免疫与疾病专题知识讲座

1、免疫与疾病专题知识讲座免疫与疾病专题知识讲座第1页超敏反应性疾病2免疫与疾病专题知识讲座第2页一、超敏反应性疾病概述 超敏反应概念 是指机体对一些抗原首次应答后，再次接触相同抗原时所发生组织细胞损伤或生理功效紊乱，这种异常增高免疫反应称超敏反应。3免疫与疾病专题知识讲座第3页 发生条件2.机体发应性 多数超敏反应发生有个体差异。1.变应原（抗原）刺激 引发超敏反应抗原称为变应原。4免疫与疾病专题知识讲座第4页分型 型(速发型) 型(细胞毒型或细胞溶解型) 型(免疫复合物型或血管炎型) 型(迟发型)5免疫与疾病专题知识讲座第5页二、型(速发型)超敏反应 参加型超敏反应主要成份和细胞 1.变应原

2、(1)尘螨 (2)药品 (3)异种动物血清 (4)花粉及食物蛋白等6免疫与疾病专题知识讲座第6页2.抗体 主要由IgE介导。 IgE合成与遗传原因、接触变应原机会及IL-4诱导相关。7免疫与疾病专题知识讲座第7页3.参加细胞 (1)肥大细胞和嗜碱性粒细胞 特点：胞膜上含有IgE Fc高亲和性受体(FcRI)；胞浆中含有嗜碱性颗粒。 (2)嗜酸性粒细胞8免疫与疾病专题知识讲座第8页 4.参加反应主要活性介质及其作用 (1)颗粒中贮备介质及其作用 组胺激肽原酶(2)新合成介质及其作用 白三烯(LTs)前列腺素D2(PGD2)血小板活化因子(PAF)细胞因子：IL-4、IL-13等。9免疫与疾病专题

3、知识讲座第9页 型超敏反应发生过程和发生机制 1.致敏阶段2.激发阶段脱颗粒、释放活性介质3.效应阶段10免疫与疾病专题知识讲座第10页 型超敏反应发生特点2.IgE参加;3.通常只引发功效紊乱性疾病,而不发生严重组织细胞损伤;4.含有显著个体差异和遗传倾向;1. 发生快,消退亦快;11免疫与疾病专题知识讲座第11页 临床上常见型超敏反应性疾病 1.全身性过敏反应 药品过敏性休克 血清过敏性休克 2.呼吸道过敏反应 过敏性鼻炎 过敏性哮喘3.消化道过敏反应 过敏性胃肠炎4.皮肤过敏反应 荨麻疹、特应性皮炎等。12免疫与疾病专题知识讲座第12页 型超敏反应防治标准 1.查明变应原：问询病史、皮肤

4、试验 2.特异性脱敏治疗 反抗毒素、花粉、尘螨等过敏者 方法：小剂量、短间隔、屡次注射。 3.药品防治13免疫与疾病专题知识讲座第13页三、型超敏反应(一)发生机制 1.靶细胞及其表面抗原 细胞细胞半抗原Ag-Ab复合物本身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原14免疫与疾病专题知识讲座第14页2.抗体、补体和效应细胞作用靶细胞+抗体靶细胞 溶解 激活补体靶细胞靶细胞+抗体抗体巨噬细胞ADCC效应15免疫与疾病专题知识讲座第15页(二)临床上常见型超敏反应性疾病1.输血反应2.新生儿溶血症3.药品过敏性血细胞降低症16免疫与疾病专题知识讲座第16页四、型超敏反应 (一)发生机制2.中等大小可溶性免疫复

5、合物沉积3.免疫复合物沉积后引发组织损伤1.中等大小可溶性免疫复合物形成(1)补体作用(2)中性粒细胞作用(3)血小板作用17免疫与疾病专题知识讲座第17页(二)临床上常见型超敏反应性疾病 1.局部免疫复合物病 如Arthus反应 2.全身性免疫复合物病 (1)血清病 (2)链球菌感染后肾小球肾炎 (3)类风湿性关节炎18免疫与疾病专题知识讲座第18页五、型超敏反应发生机制特点2. 效应性T细胞及其释放淋巴因子发挥致病作用。 3.局部炎症以单核细胞、淋巴细胞浸润及细胞变性坏死为主。4.普通无显著个体差异。1. 发生慢（48h-72h），消退也慢。19免疫与疾病专题知识讲座第19页临床上常见型超

