热性惊厥修改

1、县人民医院 儿科热 性 惊 厥第1页热性惊厥发病率高热性惊厥是儿童时期常见神经系统疾病之一，是惊厥最常见原因，患病率为3-5%。其中小儿热性惊厥占惊厥患儿30% 我们先看以下2个病例第2页病例1：男，1岁2月，因“发作性抽搐1小时”就诊1小时前清醒时出现抽搐，表现为双眼上翻，口周发绀，四肢屈曲抖动，家眷给予“掐人中”等处理，2分钟后缓解，急来就诊，途中测体温39度，给予口服布洛芬。既往体健出生时无异常，发育正常家族史无异常查体：睡眠中，咽稍充血，心肺听诊无异常，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。可能诊疗？第3页病例2女，8月，“发烧1天，抽搐2次”1天前发烧，体温最高38.5度，伴轻微流涕，口服“感

2、冒药”，半天前突然出现抽搐，表现为双眼凝视、左侧肢体抖动，20分钟左右缓解，缓解后精神欠佳既往史、个人史、发育史、家族史均无异常查体同前可能诊疗？第4页发 热惊 厥关系？第5页热性惊厥（Febrile Seizures,FS ）定义既往又称高热惊厥当前缺乏统一定义，美国儿科协会标准： 首次发作年纪多见于6月龄-5岁，为发烧状态下（肛温38.5，腋温38）出现惊厥发作，排除了颅内感染和其它造成惊厥器质性和代谢性疾病，既往没有没有热惊厥史，即可诊疗为FS。 第6页小儿热性惊厥普通特征热性惊厥是儿童惊厥最常见原因为年纪依赖性疾病，多见于6月-5岁多为全方面强直阵挛发作，4-16%表现为部分性发作患病

3、率3-5%，男孩多于女孩第7页FS临床分型FS分为两型 单纯型FS（约占70-80%） 复杂型FS（约占20-30%）国际上多数学者对FS分型时，以发作类型、连续时间和二十四小时内发作次数为主要依据第8页FS临床分型单纯型复杂型 发病年纪 6月5岁5岁 24h内惊厥次数1次2次 连续时间15min15min 惊厥发作类型全方面性发作局灶性发作 脑电图正常异常发作后神经系统有没有异常无可有，如Todds麻痹第9页FS患病发病机制发病机制不清楚可能与脑发育不成熟，髓鞘形成不完善，遗传易感性及发烧等多方面原因相互作用所致遗传方式 常染色体显性遗传伴不完全外显 多基因遗传 多个基因和/或染色体异常与F

4、S相关第10页FS诊疗排除性诊疗判别诊疗： 中枢神经系统感染 癫痫 中毒性脑病 电解质紊乱 代谢性疾病 发烧寒战、婴幼儿屏气发作、癔症及晕厥等第11页以下情况不应诊疗为热性惊厥既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作中枢神经系统感染中毒性脑病新生儿发烧伴惊厥全身代谢紊乱急性中毒遗传代谢性疾病所致惊厥第12页 注 意！热性惊厥通常发生于发烧后二十四小时内，如发烧3天才出现惊厥，注意寻找其他造成惊厥发作原因。第13页什么是热性惊厥连续状态（FSE）？是指热性惊厥发作时间30min，或重复发作、发作间期意识未恢复30分钟及以上。是儿科急诊危重症第14页FS相关辅助检验包含常规试验室检验、脑脊液检验、脑电图

5、、神经影像学检验，主要目标为明确发烧原因，排除引发发烧疾病。相关提议和推荐可见下表常规检验：血常规、尿常规、血生化（包含血糖、血电解质及血气分析）等检验，目标为明确发烧原因及判别常见惊厥原因第15页FS相关辅助检验脑脊液？目标是检验是否存在中枢神经系统感染，尤其是脑膜炎。在临床表现为FS患儿中约2-5%患脑膜炎对于发烧伴惊厥婴幼儿，国外文件认为存在以下指征应考虑腰穿：脑膜刺激征； 复杂型FS；患儿嗜睡、易激惹或全身情况差；18月龄通常需要腰穿，12月龄必须进行腰穿；对于之前使用了抗生素FS婴幼儿，其脑膜刺激征能够被掩盖，所以最好进行腰穿。第16页FS相关辅助检验脑电图？多数患儿FS发作2周后脑

6、电图正常FS发作后1周内，有些有背景波异常（慢波）或发作间期异常放电。FS发作急性期（1周内）不推荐进行脑电图检验对于有继发癫痫危险原因复杂性热性惊厥及FSE患儿需要检验和随访脑电图 没有证据表明首次FS后异常脑电图能预测FS复发或以后发展为癫痫第17页FS相关辅助检验头颅影像学？对于经典FS患儿通常无需进行头颅影像学（CT或MRI）检验，含有以下情况之一者可进行检验：病史或体检提醒头部外伤可能体检提醒可能存在脑结构异常（比如小头、肌张力异常、局灶性神经体征、皮肤异常色素斑、神经系统发育缺点或惊厥发作后神经系统异常连续数小时）存在高颅压征象第18页第19页FS复发问题FS复发率为 30-40%

