原发性肾病综合征的诊治课件

1、原发性肾病综合征的诊治云南肾脏病医院 肾病综合征是一组症候群，可分为原发性及继发性两大类，病变部位在肾小球。 病 理 生 理 大量蛋白尿 电荷屏障分子屏障低蛋白血症蛋白分解摄取水肿 胶体渗透压高脂血症肝脏产生LDL清除 TG 分解毛细血管壁通透性增高 高灌注高滤过+ 高血压高蛋白摄入水钠潴留脂解酶辅因子胃肠功能肾小管高渗狼疮性肾炎 鉴别诊断 育龄期妇女多系统损害免疫学异常糖尿病肾病紫癜性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病自身抗体异常狼疮性肾炎 糖尿病肾病糖代谢病史视网膜病变蛋白尿常伴高血压最终肾功能不全紫癜性肾炎好发于青少年秋末至春初过敏、感染典型的皮肤紫癜关节痛腹痛及黑粪肾淀粉样变性好发于中老年原

2、发性、继发性 全身多器官受累肾增大肾活检确诊骨髓瘤性肾病好发于中老年、男性骨痛浆细胞异常增生 质的改变M蛋白及尿本周蛋白阳性单株免疫球蛋白增高原发性肾综的基础病肾小球微小病变（MCD）系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）系膜毛细血管性肾炎（MCGN）膜性肾病（MN）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）MCD CPGN MN FSGS MCGN发病年龄 儿童青少年中老年青少年青少年性别不明显男性男性男性 相 当起病情况 快 较快 或 隐匿最慢隐匿诱发加重 慢血尿 少见多见少见可见多见 较重高血压 少见可有病初正常多见常见肾功不全 多无可有病初无轻度多见常见肾综100%典型 30% 70-80%50%

3、临床病理推断一.发病年龄 二.起病情况三.血尿 从临床推断病理的要点四.肾功能不全 五.其他：血清IgA、补体等 临床推断的局限性相同表现，不同病理一种类型，多种表现临床与病理有交叉联系系膜增生性肾炎 3.电镜:系膜区有电子致密物沉积.病因病理1.光镜:系膜细胞及细 胞外基质弥漫增生（轻、中、重）.2.免疫病理:IgA( IgA 沉积为主)、非IgA（ IgG 或IgM沉 积为主），伴C3沉积，主要见于系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积 .免疫复合物轻度中度重度病因病理系膜毛细血管性肾炎1.光镜: 系膜细胞、系膜基质弥漫重度增生，广泛插入小球基底膜和内皮细胞之间，小球基底膜呈分层状增厚, 毛细血

4、管袢呈“双轨征”. 2.免疫病理 ： IgG、C3 沿基底膜和系膜区呈颗粒状沉积. 3.电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积.M:系膜增生D:电子致密物I:广泛插入1.感染并发症 免疫功能蛋白质营养不良药物免疫球蛋白2.栓塞抗凝物质高脂血症血粘度血小板功能亢进高凝 利尿呼吸道泌尿道皮肤自发性腹膜炎肾静脉最多败血症3.急性肾衰蛋白尿蛋白管型肾小管受压肾小管受阻高度水肿肾灌注有效循环 血量肾毒药物肾静脉血栓4.蛋白脂代谢紊乱低蛋白血症营养不良发育迟缓免疫力微量元素内分泌 紊乱免疫球蛋白药物药效 结合蛋白 金属内分泌素（一）水肿则限盐（3g/d）（二）优质低蛋白低磷饮食（ 0.8 1.0g/kgd

5、） 若肾功能 则（ 0.6 0.8 g/kgd）（一）噻嗪类利尿药 （二）潴钾利尿药 （三）袢利尿药 （四）渗透性利尿药 （五）提高血浆胶体渗透压 治 疗 一般治疗不宜过快 利尿消肿过猛治 疗 （一）糖皮质激素 1.用药原则 起始量要足 （ 1mg/kgd） 疗程足( 8 12W ) 减量要慢（1 2周减10%） 小剂量维持（6 12M） 2. 副反应 感染 药物性糖尿病 骨质疏松 股骨头坏死免疫抑制治疗（二）细胞毒类药物 1.适应症: 激素依赖型、激素无效型 2.常用药 环磷酰胺(累计量6 8g) 氮介 3.副作用 骨髓抑制 中毒性肝损害 性腺抑制（尤其男性） 脱发 胃肠道反应 出血性膀胱炎

