颅内和椎管内肿瘤-神经外科教学课件

1、颅内和椎管内肿瘤目的要求1 颅内新生物的一般分类，生长方式及起病方式。2 熟悉颅内肿瘤引起的局灶性症状和类型，颅内常见 肿瘤的特征，诊断和鉴别诊断，处理原则，预后。3 椎管内肿瘤的一般分类及好发的组织类型。4 椎管内肿瘤的病程分期及临床表现。5 椎管内肿瘤的诊断，鉴别诊断和治疗原则。2001年2月颁布颅内肿瘤* 原发性颅内肿瘤占全身肿瘤的2%，儿童为7%* 男性多于女性* 各年龄组均可发生（2岁以下和60岁以上少见）生长形式：1 扩张性生长2 浸润性生长3 多灶性生长压迫脑组织脑的破坏多灶性症状引起症状类型：1 颅内压增高症状2 局灶性症状概述（1）神经胶质瘤的年龄别发生数(日本脑肿瘤全国统计

2、调查报告，1993)星形细胞瘤髓母细胞瘤恶性星形细胞瘤胶质母细胞瘤脑肿瘤的局灶症状* 一侧多无症状* 两侧受损： 淡漠、痴呆、 尿失禁* 后部受损： 对侧偏瘫、 腱反射亢进、 肌紧张亢进、 病理反射、运 动性失语* 对侧感觉障碍* 失行、失认* 身体失认* 优势半球：感觉性失语* 非优势半球：无症状* Meyers loop：对侧上四分偏盲* Area 17： 对侧同名半盲* Area 18、19： 无视同名半盲* 小脑： 行走不稳、坐立不能、 共济失调、轮替动作障碍Histological Classification of Tumors of the Central Nervous Sys

3、tem (WHO, 1993)Tumours of Neuroepithelial TissueTumours of Cranial and Spinal NervesTumours of the MeningesLymphomas and Haemopoietic NeoplasmsGerm Cell TumoursCysts and Tumour-like LesionsTumours of the Sellar RegionLocal Extensions from Regional TumoursMetastatic TumoursUnclassified Tumours脑内神经细胞瘤

4、(颞叶-基底核)室管膜瘤(脑室)脉络丛乳头状瘤海绵状母细胞瘤血管母细胞瘤星形胶质细胞瘤(单一形)少突胶质细胞瘤(单一形)室管膜瘤(大脑，脑室旁)神经细胞瘤(一般)神经细胞瘤(多形性)室管膜瘤(多形性)脉络丛乳头状瘤(多形性)星形胶质细胞瘤(多形性)少突胶质细胞瘤(多形性)胶质母细胞瘤髓母细胞瘤脑外神经鞘瘤脑膜瘤垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤 (多分裂性)神经鞘瘤 (多分裂性)肉瘤(蛛网膜，硬膜，硬膜外)预后治愈或可生存5年以上术后生存期3-5年术后生存期1-3年术后生存期6-12个月恶性度I度良性II度亚良性III度亚恶性IV度恶性肿瘤脑肿瘤的恶性度分类颅内肿瘤诊断：概述（2）定位诊断，定性诊断病史与

5、体征辅助检查颅脑X线摄片颅超声波探测脑电波描记造影CT，MRI检查脑血管造影其他检查治疗：手术切除（首选）放射治疗化学治疗颅内肿瘤的化学治疗1 选药原则* 能通过学脑屏障、对中枢神经无毒性、能维持高浓度药物* 脂溶性高、分子量小、非离子化的药物* 对脑转移病人，参考原发肿瘤的病理类型选择药物2 常用药物卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、司莫司汀(me-CCNU)、丙卡巴肼(procarbazine)、博来霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、长春碱(vincristin)、替尼泊苷(VM26)3 副作用颅内压升高坏死出血抑制骨髓造血功能脑肿瘤的化学疗法* 方法：

6、1）全身疗法：BCNU 单独疗法BCNU + VCR 疗法BCNU + VCR + PCZ 疗法IAR 疗法（合并放射线疗法）2）局部疗法：术中埋置化疗药物缓释剂术中肿瘤腔内置管，术后皮下注入脑肿瘤与基因神经系统肿瘤的基因异常(1)肿瘤少枝胶质瘤脑膜瘤 神经鞘瘤基因 NF2基因位置19q1p14q1p10q22q频率60-80%40-60%70-80% 50-70%神经系统肿瘤的基因异常(2)肿瘤髓母细胞瘤室管膜瘤血管母细胞瘤垂体腺瘤基因patchedp53NF2VHLMEN1基因位置9q17p22q3p11q频率10-20%5-10%5-10%？20-50%0-5%神经胶质瘤* 来源于神经上