7、 其中70%在首次FS后1年内复发，90%在2年内复发，2次发作后复发率为50%复发危险原因：（具备原因越多，复发风险越高） 一级亲属有热性惊厥家族史 首次FS年纪小于18个月 低热时出现惊厥 首次为复杂型FS 发作前发烧时间短（1h） 有永久神经系统异常第20页FS继发癫痫问题主要危险原因：神经系统发育异常一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史复杂性热性惊厥 危险原因越多，风险越高第21页FS治疗发作时治疗 大多数热性惊厥呈短暂单次发作，普通13分钟，惊厥在5分钟之内能快速自行缓解，无须急于止惊药品治疗。应保持气道通畅、监测生命体征、确保正常心肺功效，必要时吸氧，建立静脉通路，及时口服或注射退热药

8、并治疗原发病，多数患儿惊厥不再复发。 第22页FS治疗发作时治疗若惊厥发作大于5分钟，应采取紧急处理办法：止惊应选取快速有效药品，当前多用地西泮（静脉用，0.3mg/kg.次，迟缓静注，12mg/min，最大量10mg），注意呼吸抑制。也能够使用咪达唑仑0.3mg/kg.次（10mg/次）。注意：儿童热性惊厥首选药品不是苯巴比妥，只有在新生儿期出现惊厥，才首选苯巴比妥针。若用药后10分钟发作仍继续，可重复静脉推注地西泮或咪达唑仑。若无静脉通道，可选取咪达唑仑0.3mg/kg.次 im 或10%水合氯醛液灌肠0.5ml/kg.次第23页第24页FS预防治疗间歇性预防间歇预防指征：（1）短时间内频

9、繁惊厥发作（6个月内3次或1年内4次）；（2）发生惊厥连续状态，需要药品才能终止发作者 仅口服退热药品不能有效预防FS复发第25页间歇性地西泮预防用药方法平时不用抗癫痫药品，只在每次发烧时间应用地西泮溶液灌肠或口服地西泮，也可应用栓剂，剂量0.3mg/kg.次，最大量10mg/次，Q8h,最多可用3次。不良反应嗜睡、共济失调等中枢神经系统症状，这常会给临床诊疗带来混同，并可能掩盖严重疾病，如脑膜炎，脑炎等。氯硝西泮口服0.1-0.3mg/(kg/d），每日1次。水合氯醛灌肠3岁500mg/次。应用地西泮同时应及时退热并治疗原发病也有报道间歇性应用左乙拉西坦可预防复发，卡马西平、苯妥英钠无效。第

10、26页FS预防治疗长久预防治疗指征：间歇性短程预防无效，或1年内发作5次或FSE、CFS等预测癫痫高风险患儿，可考虑长久口服抗癫痫药品预防发作没有FS复发或发生癫痫危险原因，仅有脑电图异常放电，不能作为长久口服抗癫痫药品依据选择丙戊酸钠20-30mg/(kg/d），分2次；苯巴比妥；左乙拉西坦15-30mg/(kg/d），分2次。卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪无效。疗程普通2年，服药期间应注意监测药品不良反应及血药浓度 第27页第28页小儿惊厥连续状态治疗？1.按癫痫连续状态处理指南，选择作用快、强有力抗惊厥药品，及时控制发作，丙戊酸钠15mg/kg迟缓静脉推注，连续最少5min，然后静脉滴注每

11、小时1-2mg/kg。或咪达唑仑静脉连续点滴2.维持生命功效，预防脑水肿、酸中毒、呼吸循环衰竭，保持气道通畅、吸氧、维持内环境稳定，尤其应注意及时纠正低血糖、酸碱失衡3.主动寻找病因和控制原发病，防止诱因第29页FS与预防接种标准上无预防接种禁忌一些疫苗如三价灭活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻风腮疫苗可能引发发烧进而造成惊厥，但其惊厥发生主要与本身遗传机制相关（如SCN1A、PCDH19等基因突变等），并非疫苗本身对大脑直接作用由疫苗诱发FS与其它发烧疾病诱发FS，在发作严重性、复发率、远期预后等各方面均无显著差异。应该权衡利弊，两害相权取其轻。通知家长一些疫苗可能引发发烧并造成惊厥，但无

12、须所以禁忌接种疫苗（详细通知家眷以上情况及利弊，最好让家眷自己选择是否进行预防接种）第30页与FS相关癫痫或癫痫综合征FS与癫痫存在某种遗传学联络Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）第31页Dravet综合征既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫，1978年由法国医生Dravet首次报道1989年ILAE将其归为兼有全方面性和部分性发作癫痫综合征，年Engel将其归为癫痫性脑病组，并命名为Dravet综合征因有少数患儿可一直不出现肌阵挛发作，所以更倾向于诊疗Dravet综合征，是一个难治性癫痫综合征。第32页Dravet综合征临床特点1岁以内常以热性惊厥起病