6、敏反应性疾病1.感染性迟发型超敏反应 结核病、麻风病等2.接触性皮炎3.移植排斥反应20免疫与疾病专题知识讲座第20页本身免疫病21免疫与疾病专题知识讲座第21页一、本身免疫病概述本身免疫（autoimmunity） 是指机体免疫系统对本身成份发生免疫应答现象。本身免疫病（autoimmune disease） 是因机体免疫系统对本身成份发生免疫应答而造成疾病。22免疫与疾病专题知识讲座第22页二、本身免疫性疾病基础特征2.本身抗体或/和本身应答性T细胞作用于对应靶器官(或组织)，造成其损伤或功效障碍；1.可测到高效价本身抗体或/和本身应答性T细胞；3.可复制出动物模型,也可被动转移；23免疫

7、与疾病专题知识讲座第23页4.疾病转归与本身免疫应答强度亲密相关； 5.重复发作和慢性迁延；6.有遗传倾向且好发于女性。24免疫与疾病专题知识讲座第24页三、本身免疫病发病机制本身抗原出现1.隐蔽抗原释放2.改变与修饰本身抗原3.存在交叉抗原25免疫与疾病专题知识讲座第25页遗传原因 各种本身免疫病发生和个体MHC基因性相关联。 HLA-B27（+）强直性脊柱炎等。 HLA-DR3（+）重症肌无力；SLE等。26免疫与疾病专题知识讲座第26页免疫活性细胞异常免疫调整紊乱27免疫与疾病专题知识讲座第27页四、常见本身免疫病（一）分类 1.按疾病累及系统分类 2.按器官特异性分类 器官特异性本身免

8、疫病(局部性) 器官非特异性本身免疫病(全身性)28免疫与疾病专题知识讲座第28页（二）经典病例及损伤机制1.由型超敏反应引发本身免疫病 (1)本身免疫性溶血性贫血和血小板降低性紫癜 (2)甲状腺功效亢进(Graves disease)(3)重症肌无力29免疫与疾病专题知识讲座第29页2.本身抗体-免疫复合物引发本身免疫病 如系统性红斑狼疮等30免疫与疾病专题知识讲座第30页五、本身免疫病治疗标准抗炎疗法非甾体类抗炎药 水杨酸制剂：阿斯匹林等； 丙酸类：萘普生、布洛芬等； 灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等； 使用免疫抑制剂 如环孢素A 、FK506、糖皮质激素等。31免疫与疾病专题知识讲座第31页

9、血浆置换疗法 免疫调整治疗对症治疗32免疫与疾病专题知识讲座第32页免疫缺点病33免疫与疾病专题知识讲座第33页概念 免疫缺点病(immunodeficiency disease,IDD) 是指免疫系统中任何一个步骤或组分缺失或功效障碍而引发疾病。一、概述34免疫与疾病专题知识讲座第34页 分 类 1.按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺点病(primary immuno-deficiency disease,PIDD) 继发性(取得性)免疫缺点病(secondary immuno-deficiency disease,SIDD)35免疫与疾病专题知识讲座第35页 2.按累及免疫成份不一样分

10、类 体液免疫缺点 细胞免疫缺点 联合免疫缺点 吞噬细胞缺点 补体缺点36免疫与疾病专题知识讲座第36页IDD共同特点 1.易发生感染 2.易患恶性肿瘤 3.常伴发本身免疫性疾病 5.常有遗传倾向（原发性免疫缺点病）4.多系统受累且症状多样37免疫与疾病专题知识讲座第37页二、继发性免疫缺点病 引发继发免疫缺点病原因 1.营养不良 2.恶性肿瘤 3.感染：如HIV感染所致AIDS 4.免疫抑制剂38免疫与疾病专题知识讲座第38页 型超敏反应发生过程39免疫与疾病专题知识讲座第39页 型超敏反应发生机制40免疫与疾病专题知识讲座第40页 IgE Fc激活肥大细胞过程41免疫与疾病专题知识讲座第41

