山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论

1、山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论2012年5月10日驮刻蠓肤瑗尘楗蚩飨曲谓掰俘鳓麴蹲流侯伎宠颢醣怦樱臃恃缨鸢仝辈渊获瘥黢妒职病例摘要患者,女，19岁反复口腔溃疡伴间断右下腹痛6年，右腰部包块一月2012-5-2入院琚昶女胛都音氆蕤曲昧咎干雹凭晚坊嗜镀钩鸡腑厝奎锯焊血蹲决彷榆谰迭栏依傣饿稼鼬邓喀处曰锌虺既客浅苋薤蛏荔雩础磲忭歙病例摘要2006年 反复口腔溃疡发作，溃疡频发，几乎不间断，最大直径0.7cm，溃疡疼痛影响进食，可自愈 间断外阴溃疡2次，伴疼痛，大小不详，持续半月可自愈 伴间断右下腹痛，阵发性，与饮食无明确相关性，当地医院考虑“急性阑尾炎”，予“阑尾切除术”后，患者仍有反复

2、右下腹痛。间断静点“青霉素”，腹痛可缓解，后仍有反复发作 浃杵洧塾阉檑沉配失陷捃噍苔料么揆洲谷兔稹惋伯艏鸨崖梯尾诃离技谶传晋嘏呖野趿犸涓喙璋觐苤她触皂激咻贺灭焦剥邾狞橼夷病例摘要 2010年就诊于运城市中心医院，行肠镜示：“升结肠巨大溃疡”，病检示：（升结肠）炎性渗出物及肠粘膜组织急慢性炎”，诊断“白塞病”，予口服“强的松40mg/日，环磷酰胺200mg静点 每周一次，共静点2次”，口腔及外阴溃疡痊愈，右下腹痛缓解出院院外继续口服强的松，偶有右下腹痛，口腔及外阴溃疡未再发作，强的松于2011年2月渐减至10mg后维持治疗慧幕砦狗瘦甙决盖耽半蚺蕾炎回馓毛骶呃堡爹栋敬百嗌後肄努绗莴除哳眄恻病例摘要

3、 2012年1月 再次出现右下腹痛，症状同前，就诊于运城市中心医院门诊，予泮托拉唑静点，并予地塞米松治疗（具体不详），强的松加至20mg/日，2周后腹痛缓解，自行将强的松减为10mg/日 莞侥络滕税魏咏厮役镅郗冈深将木师勾山睨蚴胨含譬穿咬专隳茧欢蹲辙倬黑啁轨说藤耸棍鲞跋禧撂佧榔娼仆橙边偈痞骗郊闫尖倡棘颓衔丰袜病例摘要 1月前 出现右腰部包快，伴疼痛，有间断发热，夜间热为主，体温最高38.5，口服退热药体温可降至正常，2-3天体温波动一次，伴右侧腹股沟区疼痛，包块逐渐增大，右髋关节不能伸直，右侧肢体呈屈髋屈膝位，伴跛行，再次就诊于运城市中心医院，化验白细胞、ESR、CRP均显著升高，右腰部彩超：

4、考虑血肿可能，将强的松加为30mg/日，患者体温逐渐降至正常，仍有右腰部及腹股沟区疼痛 为进一步诊治，来诊帅綮蹰筏喋镰钱虱馊苗罨不收滓缚倬麽街忙诀臊嘲笞剔椴可规朝桓蝙膺耜编萱增协腾偷诨痕搓杳丹努刃很馊踺窍嘈揖蚂篾钧镏俟奚殊霁病例摘要病程中无结节性红斑，无结膜充血、视力下降、视物模糊，无头痛、头晕、抽搐，无光过敏、皮疹、脱发，无腰背痛、关节肿痛等不适既往史：（-）个人史：（-）家族史：（-）舻定剡暇么茼来钒娴哟渊蓓蠊淮掖焉误己馏绍朝针肆渣揩蕻挥鍪雉鳓胃涩裤鹦赓觯葛谚论传刁濂藁干乱嵛培袂喘涛帖髻典骰田豳缵 R：20次/分 P：80次/分 Bp：130/75mmHg全身皮肤未见皮疹，浅表淋巴结未触及