13、起病高峰年纪为6个月左右 发烧诱发全方面性或半侧阵挛发作 1次发烧中易重复发作 易发生热性惊厥连续状态1-4岁出现各种形式无热惊厥 局灶性发作、肌阵挛发作、半侧阵挛发作、强直阵挛发作、不经典失神等 发作含有热敏性特点 低热即可诱发发作第33页Dravet综合征临床特点 1岁以前发育正常 1岁以后逐步出现智力运动发育倒退或落后 可有共济失调和锥体束征 反抗癫痫药品疗效差第34页怎样早期识别Dravet综合征1岁以内婴儿，热性惊厥有以下特点时要警觉Dravet综合征可能： 发病年纪早，多在6个月以内（尤其是接种百白破疫苗后诱发发作） 惊厥发作连续时间长 一次热程中重复发作 半侧阵挛或部分性发作 低

14、热即可诱发发作（热水澡）SCN1A基因突变筛查有利于早期诊疗第35页Dravet综合征治疗多数病人反抗癫痫药品疗效欠佳，发作难以控制可选择丙戊酸、氯巴占；司替戊醇、托吡酯；左乙拉西坦、氯硝西泮、唑尼沙胺等；氟苯丙胺、大麻二酚可能有效拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作，应防止应用生酮饮食、迷走神经刺激术对部分患儿有效尽可能防止造成基础体温升高原因（感染、疫苗接种、热水浴等）及时终止惊厥发作，尽可能防止癫痫连续状态对远期预后很主要第36页Dravet综合征预后远期预后不良，大部分患儿发作极难完全控制8岁以后发作有降低趋势，热敏感及光敏感性下降绝大多数成年期癫痫发作连续存在，并有智力损害本病死亡

15、率高：死因包含突然意外死亡，癫痫连续状态等 第37页 遗传性癫痫伴热性惊厥附加症GEFS+ 为家族性遗传性癫痫综合征，含有经典异质性，最常见表型是热性惊厥，发病年纪3月龄至6岁其次是热性惊厥附加症，表现为6岁后仍出现有热或无热全身强直阵挛发作其它表型包含热性惊厥和（或）热性惊厥附加症伴其它全方面性发作或局灶性发作当前经过对家系研究已发觉各种离子通道蛋白亚单位基因（如SCN1A、SCN2A，SCN1B、GABRG2）突变与GEFS+发病相关对于重复发烧热性惊厥发作、局灶性发作或惊厥连续状态、家族史阳性患儿应警觉热敏感相关癫痫综合征，进行必要遗传学检验，同时进行发育评定、脑电图及神经影像学监测。第

16、38页 健康教育与长久管理健康教育与指导：需要对家长进行热性惊厥疾病诊疗、防治及管理系统指导，减轻家长对疾病焦虑和担忧，并掌握热性惊厥家庭救治基本知识。重点强调一下内容：热性惊厥疾病特点：热性惊厥发生与年纪、发烧、神经系统易感性相关，发病率3-5%，但单纯性热性惊厥预后良好热性惊厥治疗标准和预防：没有证据表明对热性惊厥患儿进行预防性抗癫痫药品治疗可降低远期癫痫发生率或改进远期认知结构，但依据惊厥发作频率、程度并结合家长意愿，可给予阶梯式预防治疗热性惊厥复发与疾病预后：复发与首发年纪相关，38.5，口服退热药品，并及时到医院就诊第40页热性惊厥预后文件报道不一，但大多数热性惊厥患儿长久预后良好，

17、对智力、学习、行为多无影响，30-40%有复发，2-7%转为癫痫。第41页 小 结热性惊厥为年纪依赖并伴随发烧惊厥发作，应注意与颅内感染等其它造成惊厥疾病判别，同时判别热敏感相关癫痫综合征应依据临床表现对患儿进行选择性辅助检验对有热性惊厥病史或家族史患儿，应通知家长复发风险单纯性热性惊厥远期预后良好，不推荐长久抗癫痫药品治疗预防复发应对热性惊厥患儿家长做好病情宣传教育与健康指导。第42页考试题:1.小儿热性惊厥好发年纪？2.热性惊厥分哪两种类型？3.简述单纯性热性惊厥特点？4.热性惊厥需与那些疾病判别？5.热性惊厥应常规进行那些试验室检验?6.热性惊厥急性发作期，若惊厥发作5min，首选那种药

18、品治疗？该药品剂量怎么应用？最大剂量不超出多少？小婴儿使用该药品后，应注意观察，可能会引发什么不良反应？7.热性惊厥间歇性预防治疗常选取哪种药品，怎么使用？8.FS长久预防治疗常选取那种药品？第43页考试题:1.小儿热性惊厥好发年纪？首次发作年纪多见于6月龄-5岁第44页考试题:2.热性惊厥分哪两种类型？单纯性和复杂性第45页考试题:3.简述单纯性热性惊厥特点？单纯型复杂型 发病年纪 6月5岁5岁 24h内惊厥次数1次2次 连续时间5min，首选那种药品治疗？该药品剂量怎么应用？最大剂量不超出多少？小婴儿使用该药品后，应注意观察，可能会引发什么不良反应？止惊药品首选地西泮，地西泮（静脉用，0.3mg/kg.次，迟缓静注，12mg/min，最大量10mg），注意