病理生理学：凝血与抗凝血平衡紊乱

1、凝血与抗凝血平衡紊乱 水电酸碱平衡紊乱&四大衰血液简介血液总量 体重7%8%pH值 7.357.45渗透压 313mOsm组成血细胞红细胞约占血液体积的45%没有细胞核及细胞器含有血红素以输送氧气白细胞免疫系统的一部份攻击病原体及外来物体移除年老或异常的细胞及细胞残骸血小板只有红细胞的八分之一,负责凝血占血液少于1%血浆水分血浆蛋白电解质营养物质代谢产物气体占血浆的90-92%凝血与抗凝血平衡凝血与抗凝血失血量少于10%自我调节失血量达到20%血压下降失血量达到30%危及生命过程：出血血管收缩血小板纤维蛋白凝块纤溶和抗凝凝血局部血管收缩全身：交感神经兴奋局部：肌原性痉挛血小板栓子形成 不要求，

2、但是要了解形成的顺序胶原血小板粘附、激活激活剂血小板激活血小板膜内侧面磷脂：凝血因子和凝血酶原活化的反应场所纤维蛋白凝块形成内源性凝血系统外源性凝血系统 组织因子！抗凝血体液抗凝：抗凝血酶,组织因子途径抑制物，纤维蛋白溶解系统，蛋白C系统细胞抗凝：单核巨噬细胞，肝细胞抗凝血酶和肝素 肝素本身不具有抗凝作用！纤维蛋白降解产物（ fibrin degradation products, FDP）本身就具有抗凝作用！FDP具有抑制纤维蛋白形成，抑制凝血酶活性和血小板粘附聚集，能增强组胺和激肽提高毛细血管通透性等多种抗凝作用血管内皮细胞必须保持完整，非常重要的抗凝的作用！单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素

3、、免疫复合物等促凝物质，清除激活的凝血因子清道夫！凝血与抗凝血紊乱具体病不用记忆凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常遗传性凝血因子缺乏 血友病获得性凝血因子缺乏生成障碍 VitK缺乏（肠道疾病以及服用药物抑制等），肝功能障碍消耗过多 DIC与血栓形成有关的凝血因子异常 遗传因素 凝血因子基因改变环境因素 高血脂、肥胖、糖尿病、吸烟血小板异常血小板数量异常 往往不危及生命血小板减少 生成障碍 破坏过多 分布异常血小板增多 继发性：感染 原发性：骨髓增生 血小板功能异常遗传性 巨大血小板综合征Glanzamann血小板无力症获得性 降低 尿毒症，肝硬变增高 高血脂等抗凝系统异常抗凝血酶-III

4、减少或缺乏遗传性缺乏 基因异常 AT-缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症获得性缺乏 生成消耗 吸收障碍，肝功能障碍消耗过多 肾病， DIC，烧伤蛋白C和蛋白S缺乏遗传性缺乏 基因异常获得性缺乏 VitK缺乏，肝功能障碍纤溶系统异常纤溶亢进引起出血获得性纤溶功能亢进纤溶酶原激活物的释放 肝功能障碍， tPA灭活减少 DIC溶栓不当遗传性纤溶功能亢进纤溶功能降低引起血栓获得性纤溶功能降低高血脂，脑血栓等遗传性纤溶功能降低血管异常血管内皮细胞损伤机械刺激生化刺激免疫学刺激血管壁结构损伤弥散性血管内凝血DIC：DIC 是在多种病因作用下凝血过程强烈激活，广泛微血栓形成,导致凝血因子与血

5、小板大量消耗，继发纤溶功能增强，出现凝血功能障碍并以出血为特征的临床综合征。凝血被强烈激活激发性纤溶激活正常人为什么不得DIC的原因凝血因子为非激活状态血管壁内膜无损伤血液为流动状态体内有抗凝与纤溶系统病因感染性疾病恶性实质肿瘤 促凝物质 强烈的促凝因素产科意外 胎盘羊水强烈的促凝物质 进入母体血液后会产生DIC血液病广泛组织损伤其他疾病机制组织因子释放 启动外源性凝血系统大面积组织损伤病例产科 组织因子活性特别强烈外科大手术恶性肿瘤或实质性脏器坏死严重感染等血管内皮损伤严重感染和内毒素血症强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物 血液毒性&神经毒性持续广泛的组织缺血缺氧严重酸中毒等血细胞破坏血小

6、板激活红细胞大量破坏白细胞大量破坏 化疗治疗血小板的激活促凝物质入血急性胰腺炎羊水栓塞异常颗粒物质入血：癌细胞、细菌外源性毒素入血：蜂毒、蛇毒影响因素单核吞噬系统功能受损长期大量使用糖皮质激素、严重肝功能障碍等使单核吞噬功能明显降低；反复感染使单核吞噬功能被大量吞噬物所封闭。肝功能障碍体内单核吞噬系统的主要脏器，制造凝血因子，抗凝血酶，蛋白C，蛋白S。血液高凝状态妊娠后期：凝血因子含量酸中毒：肝素活性，凝血因子活 性，血小板聚集性，损伤血管内皮微循环障碍血液淤滞，血小板聚集，酸中毒，内皮细胞损伤纤溶功能降低高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后期体内的纤溶功能常明显降低促凝物质入血的数量，速度和途径DIC分期 知道就可以了高凝期凝血酶增多，微血栓形成消耗性低凝期凝血因子、血小板消耗，纤溶系统激活，出血继发性纤溶期纤溶酶增多， FDP形成DIC分型 了解一下DIC的功能代谢变化 出血的原因器官功能障碍 考点！华-佛