周期性瘫痪知识讲座

1、周期性瘫痪知识讲座周期性瘫痪知识讲座第1页定 义周期性瘫痪是重复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征一组肌病依据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） 高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪周期性瘫痪知识讲座第2页低钾型周期性瘫痪病因与发病机制低钾型周期性瘫痪此过程有过分倾向，使细胞内K+增加，细胞外和血清中K+降低。肌细胞内外钾浓度差改变引发肌膜电位超极化，引发神经肌肉传递阻断，临床表现肌肉弛缓性瘫痪饱 餐葡萄糖肝脏、肌肉合成糖原K+K+K+K+ 周期性瘫痪知识讲座第3页低钾型周期性瘫痪病因与发病机制常染色体显性遗传疾病或散发西

2、方国家大都有家族史我国病人极少有家族史，多为散发周期性瘫痪知识讲座第4页病理低钾型周期性瘫痪主要改变为肌浆网空泡化发作间歇期可恢复，但不完全周期性瘫痪知识讲座第5页临床表现发病年纪：20-40岁多见，男略多于女常在饱餐、酗酒、严寒或猛烈运动后，于夜间睡眠中发病，清晨时发觉肢体瘫痪发病早期常多汗、少尿、口干、面潮红和病肌发胀感四肢对称性、弛缓性瘫痪。特点：近端重于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消失，无病理反射。周期性瘫痪知识讲座第6页临床表现个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失常而威胁生命。可有心脏急性扩充、心律迟缓、室性早博意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等

3、感觉异常膀胱直肠括约肌功效不受累周期性瘫痪知识讲座第7页临床表现起病急，发作普通数小时达高峰，连续数小时至数天后逐步恢复恢复过程中可伴大汗、多尿。最先瘫痪肌肉最先恢复。运动功效恢复后，仍可有短时间肌肉疼痛和僵硬感发作间歇期肌力、血钾正常不定时重复发作，中年以后则发作渐降低，以至停顿。伴发甲亢周期性瘫痪发作频率较高，甲亢控制之后，发作频率降低周期性瘫痪知识讲座第8页辅助检验血钾降低，常低于3.5mmol/L心电图示低血钾表现 U波出现、 T波低平或倒置、QRS波增宽等周期性瘫痪知识讲座第9页诊 断发作性对称性弛缓性肢体瘫痪，以近端为主，无感觉障碍和意识障碍多在饱食后或夜间发作血清钾低，心电图示低

4、血钾周期性瘫痪知识讲座第10页判别诊疗 Guillain-Barr 综合征 可有末梢型感觉障碍 可有脑神经麻痹 CSF蛋白细胞分离 血钾正常周期性瘫痪知识讲座第11页判别诊疗癔症性瘫痪 多为女性 肌张力及腱反射均无改变 血钾正常周期性瘫痪知识讲座第12页判别诊疗 其它能致低血钾疾病，其中有些能产生发作性肌力软弱，须判别 原发性醛固酮增多症 伴高血压 高血钠 碱中毒 血浆醛固酮增高周期性瘫痪知识讲座第13页判别诊疗肾小管酸中毒 肾病史 血PH降低 CO2 结协力降低 血氯升高 血钠降低周期性瘫痪知识讲座第14页判别诊疗糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微周期性瘫痪知识讲座第15

5、页判别诊疗甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停顿发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者关系还未详周期性瘫痪知识讲座第16页治 疗10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止普通防止静脉补钾须静脉补钾时，可用生理盐水稀释。生理盐水500ml+10%氯化钾10-15ml iv.drip. 勉励不完全瘫者适当运动，可促使恢复呼吸肌麻痹者应给予辅助呼吸，严重心律失常者应主动纠正周期性瘫痪知识讲座第17页预 防宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐平时多食含钾丰富蔬菜水果防止过饱、过劳、饮酒、受寒等激发原因发作频繁者可服乙酰唑胺250mg Qid. 螺内酯（

6、安体舒通）20mg bid.甲亢者治疗甲亢能解除发作周期性瘫痪知识讲座第18页高钾型周期性瘫痪多在10岁前发病，男性居多钾摄入、饥饿、严寒、激烈运动可诱发发作时间短 30-60分钟肌无力从下肢开始向上肢发展，严重者累及颈部和脑神经支配肌肉个别病例伴手肌、舌肌肌强直发作，肢体放入冷水易出现肌肉僵硬 发作时血钾高，心电图T波高尖多数病例30岁左右逐步中止发作周期性瘫痪知识讲座第19页高钾型周期性瘫痪普通不需治疗严重者用 10%葡萄糖500ml胰岛素15U iv.drip.排钾利尿剂促进钾排泄治疗周期性瘫痪知识讲座第20页正常血钾型周期性瘫痪多在10岁前发病发作连续时间长 10天以上限制钠盐或补钾可诱发发作时血钾正常发作时静脉滴注生理盐水可使瘫痪恢复 周期性瘫痪知识讲座