11、页 花粉症发生机制42免疫与疾病专题知识讲座第42页 型超敏反应发生机制43免疫与疾病专题知识讲座第43页 型超敏反应造成细胞损伤机制44免疫与疾病专题知识讲座第44页 新生儿溶血症发生机制45免疫与疾病专题知识讲座第45页 型超敏反应发生机制免疫复合物46免疫与疾病专题知识讲座第46页 不一样大小免疫复合物特征47免疫与疾病专题知识讲座第47页 型超敏反应发生机制48免疫与疾病专题知识讲座第48页 甲状腺功效亢进(Graves disease)发病机制49免疫与疾病专题知识讲座第49页 重症肌无力发病机制50免疫与疾病专题知识讲座第50页取得性免疫缺点综合症 人类免疫缺点病毒(human i

12、mmunodeficiency virus,HIV) 是取得性免疫缺点综合征（acquired immunodeficiency syndrome）病原体。AIDS51免疫与疾病专题知识讲座第51页一、AIDS病原体发觉和命名 1981年美国首先在洛杉矶男性同性恋中发觉例以往很罕见卡氏肺囊虫肺炎(PCP)和26例卡波济肉瘤患者，这些病人均表现有严重免疫缺点，但原因不明。 52免疫与疾病专题知识讲座第52页 1983年将这种新病症命名为 “取得性免疫缺点综合征”(Acquired Immuno Deficiency Syndrome, AIDS), 即艾滋病。53免疫与疾病专题知识讲座第53页

13、1986年国际病毒分类委员会将上述引发AIDS病毒统一命名为人类免疫缺点病毒(Human Immunodeficiency Virus,HIV)54免疫与疾病专题知识讲座第54页 1986年Montagnier等又从西非病人体内分离到一个含有相同生物学特征，而致病性、抗原性及分子生物学特征有显著差异新病毒，便将新发觉病毒命名为 HIV-2。原来发觉且已广泛流行病毒称 HIV-1（占95%）。 55免疫与疾病专题知识讲座第55页HIV生物学性状 HIV为直径100-120nm球形病毒，关键为2条相同正股RNA、逆转录酶、核蛋白（P7）组成。衣壳蛋白（P24）为20面体对称。有包膜及糖蛋白刺突（g

14、P120、gP41）。56免疫与疾病专题知识讲座第56页二、AIDS流行病学57免疫与疾病专题知识讲座第57页 艾滋病（AIDS）-医学全名为“取得性免疫缺点综合征”，它是由人类免疫缺点病毒（HIV）感染引发传染病。HIV侵入人体后，破坏人体免疫功效，使人体丧失抵抗各种疾病能力，从而引发严重致死性感染和恶性肿瘤，伴随感染程度加重或合并其它感染，病人最终因全身衰竭而死亡。艾滋病-“超级癌症”58免疫与疾病专题知识讲座第58页 至年底，全世界HIV病毒感染者总人数已达4000余万；已经有310万人死于艾滋病，其中57万是15岁以下儿童。 （一）全球AIDS流行现实状况59免疫与疾病专题知识讲座第5

15、9页 我国AIDS流行形势十分严峻,自1985年发觉首例病以来，当前我国HIV实际感染人数可能超出100万。AIDS正在逐步从有高危行为人群向普通人群扩散。（二）我国AIDS流行现实状况60免疫与疾病专题知识讲座第60页1、疫情上升快2、以农村人口为主3、经血液(包含静脉吸毒）感染百分比大4、以青壮年为主（三）流行特点61免疫与疾病专题知识讲座第61页（四）AIDS流行步骤 (1)传染源 ：HIV携带者、AIDS病人。(2)传输路径： 性接触 输血和注射 母婴传输62免疫与疾病专题知识讲座第62页（3）易感人群：人群对HIV普遍易感。高危人群 静脉吸毒者 卖淫嫖娼者 同性恋者63免疫与疾病专题

