儿科医学-肾病综合征

1、 肾病综合征 肾病综合征（nephrotic syndrome）是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。临床有以下四大特征：大量蛋白尿；低蛋白血症；高脂血症；不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性、先天性3大类。 一、病因及发病机制尚不清楚。目前认为:1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白尿。2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、8和血管通透因子显著升高。3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发生蛋白尿。4、与遗传有关。 二、病理1、微小病变（MCD） 光

2、镜下肾小球基本正常，或仅有极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀，足突融合，免疫荧光基本阴性。2、局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）3、系膜增生性肾炎（MsPGN）4、膜性肾病（MGN）5、膜增生性肾炎（MPGN）MCN: normal in LMMCN: effacement of epithelial foot process in EM三、病理生理1、蛋白尿(Proteinuria) 分子机械屏障受损 非选择性蛋白尿 静电屏障受损 选择性蛋白尿新进展：近来研究发现“足细胞分子” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、-actinin-4 等是肾病综合征发生蛋白尿的关键

3、分子。2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 白蛋白30g/l 或25g/l3、高脂血症(hyperlipemia)4、水肿(edema)5、其它四、临床表现主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。 PittingEdema五、并发症1、感染2、电解质紊乱和低血容量（hypovolemia)3、高凝状态（hypercoagulability)和血栓形成4、急性肾衰竭(acute renal failure)5、急性肾上腺皮质功能不全(Acute adrenocortical insufficiency)6、肾小管功能障碍、生长延迟六、实验室检查1、尿常

4、规2、血浆蛋白 胆固醇 和肾功能的测定3、血清补体测定4、感染依据的检查5、系统性疾病的检查 查ANA,抗-dsDNA抗体,Smith抗体 6、高凝状态和血栓形成的检查 血小板升高,纤维蛋白原升高,尿FDP升高7、肾活检七、诊断与鉴别诊断1、诊断标准:大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量50mg/kg;血浆白蛋白5.7mmol/L;不同程度的水肿前两项为必备条件2、鉴别诊断八、治疗 (一)一般治疗.休息.饮食.维生素与矿物质 (二)利尿 HCT 速尿 低分子右旋糖酐 慎用人血白蛋白 (三)防治感染四)肾上腺皮质激素 为首选,一般选用中效制剂强的松。 分三个阶段：诱导缓解巩固治疗 维持治疗 总疗程8-

5、12周者为短程疗法, 总疗程6个月者为中程疗法, 总疗程9个月者为长程疗法.一般不采用短程疗法。激素疗效的判断:敏感;部分敏感;耐药激素依赖:对激素敏感,用药既缓解,但减量或停药2周内复发,恢复用药或再次用药又可缓解并重复2-3次者。 复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又+为复发;如在激素用药过程中出现上述变化为反复频复发和频反复:半年内复发和反复2次,1年内3次。 长期激素治疗的副作用（五）免疫抑制剂 常用环磷酰胺(CTX)：1、口服法：每日2-3mg/kg,分2-3次口服,疗程8-12周,累积总剂量不超过200mg/kg。2、冲击法：10-12mg/(kg.d),加入5%葡

6、萄糖盐水100-200ml内静脉滴注1-2小时，同时给予水化疗法，连续2天，每2周一次，累积总剂量不超过150mg/kg。 副作用有胃肠道反应;出血性膀胱炎;白细胞减少;秃发;远期副作用为性腺受抑制和诱发肿瘤，少数可发生肺纤维化。避免青春期前和青春期用药。另可选用环孢霉素A、霉酚酸酯（MMF）等。中药常用雷公藤多甙片。（六）抗凝疗法：1、肝素钠 1mg/kg.d,加入10%葡萄糖液50-100ml中静脉点滴，每日一次，2-4周为一疗程，病情好转后改口服抗凝药维持治疗。2、口服抗凝药 双嘧达莫、保肾康等。3、尿激酶（七）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗 对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。尤其适用伴有高血压的NS。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。（八）其它：如免疫剂应用、中药等。九、预后与病理变化关系密切。微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预