 特别是中枢神经抑制剂一般治疗 低体温患者，仅用甲状腺激素替代治疗，体温可恢复。 一般保暖只需盖上毛毯或被子或稍升高气温。 加温保暖不需要，使周围血管扩张，增加耗氧，循环衰竭。粘液性水肿昏迷预后死亡率5060呼吸哀竭是死亡主要原因。注意事项气候寒冷时适当增加

6、药量。因为寒冷刺激TSH的分泌，甲状腺激素需要量增多。甲减病人对安眠镇静药较敏感慎用。肾上腺危象原发性肾上腺皮质功能减退症病因慢性肾上腺结核自身免疫性肾上腺炎(特发性肾上腺皮质萎缩)深部真菌感染艾滋病转移癌脱髓鞘疾病其他：先天性肾上腺皮质增生、淀粉样变、血色病、肾上腺放疗和手术，以及药物(如利福平、酮康唑、氨基导眠能等)原发性肾上腺皮质功能减退症病因急性出血坏死栓塞继发性肾上腺皮质功能减退症病因慢性起病长期大量外源糖皮质激素:停药48小时内出现症状下丘脑垂体疾病单纯ACTH缺乏:先天缺陷、产伤、妊娠期部分垂体卒中继发性肾上腺皮质功能减退症急性起病席汉氏病 病理生理原发性肾上腺皮质激素分泌不足束

7、状带 表现乏力、纳差、恶心和体重下降 低血糖 易感冒和感染球状带 丢钠增多，引起体液丢失、低钠血症病理生理原发性促肾上腺皮质激素分泌增多皮肤粘膜色素沉着病理生理继发性醛固酮主要受肾素血管紧张素调节，继发性肾上腺皮质功能减退症ACTH缺乏时主要导致糖质激素缺乏，醛固酮分泌较少影响。因此，水盐代谢紊乱和低血压比原发性轻生长激素和甲状腺激素缺乏，乏力和低血糖更明显ACTH和MSH分泌不足，无色素沉着临床表现肾上腺皮质危象临床表现高热低血压低血容量休克萎靡淡模和嗜睡、昏迷也可烦躁不安和谵妄惊厥消化功能障碍肾上腺危象实验室检查总皮质醇(F)基础值3ugd1可确诊为肾上腺皮质减退症血F基础值 20ugd1

8、可除外脓毒血症和创伤，基础血F基础值 25ugd1才可除外肾上腺危象实验室检查原发性肾上腺皮质减退症，即使血F正常范围，ACTH 100pg/ml血浆ACTH正常可除外慢性原发性肾上腺皮质减退症，但不能除外轻度继发性肾上腺皮质减退ACTH兴奋试验快速ACTH124兴奋试验：上午l0时静脉注射250ug ACTH124 ，分别：0、30和(或)60分钟抽取血。胰岛素低血糖兴奋试验上午10时，静脉注射胰岛素0.1U/kg于0、15、30、45、60、90和120分钟抽取血标本，同时测定ACTH和F。价格贵，对冠心病和癫痫患者不安全，因此必要时才做此试验。放射学检查胸片：心影缩小，有无肺结核。CT/

9、MRI：肾上腺钙化可能提示为结核和真菌感染肾上腺增大提示为感染和浸润性病变。诊断（1）血、尿F基础F 20ugd1(550nmol/L)可除外肾上腺皮质减退症（2)ACTH水平 鉴别原发性和继发性的重要指标原发性肾上腺皮质减退症，ACTH 100pgml。继发性肾上腺皮质减退症，ACTH可在正常低限或低于正常。 诊断(3)病因和合并症的诊断：肾上腺、甲状腺和胰腺自身抗体测定肾上腺和蝶鞍CT和MRI检查其他腺垂体功能检查应考虑肾上腺皮质危象的情况（1）慢性原发性肾上腺皮质功能减退症患者，如出现发热、厌食、恶心呕吐和腹痛腹泻（2）不明原因的休克或昏迷，注意询问有无肾上腺皮质功能减退的病史和有无色素