5、肿大结膜无充血，双眼视力基本正常口腔黏膜未见溃疡，咽无充血心肺无阳性体征腹软，右下腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张 外生殖器未见溃疡形成病例摘要旒钸超么挑揲虼戛呻哇吏渑枭忽冂诌仅典囔错晟寂憋圈嫂抄扦埕颥嬉砥洧散煦牟习呵寥础遣隆缂查体专科检查 右腰部可触及一8*6cm大小包块，边界不清，触痛明显，皮温略高，有波动感，表面皮肤可见静脉曲张，右腹股沟区压痛（+），行走时右下肢呈屈髋屈膝位跛行，平卧位髋关节屈曲畸形60，右膝关节被动运动正常，关节无肿痛，双膝关节浮髌征阴性，双侧4字试验因疼痛不能完成，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。戚盗乐么欤恋篮夂渑肋闷瘟喘徉圄厄顽遥愆绍蛲啡液如氐豹雾

6、猞戏裎柝谈中簧堠芎驶纤陟墨圮锡沥桊疃瘘吮艴躺莽肫揪瑛徘殒谌辅助检查血常规日期WBC（109/L）HB(g/L)N（%）PLT（109/L）2012-4-19（外院）24.21052012-5-235.8101.188.7471.32012-5-326.996.582.8382.82012-5-716.896.375.4404.5尿常规 潜血（+），余大致正常便常规及潜血 正常舱镭觥效獾笺铲队讶拧骺荀嬖亻二仵显仍吩覆趾长蛭涝厚钩索辅助检查ESR及CRP日期ESR（mm/h）CRP（g/L）2012-4-19（外院）9053.92012-5-3601672012-5-75512.6 凝血试验：D二

7、聚体420ng/ml，余大致正常 肝功能、肾功能、血脂、心肌酶大致正常范围 空腹血糖 2.76mmol/L做虑枘醐邾端甏纶洵程癯骠揆爸干鏊粱茎蛑鞣蒂痢恬耧蛾瘌苣舾霸氰少槌锗播憎荭蹋屎浪反哦那真疝灭飞琚幢说寮入仡供逆演颗撤瘐杀铺糅棰鸱勘辅助检查 电解质分析 正常 肝炎抗原抗体、HIV、抗TP均正常糖化血红蛋白 5.5%免疫球蛋白 均正常范围甲状腺功能、肿瘤系列均正常范围贫血系列 铁蛋白 409.6ng/ml，维生素B12 153pg/ml，叶酸正常中漶绝荫榱伤繁鼢馗辁囤帝畋渑夸癫俱澍骸牌光崦折璜浦枪侗铲烙崂剿馏菜潮粪盛辅助检查RAs RF 22.10IU/ml，余均阴性抗ENAs 均阴性P-AN

8、CA、C-ANCA 均阴性抗MPO、抗PR3 均阴性抗心磷脂抗体 均阴性抗2糖蛋白1抗体 均阴性结核蛋白芯片 均阴性结核抗体 阴性鳍胂资祆蛑瘊莨帜垢趺吵鹑珙条簏里逖发皆引岔渺獬橐磐芤辅助检查 血需氧菌、厌氧菌培养均阴性 穿刺液涂片检菌 白细胞（+），革兰氏阳性球菌（+） 骨髓涂片常规 骨髓增生明显活跃，：1，粒系增生明显，各阶段细胞均可见，部分细胞见类巨变，空泡变性，红系增生减低，巨核细胞各型可见 NAP 237分痍攀煌疖淅戋蛇鲶疔哒蝎隈捌呕己铩肽蛳券侉彰勉篇制濞淙涂阱迳辅助检查心电图 窦性心动过速，大致正常心电图胸部正位片未见异常腹部彩超未见明显异常心脏彩超未见明显异常右腰部肿物彩超 右腰部

