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文档简介

1、 类风湿关节炎主要内容概述病因及发病机制临床表现特殊类型类风湿关节炎实验室和其他辅助检查诊断和鉴别诊断治疗概述致残性多关节滑膜炎为特征的全身性自身免疫病慢性、对称性、破坏性多关节炎不同人群的患病率0.18%-1.07%,具有种族差异我国患病率0.32%-0.36%我国平均发病年龄为36.512.3岁男女1比3【病因】感染因素 某些病毒和细菌可通过抗原性蛋白或多肽片段介导免疫反应其他因素 遗传因素 近亲发病率为正常人群的210倍我国HLA-DR4的显现频率,达46.7%RA是一个多基因疾病内分泌因素 激素水平其他 疲劳、吸烟、营养不良?寒冷和潮湿抗原多肽通过抗原递呈细胞激活T细胞,进而活化其他免

2、疫细胞以及滑膜成纤维样细胞,炎症介质产生,导致滑膜炎、血管炎。病理特点 滑膜炎血管翳血管炎 血管壁纤维素坏 死、炎症细胞浸润, 随后血管壁纤维化临床表现关节表现关节外表现特殊类型类风湿关节炎临床表现-关节表现晨僵痛与压痛关节肿关节畸形特殊关节关节功能障碍临床表现-手关节表现 特点 梭形肿胀梭形肿胀临床表现-手关节表现纽扣花样畸形临床表现-手关节表现天鹅颈样畸形临床表现-手关节表现尺侧偏曲尺侧偏斜畸形天鹅颈畸形钮扣花畸形其他畸形临床表现-手关节表现爪样畸形临床表现-手关节表现吸收性关节病“望远镜手”进行性加重的关节破坏:一位60岁女性RA患者右PIP3 7年内的变化3/198911/19903/

3、199211/19931/19956/1996同一患者右腕关节的变化3/198911/19903/199211/19931/19956/1996足关节畸形 叠趾畸形 拇外翻 临床表现-关节表现临床表现-足关节表现踇外翻畸形叠趾畸形关节功能障碍(ACR关节功能分级)I级: 能照常进行日常生活和各项工作;II级: 可进行一般日常生活和某种职业工作, 但对参与其它项目活动受限; III级:可进行一般的日常生活,但参与某种 职业工作或与其它项目活动受限; IV级: 日常生活的自理和参与工作的能力均 受限。 临床表现-关节功能障碍主要影响小关节, 尤其是手关节对称性多关节炎慢性反复发作伴有晨僵病情发展和

4、转归个体差异甚大本病关节表现特点临床表现-关节外表现类风湿结节类风湿血管炎肺心脏受累胃肠道肾神经系统血液系统干燥综合征临床表现-关节外表现类风湿结节 RA的特征性表现 关节隆突及受压部位 脏器也可出现 提示本病活动类风湿血管炎 系统性血管炎少见 指甲下或指端小血管炎 巩膜炎临床表现-关节外表现肺 肺间质病变 结节样改变 Caplan综合征 胸膜炎 肺动脉高压临床表现-关节外表现胃肠道 消化道溃疡肾脏 膜性肾病、肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性 药物肾损害 心脏 心包炎 心瓣膜炎临床表现-关节外表现神经系统 外周神经受压 脊髓受压 血液系统 贫血 血小板增多 Felty综合征 干燥综合征 外分泌腺 内

5、分泌腺 脏器受累Company Logo临床表现-关节外表现尺侧偏曲类风湿结节干燥综合征巩膜坏死色素膜膨出机化性肺炎临床表现-关节外表现Company Logo临床表现-关节外表现系统性疾病!实验室检查血象炎症指标 血沉 C反应蛋白 其他:血清铁蛋白、铜蓝蛋白自身抗体 类风湿因子 抗角蛋白抗体谱 抗角蛋白抗体(AKA) 抗核周因子(APF) 抗环瓜氨酸抗体(CCP) 其他自身抗体:抗Sa抗体、抗RA33抗体 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 实验室检查-类风湿因子RF是RA血清中针对IgGFc片段上抗原表位的自身抗体;RF分为三型:IgM、 IgA、 IgG,IgM-RF是发生RA的危险因子;测定RF的

6、方法:乳胶凝集法、绵羊红细胞凝集法和ELISA法;乳胶凝集法测定的IgM-RF在RA阳性率为60%-78%。实验室检查-类风湿因子RF滴度越高,对RA诊断的特异性越高;持续性高滴度的RF常提示RA疾病活动, 且骨侵蚀发生率高;易出现脏器损害;5的正常老年人可出现RF阳性,随年龄增加,阳性率可增高。RF可在其他疾病中出现,如自身免疫性疾病、感染性疾病、非感染性疾病等。 实验室检查-抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体谱: 抗核周因子抗体(APF)抗角蛋白抗体(AKA)和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体等。 靶抗原:细胞基质聚角蛋白微丝蛋白,环 瓜氨酸肽是抗原中主要成分 抗CCP抗体:敏感性和特异性最高。实验室检