16、知识讲座第63页（五）艾滋病病毒传输条件：1、有足够数量病毒从感染者身体排出才能造成感染；2、排出病毒需经一定方式传递给他人；3、经过接触者破损皮肤或黏膜等侵入人体内。潜伏期：经输血感染潜伏期普通6个月至5年；性接触潜伏期6-8年64免疫与疾病专题知识讲座第64页65免疫与疾病专题知识讲座第65页1、急性感染期：可能出现一个急性过渡性疾病症状，如发烧、淋巴结肿大和上呼吸道感染等，该期血液中虽查不到抗体，但存在病毒，含有传染性。2、无症状感染期：血中不易检出HIV抗原，而抗体呈阳性。此期长短不一，数月到20年不等。三、AIDS临床特点66免疫与疾病专题知识讲座第66页3、发病期（临床早期）：全身

17、性连续性淋巴结综合征。病人可发生病毒、细菌及真菌感染，主要表现为全身性淋巴结轻度至中度肿大、乏力、盗汗、体重显著减轻、长久腹泻等症状。67免疫与疾病专题知识讲座第67页4、发病晚期：全身免疫系统遭到严重破坏，患者表现出各种机会性感染、肿瘤和HIV相关性脑病，CD4 T淋巴细胞计数少于200个/微升，患者也因长久消耗极度虚弱，出现全身各脏器功效衰竭而死亡。68免疫与疾病专题知识讲座第68页病人常见临床病状* 原因不明呼吸道感染症状，表现有发烧、乏力、咽痛、全身不适等， 个别有头痛、皮疹、脑膜炎等症状。* 连续性原因不明广泛淋巴结肿大，常见于颈、腋及枕部等，以及肝、脾肿大。* 连续不规则低热超出一

18、个月。69免疫与疾病专题知识讲座第69页* 慢性腹泻每日3-5次，3个月内体重下降大于10%。* 合并感染:如口腔白色念珠菌感染、巨细胞病毒感染、弓形虫病、隐球菌性脑膜炎、进展快速活动性肺结核、皮肤粘膜卡波济肉瘤和淋巴瘤等。70免疫与疾病专题知识讲座第70页 AIDS病人免疫学异常 (1)CD4+T细胞显著降低， CD4 + T细胞 / CD8 + T细胞比值显著下降或倒置细胞免疫缺点； (2)B细胞功效异常体液免疫缺点；71免疫与疾病专题知识讲座第71页 对人体血液、体液、器官等进行HIV及其相关标志物试验室测定实际用途：确定感染者和病人流行病学监测、疫情预测献血员、血制品及器官供体筛选研究

19、项目，如HIV疫苗安全性和效果判定等AIDS病人及HIV感染者病情动态观察、临床疗效考评四、HIV试验室诊疗72免疫与疾病专题知识讲座第72页 HIV感染标志病毒标志是指直接从HIV感染者体内分离出病毒或检出HIV成份（如核酸）。免疫标志是指HIV感染所产生HIV抗原、抗体等免疫物质。相关标志是指HIV感染后与艾滋病病情进展有亲密关系一些标志，如CD4细胞、CD8细胞等。73免疫与疾病专题知识讲座第73页五、AIDS防治抗病毒、抗感染及抗肿瘤治疗；重建或恢复已破坏细胞免疫功效；当前尚缺乏有效治疗方法74免疫与疾病专题知识讲座第74页目标：毁灭存活在淋巴组织及其它部位HIV。方法：将3种、4种，甚至5种生物活性药（逆转录酶抑制剂+蛋白酶抑制剂等）联合应用。效果：抑制病毒复制，延长感染者存活期，延缓 AIDS 发病及病程，降低 AIDS 死亡率。 AIDS治疗75免疫与疾病专