小儿外科学：腹膜后肿瘤

1、腹膜后肿瘤Retroperitoneal tumor 慨述： 腹膜后肿瘤是指位于脊柱两旁腹膜后与腰方肌之间的腹膜后间隙来源的肿瘤，腹膜后间隙的范围广泛，从第12肋骨向下延展至髂嵴。胰腺、肾上腺、肾脏、输尿管和许多血管及神经（特别是交感神经系统）都在这个区域内。 畸胎瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤及肾上腺的肿瘤等都可发生于腹膜后间隙内。由于腹膜后间隙位置较隐匿因此发生肿瘤后易被医生和家长所忽视，因此腹膜后肿瘤常因达到相当体积或出现转移瘤时，始被家长注意.故要做到早期诊断，就需家长、儿科和外科医生以及有关的专业医生共同努力。肾 母 细 胞 瘤 Nephroblastoma 重庆医大儿科学院 林

2、涛一、 概 述 肾母细胞瘤（Nephroblastoma）也称肾胚胎瘤，或Wilms瘤，是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，15岁以下小儿发病率为0.8/10万，占小儿所有实体肿瘤的8%，双侧者少见，约3-6%。应用手术、化疗及放疗的综合措施后，使20-30年代死亡率高达80%，变为目前存活率80%以上。二、 病 因 肿瘤起源于后肾胚基的不正常分化，双侧肾母细胞瘤及15-20%的单侧病变与遗传有关。可伴发其他先天性畸形： 1. 虹膜缺如 2. 单侧肥大 3. 泌尿生殖系统畸形 4. Beckwith-wiedeman综合征 5.肾母细胞增生复合体三、病 理 可发生于肾的任何部位（一）大体病理 1.

3、肿瘤呈椭圆形或圆形，表面规则或略有分叶状，有假膜， 质地较坚实 2.切面呈鱼肉样膨出，灰白色，有坏死及出血，呈桔黄色、 红色或棕色 3.破坏并压迫肾组织、肾盂、肾盏，并使之变形（二） 扩散转移1.直接浸润2.经淋巴结转移3.血源性扩散，最多见，80%到肺部 三 、组织学改变肿瘤来源于间叶组织，包含肾源性间质及上皮成分1. 间质组织占肿瘤绝大部分2. 上皮细胞可形成实质性索条或形成发育不全 的肾小球及肾小管3. 分类：按组织结构分为两大类： （1）预后好的组织结构（FH） 典型肾母细胞瘤 部分分化的囊性肾母细胞瘤 （2） 预后差的组织结构（UH）四、 肿瘤分期 期：肿瘤限于肾内，完全切除 期：肿

4、瘤已扩散到肾外，但能完全切除 期：腹部有非血源性肿瘤残存 肾门或腹主动脉旁淋巴结浸润 弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落 腹膜种植 肿瘤残留，未能完整切除 期：血源性转移：肺、肝、骨、脑 期：双侧肾母细胞瘤五、临床表现 1.腹部肿块：最多见2.腹痛和消化系统症状3.血尿：25%患者中可有镜下血尿4.高血压，发生率63% 肾血管受压，肾缺血肾素 肿瘤细胞分泌肾素5.发热6.全身症状六、诊断 1. 临床表现2.辅助检查:IVU及B超是重要的检查手段 B超 IVU：约1/3不显影 A.肾血管闭塞 B.肾严重破坏 C.肾盂被肿瘤充满。 约2/3显影呈肾内占位性病变。 CT、MRI 胸片：肺是肾母细胞瘤

5、最好发的转移部位七、鉴别诊断腹膜后常见肿物除肾母细胞瘤外有肾积水，畸胎瘤及神 经母细胞瘤（附表） 肾区常见肿物鉴别表畸 胎 瘤 是一真性肿瘤，它由不同于肿瘤生长部位的组织成分构成，多含有三个胚层的组织。它以新生儿，婴儿较多见，也可发生于儿童。女性多于男性。一般好发于体轴线区域（除性腺），其中以骶尾部最多见，其组织结构、形态和性质随良、恶有很大差别。神经母细胞瘤 是小儿最常见的实体恶性肿瘤之一，来源于肾上腺髓质或交感神经节。60%原发瘤位于腹膜后，亦可发生于纵隔，盆腔和颈交感神经节。高度恶性，发展迅速，但亦可在长时间内完全不发展或转化为良性神经节细胞瘤，是恶性肿瘤中最常见有退化趋向的肿瘤。瘤标3

6、-甲氧基-4-羟基杏仁酸。（VMA)肾积水畸胎瘤肾母细胞瘤神经母细胞瘤常见发病年龄任何年龄婴儿期1-3岁0-2岁病程长长短短临床表现肿物可间歇出现，可有腹痛，如感染可有发热、脓尿肿块生长慢，可有胃肠道症状肿块生长快，其大小与临床症状不成比例肿块生长迅速，易远处转移，贫血，消瘦，腹痛，发热常见肿块特点光滑，囊性，透光（+）多分叶，不规则，部分囊性，质地不均光滑，实性中等硬度，一般不超过中线坚硬固定，表面有大小不等结节，不规则常见转移部位-多为良性，恶性者多转移至肺 肺骨髓，肝、骨、肾、眼眶尿VMAVMA-+腹部X线片无钙化骨骼或牙齿影罕见钙化多见分散钙化点IVU肾盂、肾盏扩大或不显影肾受压移肾盂

7、、肾盏推移变形，破坏或不显影肾受压移位B 超囊性部分囊性实质性实质性八、 治疗 肾母细胞瘤需综合治疗治疗原则：尽早手术、化疗、放疗的综合治疗1.手术：重要手段 A.切口 B.切除肿块（包括术野淋巴结清扫） C.血管内瘤栓取出2.化疗：是近20年来治疗学上的重要进展 首选药物：长春新碱和放线菌素D A. 长春新碱（VCR）：抑制肿瘤有丝分裂 B.更生霉素（AMD）：与脱氧核糖核酸（DNA）结合，特异地阻断了信息核糖核酸（RNA）的合成，引起细胞损伤与死亡。 C. 可选用药物：阿霉素（ADR），顺铂（CDDP），鬼臼乙叉甙等 术前化疗：术后化疗方案 A. FH： 期：VCR+AMD 6个月 期：VCR+AMD 15个月 期：VCR+AMD+ADR 15个月 期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 B.UH： 期： VCR+AMD 15个月 -期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 3.放疗预后好的组织结构、期均不用放疗4.支持治疗 5.转移及复发瘤的治疗6.双侧肾母细胞瘤的治疗 原则：尽量保存肾组织而以化疗为主九、 预后影响因素 1. 合理正规治疗2. 病理组织类型，临床分期3. 其他因素：年龄及