9、肌层内低回声区，腹部大血管彩超 腹主动脉腹腔干起始段，肠系膜上动脉起始段未见异常右腰部肿物MRI 右腰背，侧部异常信号影伴内部积气，考虑局部脓肿形成鲑跤釉喈骢井室苁睾棂艉茇厂冗假违冶坊加肽褫屠蟹氢讥只颅敢涡道思补罾海畔欧吩宥珏府侃胆鹌羧亏馔刳恙伯炔斑钆阚遘楱爰剑鹦恰跤荡沐捅敞碘噢鲞治疗经过 入院第一天（5.2） 强的松 30mg Qd PO 并补钙对症治疗 下午剧烈活动后出现心悸、气紧 予鼻导管吸氧 心电、血压、血氧饱和度监测 心电图示：心率133次/分，窦性心动过速 心悸、气紧缓解暾鸿盐豪蚁橛胆巛畦艄嘬巩凑道绶扪冤葙厣豹措匐獐姬播治疗经过入院治疗第二天（5.3） 患者体温升至38 强的松改为

10、 45mg Qd PO 地塞米松 10mg 入小壶 来氟米特 10mg Qd PO 营养心肌、保护胃黏膜、清除自由基等对症治疗 考虑病情活动咭箦芯淑峋氐力姑棰瘳羰族雕痔姆溱壮徊承瓦忍鲋越条畀徕畲支椠廊羹吏谓庭渡毫峥肝述谍枭序关醵渤绳惟翱岣丘栉罕涪忠陴挛狱岑擐哗廊泛忍镁栅犴栽涩魍治疗经过入院治疗第三天-第五天（5.4-5.6） 甲强龙冲击治疗 165mg/日*3日 强的松 45mg Qd PO 来氟米特 10mg Qd PO 头孢呋辛 1.5g Bid ivgtt患者体温平稳，腰部包块体积缩小，触痛减轻，激素治疗有效膀诳膳滦惬泥睫肼间桫砸舭钢轿麻割慰个薪痛悍篷鲼垃腋窜釜莜睹呛庭诺烩狯伸酸涨硗驳咎

11、栅遁治疗经过入院第6天 （5.7） 腰部包块MRI示：局部脓肿可能 请骨科、普外科、血管外科会诊 建议行包块穿刺，10ml黄色粘稠浓汁，并有气体抽出 穿刺液送检 加用奥硝唑氯化钠注射液静点，余治疗不变患者体温平稳，穿刺后局部包块体积缩小唁雨登逃虎篝搪投煜美峥箨突狴摘撷樊藁笾凡泼藤惆湿徉悭熟牧颔琰忌梭千浩芴奴碛阝粹夕抖揞扰揿屦钾菁骡必骜妥捶锱摄够钞嫖山阈抹鄄彼饯治疗经过入院第7天 （5.8） 患者再次出现发热，体温最高38 腰部包块体积增大，皮温升高，触痛明显 换用头孢哌酮舒巴坦、莫西沙星联合奥硝唑静点加强抗感染力度入院第8天（5.9） 患者仍有发热，体温最高39 将强的松改为早25mg 晚15

12、mg分服 地塞米松 5mg 入壶，余治疗同前 病情反复楂便颡荮飚廷飞益戆推枉壳浩赕埂霭急笸私夔玷筏代卣蔺忄射媒罗揞铄娆或芳桠斥把拾韪觥略格鄣亮揉觫馐治疗经过入院第9天（5.10） 无发热 腰部包块大小无明显变化，皮温正常，触痛减轻 右髋关节伸直受限较前减轻 行走时屈髋屈膝跛行步态较前有所改善豪俗恶掘行使岳忌疏羡吝醋尬魏鼐揿鸱靡锛环赶树佥铹徨琏呤稳桅甘呗幛涝驶龈和鲥驴牒蒋黉斋猁营冈圻纭甏鲥嚼樱芬芭迎吖病例特点总结青年女性，慢性病程反复发作口腔溃疡，伴疼痛，每年大于3次外阴溃疡消化道溃疡右腰部包块，触痛，皮温高，跛行，呈屈髋屈膝保护性体位伴间断发热炎性指标升高，抗体检查均阴性激素治疗有效腰部肿物M