7、查免疫复合物关节滑液 滑液增加 滑液中白细胞增加 粘度差类风湿结节活检 结节中心为纤维素样坏死组织 周围上皮样细胞浸润 外被肉芽组织关节影像学检查X线 期:软组织肿胀,关节端骨质疏松 期:关节间隙狭窄 期:关节面下骨质侵蚀和破坏 期:关节半脱位、纤维性或骨性强直CTMRI关节影像学检查正常关节片关节影像学检查关节间隙变窄 关节影像学检查关节节面虫蚀样改变 关节影像学检查腕关节骨性强直关节影像学检查掌指关节脱位关节影像学检查类风湿关节炎的诊断 1987年ACR关于RA诊断标准: 晨僵持续至少1小时 有3个或以上的关节区关节肿胀(14个关节区) 腕、掌指、近指关节炎 对称性关节炎 有类风湿结节 类

8、风湿因子阳性 手X线片改变:至少有骨质疏松和关节间隙狭窄 上述7项中满足4项者即可诊为RA ,其中14项至少6周临床表现辅助检查关节炎类风湿关节炎的诊断标准是分类标准RA其他分类标准标准的不足之处 着眼于较晚期病变(侵蚀,结节) 可能漏掉早期、活动性病变 着眼于典型病变(多关节炎)忽略了早期、少关节炎 着眼于活动性病变(多关节肿,晨僵) 可能漏掉不太活动的、大关节为主的病变 本是为研究目的设定的一个分类界线用于诊断先天不足 RA早期诊断的困难性就诊延迟(症状不重或工作繁忙或经济条件):延迟中位数18周诊断延迟(医师经验、水平):延迟时间中位数为8周缺乏足够敏感和特异的检查手段(RF、X线)如能

9、在放射学侵蚀前有敏感指标识别出RA,则大大减少致残类风湿关节炎的诊断 2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准必要条件: 至少一个关节肿痛,并有滑膜炎的证据(临床或超声或磁共振成 像) ;在为分化关节炎中需要排除其他疾病引起的关节炎症状和体 征。其他条件 血清学:抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)和类风湿因子(RF) ; 受累关节的种类(小或大关节)和数量; 滑膜炎的病程; 急性血象反应:红细胞沉降率(ESR)和C-反应蛋白(CRP)。类风湿关节炎的诊断 患者如果按下列标准评分6分或以上,明确诊断为类风湿关节炎受累关节 1个中到大的关节(0分) 2-10中大关节(1分) 1-3小关节(2分)

10、4-10小关节(3分) 超过10个小关节(5分) 血清学 RF和抗CCP抗体阴性(0分) RF和抗CCP抗体低滴度,3倍正常上限(3分) 滑膜炎的病程 6周(1分) 6周(0分) 急性血象反应: ESR和CRP正常(0分) ESR和CRP快(1分) 鉴别诊断 强直性脊柱炎反应性关节炎骨关节炎系统性红斑狼疮其他原因的关节炎 青壮年男性,起病早以脊柱僵硬、受限为主非对称下肢大关节炎骶髂关节几乎全部受累X线:100%骶髂关节受累家族史,90%以上HLA-B27阳性RF阴性 强直性脊柱炎风湿热青少年,大关节, 游走性,无畸形发热、心脏炎、环形红斑和皮下小结RF阴性抗“O”滴度增高RA和骨关节炎(OA)

11、的鉴别RA OA 发病年龄易患因素晨僵受累关节体征全身症状X-ray化验20-40岁HLA-DR4/DR11小时小关节,对称性软组织肿胀明显皮下结节 有 关节面破坏间隙变窄RF(+)老年创伤,肥胖短暂负重关节(膝, 髋)软组织肿胀轻无皮下结节无骨赘、软骨下硬化RF() 减轻关节症状提高患者生活质量防止和减少 关节的破坏 保护关节功能治疗-治疗目标延缓病情进展infliximab ,抗TNF-抗体可结合可溶性及细胞膜上的TNF-,阻断TNF-介导的炎症反应单独使用或与MTX联用,均显示卓越的疗效etanercept, 可溶性TNF-抗体受体融合蛋白抗CD20单抗利妥昔单抗:B细胞抑制剂其他治疗-

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