脑血管疾病-颅内静脉窦及脑静脉血栓形成

1、颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 概念多种病因导致的一组脑静脉系统血管性疾病颅内静脉窦&脑静脉血栓形成病因 病因病变部位不同, 临床症状各异 特发性病因不明 继发性典型者与易感状态有关 如产褥期, 脱水&营养不良(消耗性血栓形成) 感染(如中耳炎乳突炎鼻窦炎) 以及凝血病白血病白塞病等 静脉窦内栓子富含红细胞&纤维蛋白 含少量血小板(红色血栓) 栓子被纤维组织替代, 血栓性静脉窦闭塞 静脉回流受阻, 静脉压升高 致脑组织瘀血水肿颅内压增高 脑皮质&皮质下出现点片状出血灶 感染性静脉窦内可见脓液, 伴脑膜炎&脑脓肿 病理 表现多样, 共同特征: 颅内压增高症状突出 头痛严重而持续, 喷射性呕吐, 视乳

2、头水肿& 意识障碍癫痫发作局灶性神经功能缺损等 CSF压力增高 化脓性血栓形成CSF粒细胞数增多 临床表现 多为非感染性 见于产后13周产妇妊娠期婴幼儿& 老年人严重脱水恶液质等, 感染性少见 流入该窦的大脑上静脉回流受阻脑皮质 严重水肿出血&软化灶 急性亚急性起病, 常见全身衰弱状态, 颅内压增高为首发症状临床表现(一) 上矢状窦血栓形成(superior sagittal sinus thrombosis) 前额水肿 无局灶性神经体征 婴幼儿颅缝分离额浅静脉怒张迂曲 老年患者症状轻微, 仅有头痛头晕等 部分患者早期出现局灶性&全身性癫痫发作 可出现偏瘫偏身感觉障碍黑矇(枕叶皮质) 膀胱功能

3、障碍&双下肢瘫(旁中央小叶受累) 颅内压增高, CSF白细胞蛋白增高 临床表现(一) 上矢状窦血栓形成(superior sagittal sinus thrombosis) 图8-20 CT示右横窦血栓形成 图8-21 MRI示上矢状窦血栓形成临床表现(一) 上矢状窦血栓形成(superior sagittal sinus thrombosis) 常有眶部鼻窦面部化脓性感染&全身性感染 累及一&两侧海绵窦 起病急骤, 伴高热眼部疼痛&眶部压痛 眼静脉回流受阻球结膜水肿患眼突出 眼睑不能闭合眼周软组织红肿 、12脑神经受累眼睑下垂眼球 运动受限&固定复视瞳孔扩大&对光反应消失 可发生角膜溃疡临

4、床表现(二) 海绵窦血栓形成(cavernous sinus thrombosis) 视乳头水肿&周围出血, 视力正常&中度下降 对侧偏瘫偏身感觉障碍 炎症波及颈内动脉海绵窦段出现颈动脉 触痛, 并发脑膜炎&脑脓肿 垂体受累发生脓肿&坏死, 引起水盐代谢紊乱 CSF细胞数增高 病情进展快, 脑深静脉或小脑静脉受累, 出现 昏迷等提示预后不良 临床表现(二) 海绵窦血栓形成(cavernous sinus thrombosis) 常由化脓性乳突炎&中耳炎引起 婴幼儿常见 约50%为溶血性链球菌性败血症 皮肤粘膜瘀点&瘀斑, 发热寒战外周血白 细胞增高, 婴儿颅缝分离 嗜睡&昏迷, 可发生抽搐 头

5、皮&乳突周围静脉怒张, 颈内静脉触痛 无局灶性神经体征临床表现(三) 乙状窦血栓形成(lateral sinus thrombosis) 累及颈静脉孔影响、脑神经 出现颈静脉孔综合征(吞咽困难饮水呛 声音嘶哑&副神经受累) 血栓扩展至上矢状窦等, 颅内压增高更明显, 出现昏迷瘫痪癫痫发作 压颈试验患侧压力不升, 健侧压力迅速升高 CSF细胞数&蛋白增高临床表现(三) 乙状窦血栓形成(lateral sinus thrombosis) 少见 颅内压急骤增高昏迷抽搐去脑强直发作 可很快死亡 临床表现(四) 直窦血栓形成(straight sinus thrombosis) 静脉窦血栓形成扩延所致

6、皮质静脉血栓形成常见于产褥期脱水血液病 起病突然, 出现发热痫性发作轻偏瘫 深部大脑大静脉(Galen静脉)血栓病情严重, 可累及 间脑&基底节, 高热昏迷去脑强直发作痫性发作 存活者可遗留手足徐动症舞蹈症等 临床表现(五) 大脑静脉血栓形成(cerebral vein thrombosis) CT检查可证明静脉性梗死引起的出血 增强CT显示上矢状窦空三角征-delta征 增强MRI为首选诊断方法 早期正常血液流空现象消失 可见T1WI等信号, T2WI低信号, 12w后 T1WIT2WI均呈高信号 MRV可证实诊断 对头痛及视乳头水肿患者 神经影像学检查可与颅内占位病变鉴别辅助检查 本组疾病治疗 脱水降颅压、控制痫性发作 广谱抗生素治疗脓毒性血栓形成 抗凝剂&溶栓药治疗无菌性血栓形成 促使静脉再通&改善临床预后, 疗效未证实 可诱发颅内出血, 应严格选择病例, 密切监测治疗 女, 41岁. 头痛, 呕吐, 伴 精神失常, 智能减退1周大脑深静脉血栓形成T1WIT1WIT1WIDWIDWIonsetT2WIT2WI