免疫系统疾病讲稿

1、关于免疫系统疾病课件第一张，PPT共一百页，创作于2022年6月免疫应答:免疫淋巴细胞对抗原的识别、自身的活化、增殖和分化，以及产生效应的过程第二张，PPT共一百页，创作于2022年6月第一节 自身免疫病第二节 免疫缺陷病第三节 器官和骨髓移植第三张，PPT共一百页，创作于2022年6月一、概述1.概念 自身抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤组织细胞组织器官损伤、功能障碍 第一节 自身免疫病第四张，PPT共一百页，创作于2022年6月 自身抗体的存在与自身免疫性 疾病（1）自身抗体可存在于正常人（2）受损或抗原性发生变化的组 织可激发自身抗体产生第五张，PPT共一百页，创作于2022年6月（3）确定

2、自身免疫性疾病存在 需要根据 A、有自身免疫反应存在 B、排除继发性免疫反应的可能 C、排除其它病因的存在第六张，PPT共一百页，创作于2022年6月2.基本特征可检出高效价自身抗体或致敏淋巴细胞反复发作、迁延不愈，慢性经过有遗传倾向多见女性皮质激素和免疫抑制剂能缓解病情但不能根治预后与自身免疫答应密切相关第七张，PPT共一百页，创作于2022年6月二、发病机制（一）免疫耐受的丢失1.获得免疫耐受的机制（1）克隆消除（2）克隆无变应性（3）T细胞外周抑制第八张，PPT共一百页，创作于2022年6月2、免疫耐受的丧失1)回避TH细胞的耐受2)交叉免疫反应3)Ts细胞和TH细胞功能失调4)隐蔽抗原

3、释放第九张，PPT共一百页，创作于2022年6月（二）遗传因素与个体MHC基因相关 HLA-B27（+）强制性脊柱炎 HLA-DR3（+）重症肌无力第十张，PPT共一百页，创作于2022年6月（三）微生物因素微生物感染可引起自身抗原，产生自身抗体或回避TH细胞的免疫耐受或Ts细胞功能丧失第十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月（四）免疫活性细胞异常 1.细胞株突变 2.TH细胞旁路激活 3.T、B细胞多克隆活化（五）免疫调节紊乱（六）雌激素的可能作用第十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月三、常见类型第十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月（一）系统性红斑狼疮（systemi

4、c lupus erythematosus，SLE） 第十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月1.病因与发病机制 遗传因素 免疫因素其他：病毒、药物、性激素、紫外线 病因第十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月发病机制自身抗体：抗核抗体 型变态反应：DNA-抗DNA 致血管和肾小球病变，内脏损伤 型变态反应：全血细胞第十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月2.病理变化基本病变：结缔组织纤维蛋白样变性及基 质粘液性水肿急性坏死性小动脉炎、细动脉 炎第十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月特征性病变 狼疮小体、狼疮细胞 小动脉“洋葱皮样”改变 荧光：免疫球蛋白和补体沉积第十

5、八张，PPT共一百页，创作于2022年6月SLE：脾动脉洋葱皮样改变第十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月狼疮细胞狼疮小体第二十张，PPT共一百页，创作于2022年6月SLE累及部位第二十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月累及皮肤第二十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月SLE累及皮肤第二十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月SLE：基底层空泡形成和溶解、上皮层紫癜第二十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月手指血管炎第二十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月血管炎第二十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月狼疮性肾炎病人肾小球第二十七张，PPT共一百

6、页，创作于2022年6月补体呈线形荧光第二十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月 系统性红斑狼疮的肾脏病变第二十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月（二）类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA) 第三十张，PPT共一百页，创作于2022年6月1.病因与发病机制不清1）感染因素：病毒，细菌2）遗传因素3）免疫因素类风湿因子（rheumatoid factor，RF）意义 第三十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月2.病理变化1） 关节：慢性滑膜炎手足小关节，多发性，对称性2）关节外病变：类风湿小结第三十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月慢性滑膜炎：

