2022医学课件多发性肌炎皮肌炎

1、皮肌炎 皮肤科 杨广智 2022-03-16第一页，共四十页。 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病VI 无肌病性皮肌炎分六类第二页，共四十页。病因与发病机制遗传因素 + 环境因素 免疫异常 发病第三页，共四十页。遗传因素HLA-DR3 50%+， HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关第四页，共四十页。病毒副粘液病毒柯萨奇病毒A第五页，共四十页。免疫失调抗合成酶抗体：抗JO-1抗体抗PL7抗体抗PL12 抗PL12抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒SRP抗体抗Mi-2抗体第六页，共四十页。临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发

2、病是男性的2倍。发病率为0.58.4/百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。 病症常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。第七页，共四十页。多发性肌炎PM 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 第八页，共四十页。皮肌炎DM 除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿

3、性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部V区，上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的反面，称高雪Gottron征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规那么增厚。第九页，共四十页。一般情况乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征第十页，共四十页。骨骼肌肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎第十一页，共四十页。皮肤Gottrons丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹V征， 披巾样分布皮疹披巾征；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指外表粗糙，脱屑及皲裂技工手；堵塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；光敏感；手指区

4、毛细血管病变；皮下炎症皮脂膜炎；第十二页，共四十页。消化道吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流第十三页，共四十页。肺脏由于肌无力所致之换气缺乏及肺扩张不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；第十四页，共四十页。心脏心律紊乱心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血第十五页，共四十页。多发性肌炎/皮肌炎实验室检查第十六页，共四十页。实验室检查1. 血Rt：WBC升高2. 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA升高3. 自身抗体第十七页，共四十页。肌电图典型的改变： 1.小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。第十八页，共四十页。肌

5、活检异常 1肌纤维灶性或广泛退行性变2肌纤维局部或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象3间质区和或血管周围有单核细胞浸润4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化 第十九页，共四十页。自身抗体可有抗核抗体ANA阳性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20和30第二十页，共四十页。抗合成酶抗体综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎、“技工手称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。第二十一页，共四十页。病理病理改变为

6、肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。第二十二页，共四十页。PM/DM的诊断典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌电图示肌原性损害肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。 第二十三页，共四十页。DM/PM死亡主要原因肺部感染合并恶性肿瘤心脏受累第二十四页，共四十页。治疗一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂：第二十五页，共四十页。免疫抑制剂环磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤 环孢霉素第二十六页，共四十页。DM/PM 预后不良因素老齡伴发恶性肿瘤间质性肺炎吞咽困难心脏累及发热第二十七页，共四十页。PM/DM的护理急性期卧床休息

7、，适当进行肢体被动运动加强营养吞咽困难者予半流质或流质饮食防止日晒和感染患者容易产生焦虑，应耐心倾听、讲解，鼓励其建立信心。第二十八页，共四十页。第二十九页，共四十页。第三十页，共四十页。第三十一页，共四十页。第三十二页，共四十页。第三十三页，共四十页。皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色第三十四页，共四十页。Gottron 丘疹 甲周红斑第三十五页，共四十页。皮肤异色症poikeloderma第三十六页，共四十页。四肢近端肌无力, 吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。皮肌炎的肌肉损害第三十七页，共四十页。皮肌炎伴发恶性肿瘤第三十八页，共四十页。儿童皮肌炎：与感染关系密切激素治疗敏感预后良好第三十九页，共四十页。内容总结皮肌炎。HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关。发病率为0.58.4/百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。除有PM的表现外，还有在肌炎前后