血管瘤研究现状

1、血管瘤研究现状血管瘤研究现状第1页传统分类（提议弃用）1：毛细血管瘤：包含蜘蛛痣、葡萄酒色斑、 家族性出血性毛细血管扩张 症、草莓状血管瘤等；2：混合性血管瘤；3：海绵状血管瘤；4：蔓状血管瘤；血管瘤研究现状第2页新分类方法瘤体侵犯深度：临床上分为表浅型65%、深 部型15%和复合型20% ；瘤体形态不一样：局限型、节段型、多发性。发生年纪不一样：先天性血管瘤3%,婴幼儿血管 瘤97%。血管瘤研究现状第3页血管瘤研究现状第4页血管瘤研究现状第5页血管瘤研究现状第6页血管瘤研究现状第7页先天性血管瘤先天性血管瘤（congenital hemangioma，CH) ：最早是 Boon 于 1996

2、 年首次提出名称，用于描述一类与婴幼儿血管瘤( infantile hemangioma，IH) 临床及病理表现不一样血管肿瘤。共有两种亚型: 快速消退型 ( rapidly involuting CH，RICH) 和不消退型 ( noninvoluting CH，NICH)。血管瘤研究现状第8页两种血管瘤判别诊疗CH与较为常见IH有三大不一样: CH病灶在胎儿期开始生长，出生时已发育完全，最早在孕12周时即可由超声检验测得; IH平均在出生后2周出现病灶，约有1/3 IH 可在出生时观察到类似瘀斑或局部毛细血管扩张前驱病灶；CH病灶消退较早或不消退，ICH 在出生时即开始消退，且在12-14

3、个月时多可全消退，NICH 则表现为不消退; IH则在患儿生后1年内快速生长，1年后迟缓萎缩，12年后多能完全消退； RICH和NICH葡萄糖转运蛋白-1染色均为阴性，但IH为阳性，这是二者病理诊疗区分标准。血管瘤研究现状第9页CH临床表现男孩女孩发病率无显著差异，通常均为单个病变，直径10cm，且好发部位均位于头部或四肢近关节处。外观上表现为扁平或轻微突起粉色、紫色肿瘤，并可见粗大毛细血管扩张，使病灶呈花斑样表现; 肿瘤周围可见丰富且粗大引流血管，表面温度较周围皮肤高。血管瘤研究现状第10页CH并发症CH并发症主要在ICH衰退期发生，包含充血性心力衰竭、血小板降低、凝血功效障碍和病灶内出血。

4、CH快速血流特点和血流分流即是造成充血性心力衰竭发展原因。ICH还可表现血小板降低和凝血功效障碍。血管瘤研究现状第11页CH治疗因为RICH自然病程特点，其治疗多不需要特殊处理，但若合并溃疡、视野障碍，或因动静脉分流造成充血性心力衰竭等并发症则需要手术切除。NICH病灶不会消退，且因为切除后不会复发，首选手术治疗。若病灶较大，可能出血较多，术前可先行血管栓塞术。CH药品治疗当前还未有明确治疗指南，大多是借鉴IH经验用药。糖皮质激素和普萘洛尔是治疗血管瘤最主要药品之一。血管瘤研究现状第12页婴幼儿血管瘤IH临床表现：血管瘤好发于头颈部(60%)，其次是躯干(25%) 和四肢(15%) ,外阴也是

5、好发部位之一。大个别(80%)血管瘤为单发，少数为节段型、未定型和多发型。初起多表现为毛细血管扩张斑、红斑，周围能够绕以白晕，少个别表现为青斑或者抓痕。生长久时表现各异，多为丘疹、结节、斑块，色红。消退期时皮损中央首先出现颜色变浅，硬度降低，之后整个血管瘤逐步变淡、变平、变软。血管瘤研究现状第13页IH并发症40% 血管瘤可发生并发症，并发症因血管瘤位置、大小、生长速度不一样而异。并发症能够是功效性，也能够是器质性，常见溃疡、出血、感染、心力衰竭、视力受损、气道阻塞、喂养困难、外耳道阻塞等。溃疡是血管瘤最常见并发症(21%)，其次是出血(7.5%)。混合型血管瘤能够造成大血管分流，此引发高输出