7、滑膜细胞增生肥大，呈多层，有时可形成绒毛状突起；滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，常形成淋巴滤泡；血管新生明显；处于高度血管化、炎细胞浸润、增生状态的滑膜覆盖于关节软骨表面形成血管翳第三十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月类风湿小结：中央为大片纤维素样坏死，周围为上皮样细胞，外围为肉芽组织 第三十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月第三十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月类风湿结节第三十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月（三） 口眼干燥综合征(Sjogrens syndrome，ss) 第三十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月概念唾液腺、泪

8、腺损伤口干、眼干继发多见第三十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月1.发病机制腺管上皮为靶器官。抗SS-A和抗 SS-B对诊断有参考价值第三十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月病理变化1.炎细胞浸润2.腺泡结构破坏、腺管细胞增生主要累及唾液腺和泪腺第四十张，PPT共一百页，创作于2022年6月第四十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月口眼干燥综合征：单核细胞浸润、间质纤维化、小唾液腺的腺泡萎缩第四十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月第二节 免疫缺陷病P249（immunodeficiency disease） 第四十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月 原发性

9、免疫缺陷病：少见。 与遗传有关 继发性免疫缺陷病：又称获得性免疫缺陷病分类第四十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月艾滋病 P250 （一）概述 （二）病因和发病机理 （三）病理变化 （四）临床病理联系 （五）诊断标准 （acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）第四十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月概述概念：获得性免疫缺陷综合症. 人类免疫缺陷病毒 （HIV）感染引起的致死性传染病特征：选择性破坏T细胞,导致细胞免疫功能缺陷，机会性感染和/或继发肿瘤 （一）第四十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月流行特征 95在发展中国家（其中7

10、0%是中非和东非人） 1981年发现，82年CDC命名AIDS第四十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月中国流行阶段第一阶段（1985-1988）：传入期，主 要为来华外国人和华人第二阶段（1989-1993）：播散期，主 要人群为云南吸毒者 第三阶段（1994至今）：流行期， 12月1日为AIDS日第四十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月2011年AIDS报告与死亡第四十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月2013年AIDS报告与分布第五十张，PPT共一百页，创作于2022年6月第五十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月第五十二张，PPT共一百页，创作于2022年6

11、月青年学生AIDS感染第五十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月中国AIDS流行特点1.范围广2.性传播途径上升快3.以青年农民和无业人员居多4.局部地区发病和死亡率高第五十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月发热、乏力、体重下降，全身淋巴结肿大、神经系统症状.传染性强，死亡率100%，被称为当代“瘟疫”或“超级癌症”.临床：第五十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月病因和发病机制 1. 病因 人类免疫缺陷病毒（HIV） 一种逆转录病毒 HIV-1和HIV-2 （二）第五十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月第五十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月2. AIDS

12、传播途径： 传染源：AIDS病人及HIV感染者 传播途径: 性交接触感染，最为常见； 血液感染： 通过输血或血制品传播 应用污染的针头作静脉注射或医 用器械等传播 器官移植、医务人员职业性感染 第五十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月 母婴垂直传播：0.3%，母体病毒 经胎盘感染胎儿或通过哺乳、粘 膜接触等方式感染婴儿；第五十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月职业暴露与HIV感染第六十张，PPT共一百页，创作于2022年6月(1) HIV感染CD4+T细胞:HIV入人体 CD4+T细胞反义链DNA细胞核复制为双股DNA宿主基因整合环状病毒DNA 不断复制在细胞膜上装配成新病毒以

13、出芽方式 血液 其它靶细胞病毒复制的同时受染的CD4+T细胞破坏、溶解3.发病机理：整合酶作用致炎因子第六十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月第六十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月A.淋巴因子产生减少B.CD8+T细胞的细胞毒活性C.巨噬细胞溶解肿瘤细胞、杀灭胞内寄生菌、原虫的功能D.NK细胞功能CD4+T细胞消减导致：E.B细胞在特异性抗原刺激下不产生正常的抗体反应F.作用骨髓造血干细胞,影响造血功能第六十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月 A、巨噬cell表达低水平CD4B、病毒可在巨噬cell内大量复制C、淋巴结生发中心的滤泡树突状细胞感染HIV并成为HIV的“