10、沉着体征，进行 电解质、血糖和皮质醇等测定。应考虑肾上腺皮质危象的情况（3）休克经扩容、纠正电解质及抗休克治疗，病情无好转。（4）血栓性疾病、凝血机制障碍疾病和手术后患者。病情急转直下，出现休克伴胸腹背痛时，应考虑急性肾上腺皮质出血坏死导致肾上腺皮质危象。治疗原则补液补糖补盐大剂量糖皮质激素去除诱因送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。急性治疗补液补液量为体重6补糖补盐头24小时内静脉补葡萄糖生理盐水2000ml左右急性治疗糖皮质激素静注氢化可的松100mg每6小时静滴50100mg，24小时总量为200400mg。此后氢化可的松减至50mg6h，第45天后减至维持量。急性治疗 严重疾病存在，

11、氢化可的松50100 mg6h静滴，直至病情稳定逐渐减量。 原发性肾上腺皮质功能减退，常常需要盐皮质激素口服9a氟氢可的松0.050.2mg/24h去除诱因支持疗法慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗原则：长期替代治疗尽量减少激素用量，达到缓解症状为目的，避免不良反应原发性肾上腺皮质减退症患者必要时补充盐皮质激素病人佩带急救卡应激时增加激素剂量，恶心呕吐12小时不能进食时静脉给药。皮质激素氢化可的松早上剂量为20mg，下午10mg醋酸可的松早上剂量为25mg，下午12.5mg应激时激素加量，如感冒氢化可的松增加23倍，如病情较轻，则2448小时后可减至维持量重体力劳动者需要氢化可的松40mgd每日

12、应保证10g以上的钠盐摄人低血压，加用9a氟氢可的松0.050.2mg/d糖皮质激素替代剂量判断糖皮质激素替代治疗是否适当依靠病人主观症状。过量表现为增重；而剂量不足表现乏力和色素沉着。生化指标不可靠。血和尿的皮质醇测定无必要，因为ACTH脉冲性分泌盐皮质激素替代适宜判断正常血压、血钾提示替代适宜过量引起高血压和低血钾剂量不足：倦怠、体位性低血压、低血钠、高血钾继发性肾上腺皮质功能不全不需要盐皮质激素替代（肾素血管紧张素）继发性肾上腺皮质功能减退症：甲状腺素的替代应至少在糖皮质激素治疗2周后开始。甲亢危象诱因1)内科性诱因感染应激不适当停用抗甲状腺药物放射性碘治疗甲亢危象2)外科性诱因术后41

13、6小时内发生，考虑与手术有关16h以后出现，寻找感染病灶或其他原因。甲亢未被控制而行手术术中释放甲状腺激素：手术应激、挤压甲状腺甲亢危象发病机制甲状腺激素释放入血游离甲状腺激素增加感染、手术等应激，使血中甲状腺激素结合蛋白浓度减少，游离甲状腺激素增加对甲状腺激素反应的改变甲亢患者脏器及周围组织对甲状腺激素适应能力减低。临床上见到多系统衰竭、血中甲状腺激素不升高。肾上腺素能的活力增加甲状腺素肝清除降低感染时50以上T4清除减少甲亢危象发病机制临床表现高温：特征性改变，少部分为低热中枢神经系统循环系统心动过速消化系统电解质紊乱分期危象前期体温低于39和脉率在160次min以下，多汗、烦躁、嗜睡、食

14、欲减退、恶心以及大便次数增多危象期体温超过39，脉率多于160次min ，大汗淋漓或躁动调妄、昏唾和昏迷、呕吐及腹泻显著增多实验检查甲状腺激素测量结果不一致，测定血中甲状腺激素对诊断帮助不大。治疗原则纠正严重甲状腺毒症去诱因保护脏器诊断以后，不等化验结果，应尽早开始治疗。纠正严重的甲状腺毒症1)抑制甲状腺激素的制造和分泌PTU（首选）PTU6001200mg口服或经胃管鼻饲此后PTU300600mg d，分次给药纠正严重的甲状腺毒症碘化钠碘化钠12g(或0.25g6h）与PTU同时使用，不需等待。2)迅速降低甲状腺激素（血透、血浆置换、腹透）3）降低周围组织对中状腺激素的反应肾上腺素能阻断剂心得安危象时一般每6小时口服 4080mg短效制剂如柳胺心定较心得安安全利血平消耗儿茶酚胺，减轻周围组织作用。肌注5mg，以后每46小时肌注2.5m