6、量性心力衰竭。血管瘤研究现状第14页IH治疗新理念一、“等候观察”治疗策略必须改变：即使 IH 含有自行消退特点，但能否自行消退、消退到何种程度仍无法判断。自行消退过程漫长，加之 IH 好发于头面颈部，外观畸形对患儿及家长造成较大心理压力，影响早期身心发育。少数 IH 增殖期生长快速，可伴发溃疡、出血、感染或功效障碍呼吸、吞咽等），甚至危及生命。所以，除体积较小、处于稳定时和非美观部位IH 可暂时观察外 ，其它情况下均需及早治疗 ，治疗越早（ 5 个月）效果越好，且可预防后期大残余改变。 早期干预，可控制 IH 生长，使消退期提前，消退过程缩短，到达理想美观和功效效果。血管瘤研究现状第15页二

7、、强调循序渐进和个体化治疗IH 治疗方法包含药品治疗、激光治疗和手术治疗，以药品治疗为首选，因其最无创、最经济。以往曾经使用放射治疗、核素贴敷或注射治疗、冷冻治疗因后遗症多，疗效不可靠，已经逐步被淘汰，代之以最新药品治疗、硬化剂注射和激光治疗。手术切除是最终考虑伎俩，用于消退期血管瘤残余病变（残留肿块、瘢痕、纤维脂肪组织等）切除与修整。 血管瘤研究现状第16页治疗方案举例表浅型IH首选 0.5马来酸噻吗洛尔溶液湿敷或涂擦乳膏，如效果不好，加服普萘洛尔。 深部型IH首选口服普萘洛尔 ，如效果不好 ，加服糖皮质激素。复合型IH口服普萘洛尔，同时用 0.5马来酸噻吗洛尔溶液湿敷或涂擦乳膏。如伴发溃疡

8、或感染，可用0.5利凡诺溶液湿敷，以促进溃疡愈合。血管瘤研究现状第17页治疗方案举例对血运丰富、伴微动静脉瘘肿块型 IH，可在药品治疗同时，配合超声引导下组织内激光照射或高频电凝治疗，加硬化剂注射治疗。对一些重症、危及生命顽固性 IH，可考虑无水乙醇栓塞、皮下注射干扰素、静注长春新碱等。血管瘤消退或治疗后遗留萎缩性瘢痕，可用点阵激光治疗。消退或治疗后遗留毛细血管扩张，可局部注射 0.25聚桂醇或0.2十四烷基硫酸盐钠注射液，也可采取 532 nm 二极管激光治疗。血管瘤研究现状第18页药品治疗简单介绍1、受体阻滞剂：临床常规使用普萘洛尔，剂量为1-2mg.kg/d，分两次服用，如效果不显著可加

9、量至2mg.kg/d，即使体重超出10kg，量也不要超出普萘洛尔最大剂量 20mg/d，分2次口服。停药指征为血管瘤完全消失，或用药到 12 个月以后。噻吗洛尔（timolol）属非选择性 受体阻滞剂，其作用强度为普萘洛尔 8 倍。大量临床研究表明，局涂 0.5噻吗洛尔溶液或凝胶，天天 3 次，对小且表浅型血管瘤十分有效，提议在增殖早期即给予治疗。血管瘤研究现状第19页小小说： 年 Laut-Labrze 全身应用皮质激素治疗一例面部巨大血管瘤婴儿，之后患儿出现心肌病，在应专心得安( 普奈洛尔，propranolol) 治疗过程中发觉血管瘤显著褪色并呈扁平改变，即出现消退迹象。之后作者采专心得