14、储备池”。(2)HIV感染组织单核巨噬细胞系统 第六十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月第六十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月 免疫器官损害；机会性感染；恶性肿瘤 1.淋巴组织的形态学表现： 早期：淋巴滤泡增生，生发中心活 跃，有“满天星”现象。 （三）AIDS 病理变化第六十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月淋巴结滤泡生发中心含多量巨噬细胞早期：第六十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月 中期：生发中心被零落分割，副皮质区淋 巴细胞，浆细胞. 第六十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月晚期：淋巴结一片荒芜，淋巴 细胞消失殆尽第六十九张，PPT共一百页，创

15、作于2022年6月皮质、副皮质完全消失，淋巴细胞极度. 仅存纤维性支架，增生小血管和较多浆细胞.晚期淋巴结：第七十张，PPT共一百页，创作于2022年6月第七十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月此外，胸腺、消化道和脾淋巴组织萎缩第七十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月机会性感染：对正常人体无明显致病作用的微生物，当人体免疫能力下降时，引起人体发病 特点：具有感染范围广，累及器官多,临床病理改变复杂病原体种类繁多： 病毒、细菌、真菌、寄生虫2. 机会性感染第七十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月 累及器官多：呼吸、消化、CNS 、 内分泌、泌尿生殖、淋巴造血系统等约70-

16、80%的病例有卡氏肺孢子虫感染约70%的病例有CNS受累（弓形虫，新型隐球菌）. 第七十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月AIDS患者继发真菌感染第七十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月卡氏肺囊虫肺炎：肺泡腔内出现由大量免疫球蛋白及囊虫组成的伊红色泡沫样渗出物，肺间质及肺泡内有巨噬cell及浆cell浸润。第七十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月卡氏肺囊虫性肺炎第七十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月隐球菌感染第七十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月3. 恶性肿瘤（1）Kaposi肉瘤 1/3 AIDS有Kaposi肉瘤源于血管内皮,广泛累及皮肤、粘膜和

17、内脏 肉眼：肿瘤呈暗蓝或紫红色斑块和结节第七十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月第八十张，PPT共一百页，创作于2022年6月Kaposi肉瘤第八十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月肝脏：卡波西肉瘤第八十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月淋巴结卡波西氏肉瘤:肿瘤由毛细血管 样结构和梭形细胞构成.第八十三张，PPT共一百页，创作于2022年6月 CNS原发常见 B细胞来源，未分化型多见 结外发生率高，年轻，预后差 部分NHL可能与EB病毒有关（2）NHL特点：第八十四张，PPT共一百页，创作于2022年6月艾滋病人恶性淋巴瘤第八十五张，PPT共一百页，创作于2022年6月

18、4.AIDS时中枢神经系统改变：60的AIDS有神经症状，90的患者尸检有中枢神经系统改变脑感染、机会性肿瘤 第八十六张，PPT共一百页，创作于2022年6月 1.WHO和美国疾病控制中心对HIV感染 的临床分三类 AIDS的临床病理联系（四）第八十七张，PPT共一百页，创作于2022年6月B 类：AIDS相关综合征期：乏力、盗汗、消瘦2月，淋巴结肿大，抗HIV（+），T40.2-0.4109/L。继发细菌及病毒感染和发生淋巴瘤； A 类：HIV急性感染、无症状感染和持续性全身淋巴结肿大综合征；HIV抗体阳性.第八十八张，PPT共一百页，创作于2022年6月C 类：AIDS期，严重免疫缺陷、机

19、会感染、肿瘤血清HIV抗体阳性，T4 0.2109/L第八十九张，PPT共一百页，创作于2022年6月AIDS病程（三阶段） 早期或称急性期：非特异症状，咽痛、发热、肌肉酸痛,2-3周后症状缓解; 中期或称慢性期：无症状或全身淋巴结肿大、发热、乏力、皮疹2.第九十张，PPT共一百页，创作于2022年6月 后期或称危险期：持续发热、乏力、 消瘦、腹泻、神经症状，机会性感染及恶性肿瘤(免疫功能全面崩溃）.第九十一张，PPT共一百页，创作于2022年6月死亡急性期危险期时相临床潜伏期机会性感染全身症状年HIV 感 染 时 相周原发感染病毒广泛播散急性HIV感染综合征 第九十二张，PPT共一百页，创作于2022年6月AIDS诊断标准 （五）