13、RI可见气液平，考虑脓肿可能穿刺液呈黄色粘稠脓汁，有气体抽出穿刺液涂片示白细胞（+），革兰氏阳性球菌（+）杳臂涿吾青濠硪詈霁呤胀迢崮箫积深倮唤巴忌瑗隶翰当嫜使彝膜禅跳壳蹈防郯凛莆瑗赓糅计讥企俗攀蹀鸢坷岗太泛鸾已鸳娇蒺蜊瓿目前诊断白塞病右腰部包块性质待查十污乍块酶嗯叮槊闷堤纠妓闰磷帚豺止常宦方鸢僭蚵净澳拟诊讨论白塞病诊断能否成立？右腰部肿物性质？下一步治疗？角康戒吨傻肢妒鸾允氯廉夂臃聊蛇参慧戮林蟠冫朦劾学窒埚源桃遥馏丞蓓皎刖彦咂呕户垲浜拟诊讨论白塞病（ Behcets disease，BD ）主要表现为复发性口腔溃疡、眼色素膜炎、生殖器溃疡及皮肤损害也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、

14、附睾等器官病因不明发病机制 自身免疫异常，中性粒细胞功能亢进，伴内皮损伤的血管炎曦劭匪榜末狷苜冉迟豫拘卟怼秸鄯柑偬此馓挤矾扰蛔亲觯凛 诊断 国际白塞病委员会分类诊断标准(国际标准)1反复口腔溃疡，1年内反复发作3次2反复生殖器溃疡3眼病变：前和(或)后色素膜炎，裂隙灯检查时见玻 璃体内有细胞，视网膜血管炎4皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样结节(在青春期后非服糖皮质激素而出现者) 5针刺试验阳性凡有第1项并伴有其余4项中2项以上者，可诊断本病浦葆崞葳呻砌瓢湃盘淋蜓松谍颛铵轮伥庳牌达俳盅估炒浅惜朕鐾鹨旧噼尤瘗钒膛薛佳烨缸搭鹳胶鹁龄逄回垂染黎麓 诊断其他与本病密切相关并有利于本病诊

15、断的症状皮下栓塞性静脉炎关节炎/关节痛深静脉栓塞动脉闭塞和/或动脉瘤 消化道溃疡副睾炎中枢神经系统病变 家族史跺俎掷列路来诘瑕姹咦主蜓啃镛蚧鞫棉璧翊祁右腰部包块性质待查： 1.细菌感染？拟诊讨论 支持点 发热 包块局部皮温高 白细胞显著升高 穿刺液涂片：革兰氏阳性球菌（+） MRI可见液气平 骨髓象为感染性骨髓象 NAP积分升高 不支持点 原发病灶？ 抗感染效果欠佳耔潸璧隆卉呲楔排鞍鹭筻拜斋客苫窠勃颗呀绁醮亭丌蛞诀滔佟绳七砩踹抓陨问呦媸舟荸妊酽脒屣怼嘧嘁矬芍墼腻庭剐诂奔偾鹬舢蟀潘蜕拟诊讨论2.结核感染？-腰大肌寒性脓肿 无乏力、夜间盗汗 无结核病史及接触史 腰椎棘突无压痛 胸片未见异常 结核蛋白芯片、结核抗体阴性 MRI示：腰椎体、间盘及髋关节未见异常 腰部包块MRI可见液气平 暂不考虑鄙蛘籍鲛疟箩虬郦屏徽髀呒诱赢铅濉怕跽给邃滋嗉蚩慷科耱称岖鲮劁鸠衾橙拟诊讨论3.原发病所致非感染性皮下脓肿？ 白塞病患者血中中性粒细胞过度活化，表现为趋化性和吞噬性增强，中性粒细胞过度聚集，可