10、安治疗了 11 例婴儿血管瘤，其中包含心得安作为一线药品或作为糖皮质激素治疗后二线药品，均显示有效。血管瘤研究现状第20页药品治疗简单介绍2、糖皮质激素：因副作用较大，糖皮质激素当前已经退居二线，较少用于 IH 治疗。较大血管瘤如单纯口服普萘洛尔效果欠佳或产生耐药，可给予普萘洛尔1.0 mgkgd，泼尼松0.5 mgkgd，天天1次。联适用药可降低单药剂量和副作用，提升疗效。也可考虑局部注射得宝松。血管瘤研究现状第21页药品治疗简单介绍3、干扰素 ：干扰素可用于其它治疗无效 、危及生命顽固病变（recalcitrant），以及伴血小板降低及凝血功效障碍危险性血管瘤（Kasabach-Merri

11、t 现象，KMP）治疗。剂量多采取300万Ud皮下注射。血管瘤研究现状第22页药品治疗简单介绍4、抗肿瘤药品：包含长春新碱、环磷酰胺、平阳霉素等，不作为常规使用。特殊情况下，可用于其它方法无法控制难治性 IH 以及 KMP。平阳霉素主要用于消退期残余病变或其它方法无效难治性 IH，方法是病变内浸润注射：8mg58ml平阳霉素，1mlc，间隔34周注射1次。血管瘤研究现状第23页药品治疗简单介绍5、西罗莫司( Sirolimus) 即雷帕霉素，已经有汇报治疗合并KMP病例成功汇报。Kai汇报用雷帕霉素治疗6例婴儿难治性KMP，治疗前均已用23个治疗方案而效果不佳，雷帕霉素用药量为每次0.8mg/

12、m2，天天两次，维持血药谷浓度至1015ng/m L，单药治疗时间12个月。血管瘤研究现状第24页激光治疗激光平均穿透深度有限，约1mm左右，但常被用来治疗 10 倍于其厚度血管瘤，往往适得其反，遗留瘢痕、组织缺损、色素脱失或从容等不可逆改变。脉冲染料激光是治疗血管性病灶标准激光，主要用于表浅血管瘤早期干预、溃疡病灶处理和消退期遗留毛细血管扩张治疗。低能量PDL照射血管瘤表面溃疡，可加速创面愈合。PDL、长PDL及二极管激光对毛细血管扩张安全有效。激光治疗普通在1.52岁时进行。血管瘤研究现状第25页硬化剂注射法硬化剂注射法分瘤腔内注射和瘤体间质注射。瘤腔内注射是利用刺激性液体破坏血管内皮细胞

13、及血液中有形成份，形成栓塞以闭塞瘤腔。常见硬化剂有聚桂醇、无水乙醇、鱼肝油酸钠、高渗盐水等，但此法因闭塞血管易造成局部皮肤坏死形成溃疡，适合用于治疗深部血管瘤，以阻止血管瘤深入发展;另一个方法是将硬化剂注射于瘤体间质内或周围组织间隙中，以诱发血管内膜炎，造成血栓形成，纤维组织增生，使管腔闭塞，最终使血管瘤发生萎缩变小，该法宜“多点少许”注射，不可注射过浅，以免皮肤坏死。血管瘤研究现状第26页高频电凝治疗高频电凝治疗是多年来开发治疗肿块型血管瘤新型技术，其原理是在三维超声定位下，采取先进高频电极治疗仪和导管针，直接插入瘤体，在瘤体内产生高热，使血管壁乳化、凝固、收缩，瘤体逐步缩小。但对增殖期血管瘤，治疗间期仍需配合口服普萘洛尔等药品治疗。血管瘤研究现状第27页手术治疗手术已不再作为 IH 首选治疗方法。普通主张在学龄前实施，主要用于切除消退期或治疗后残余病变，如瘢痕、皮肤凹陷、臃余皮肤、纤维脂肪残留物等，减轻患儿及家长因美观和功效问题造成心理负担。增殖期血管瘤极少需要手术，但可用于特殊情况，如严重影响功效或有蒂肿块型病变。 血管瘤研究现状第28页因放射性核素治疗