6、 免疫抑制治疗治 疗 4.副作用 腹泻 胃肠反应 骨髓抑制 治 疗 免疫抑制治疗（三）吗替麦考酚酯（骁悉）（较少） 1.适应症 激素抵抗 细胞毒药物治疗无效 2.作用：抑制T、B淋巴细胞3.剂量：1.5 2.0gd 治 疗 减少尿蛋白控制高血压减少尿蛋白延缓肾功能非降血压作用高滤过高灌注 二氢吡啶类钙拮抗药其他降压药血管紧张素受体拮抗剂血管紧张素酶抑制剂细胞因子生长因子基质增生细胞增生（一）抗血小板聚集（二）抗凝（三） 溶栓纠正高脂血症 抗凝、溶栓血浆白蛋白 20g L（一）血清蛋固醇增高为主者 首选他汀类降脂药（如舒降之） （二）甘油三酯增高为主者 首选贝特类降脂药（如力平脂） 治 疗 初治

7、者可单用激素；因感染劳累而短期复发者去除诱因后不缓解可在使用激素；疗效差或反复发作病例宜激素加细胞毒类药物联合治疗；激素依赖者可试用骁悉或环孢治疗。应力争完全治疗缓解，防止复发。微小病变肾病分型治疗 轻度系膜增生性肾炎可参照微小病变肾病治疗；重度系膜增生者则参照局灶节段肾小球硬化的方案治疗。后者疗效较差，不宜盲目制定过高的目标。系膜增生性肾炎分型治疗 期后的很难治疗，但是大约60的期病例却经治后可得到缓解，所以不同时期患者治疗目标不同。需用激素加细胞毒类药，期病例仍应力争缓解。治疗无效者应果断减、停药，可试用骁悉或环孢。应注意栓塞的防治及不良反应。膜性肾病分型治疗 该型治疗困难，治疗目标只能定

8、为延缓肾损害进展，而且不易达到。对于成年患者，目前没有激素和细胞药物治疗有效的证据。可参考FSGS治疗方案试治。环孢无效，骁悉疗效不肯定。长期服用阿司匹林和/或双密达莫及ACE-I和/或ARB可以减少尿蛋白。 系膜毛细血管性肾炎分型治疗 用药注意事项（一）必须严格掌握适应证（二）必须遵循疗程和方案（三）必须详细了解患者 有无用药的禁忌证中医对水液代谢的认识 饮入于胃，游溢精气，上输于脾。脾气散精，上归于肺，通调水道，下输膀胱。水精四布，五经并行。 肾病综合征在中医属于水肿、尿浊、虚劳等范畴。以水肿论治较多。 中医认识 素因 脾肾虚损 （气血不足、阴虚、阳虚等）主因 风寒 风热 风湿 寒湿诱因

9、酒色 饮食 劳累 外感 水肿的发生主要与肺、脾、肾及三焦对水液代谢功能的失调有关，与肝脏调畅气机也有关系。中医认识 景岳全书说：“凡水肿等证，乃肺、脾、肾相干之病，盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，其标在肺；水惟畏土，其制在脾”。 在水肿的发生、发展过程中还要注意水、气、血三者的关系。中医认识 金匮要略说 ：“血不行则为水” 气行则水行，气滞则水停 水不利则病血中西结合诊治思路 本病有多种不同的病理类型，应有区别地合理治疗。对于微小病变型、轻度系膜增生性肾炎型肾病综合征，治疗应以西药为主，应用激素、免疫抑制剂，辅以抗凝及抗血小板解聚药等，同时配合中医辨证论治。 中西结合诊治思路 临床实践证明：中药可拮抗激素的副作用，减少并发症。合理运用中药可以调节免疫功能，抑制免疫损伤，从而增强激素的免疫调节作用；有些中药具有利尿、抗凝、消炎、促进组织修复的多种作用，与激素有较好的协同作用。减少患者对激素的依赖性。所以，中药与激素的合理配伍使用，可以提高肾病综合征的临床疗效。 中西结合诊治思路 激素为纯阳之品，阳胜则阴耗。在使用过程中，机体之阴阳随激素的使用与撤减，而呈现肾阴虚肾阳虚肾阴阳俱虚的变化。治疗初期，投用滋阴降火或清热祛湿之剂，可减轻激素不良反应；在减量过程中，又辅温补