7、皮* 颅内最常见的恶性肿瘤* 占全部颅内肿瘤的40-45%* 按细胞分化程度分四级Tumours of Neuroepithelial Tissue (WHO, 1993)Astrocytic tumoursOligodendroglial tumoursEpendymal tumoursMixed gliomasChoroid plexus tumoursNeruoepithelial tumours of uncertain originNeuronal and mixed neuronal-glial tumoursPineal parenchymal tumoursEmbryonal

8、tumours信号强度不均一；不规则显著增强效果，周围广泛T2高信号区。肿瘤浸润和影像诊断* 低恶性度胶质瘤* 高恶性度胶质瘤CT所见平片示境界鲜明的低吸收区；一般无造影增强效果。MRI所见T1：淡淡的低信号T2：均一的境界清楚的高信号Gd-DTPA增强：无增强效果， 少或无水肿及肿瘤效果。CT所见MRI所见组织不均一性，低或等的混合吸收区；不规则增强效果，周围广泛低吸收区。T1WIT2WIGd-DTPALow Grade GliomaAstrocytomaEpendymomaOligodendrogliomaLow Grade GliomaT1WIT2WIGd-DTPAHigh Grade

9、GliomaGlioblastomaAnaplastic EpendymomaAnaplastic OligodendrogliomaHigh Grade Glioma髓母细胞瘤 MedulloblastomaGrade IV好发年龄：210岁好发部位：小脑蚓部，侵犯第四脑室、小脑半球、延髓临床表现：治疗：脑积水恶心、呕吐、行走困难蛛网膜下腔内转移手术切除，建立导水管畅通性放疗（全脑+全脊髓）ZHAO S. F13ZHAO S. F13ZHAO S. F13髓母细胞瘤 Medulloblastoma多形性胶质母细胞瘤Glioblastoma Multiforme* Grade IV* 约占胶质

10、瘤的12%* 多发于成人大脑半球* 瘤中心多处坏死、出血* 临床表现：神经功能障碍* 病程发展快，治疗仍是难点* 平均生存10月左右病例1：76岁 男性主诉：头痛伴恶心2月，步行不灵活1月体征：淤血乳头，左侧偏瘫，左侧同名半盲Glioblastoma MultiformeGrade IVGrade IVGlioblastoma MultiformeGrade IVGlioblastoma Multiforme多形性胶质母细胞瘤Glioblastoma Multiforme星形细胞瘤 Astrocytoma* 胶质瘤中最常见的一种，占40%* 恶性度低 Gr. I-II* 好发年龄：25-49岁

11、* 男性多见* 临床表现：病程缓慢，可达数年。初发症状多为癫痫；缓慢进展的偏瘫。Astrocytoma Gr.IIMA ZhH M21Astrocytoma Gr.IIMA ZhH M21Astrocytoma Gr.IYANG JJ M21室管膜瘤 Ependymoma* 占胶质瘤12%* 脑室壁室管膜细胞发生* 灌注状生长，多进入脑实质* 分界清楚，有假囊形成* 有种植转移倾向* 治疗：手术 + 放疗 + 化疗少枝胶质瘤 Oligodendroglioma* 占胶质瘤7%* 多生长于两大脑半球白质内* 增长缓慢* 形状不整，分界清* 瘤内钙化 + * 治疗：手术 + 放疗 + 化疗脑脓肿

12、Intracerebral Abscess* 常见致病菌：葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、大肠杆菌* 病因：(1) 直接来自邻近感染病灶(2) 血行感染(3) 开放性颅脑损伤后感染菌直接进入(4) 病因不明(隐源性)* 病理分期：(1) 急性脑炎期(2) 化脓期(3) 包膜形成期脑脓肿 Intracerebral Abscess* 临床表现：(1) 全身感染症状(2) 颅内压增高症状(3) 局灶性症状(4) 危象* 诊断：(1) 腰穿及脑脊液化验(2) 头颅X线片 (钙化、液平面等)(3) 脑超声波(4) 脑血管造影(5) CT(6) MRI* 治疗：药物-抗生素、降颅内压药物应用手术-穿刺术(首

13、选)、引流、切除术T1T1E颅内肿瘤的鉴别诊断1 脑脓肿2 脑结核瘤3 脑寄生虫病4 慢性硬膜下血肿5 脑血管病6 良性颅内压增高体内各种原发灶起病时发热，有脑膜刺激征WBC增多CT示典型环状增强体内结核病灶CT示高密度圆形病变，中心为低密度疫区生活史检查证实有寄生虫感染嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性CT、MRI等影像学检查假性脑瘤颅内压增高，视乳头水肿病因：颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多 神经系统中毒、过敏反应、内分泌失调增强CT显示的环形增强病变的鉴别诊断* 病变类型：转移性脑肿瘤、胶质母细胞瘤、恶性淋巴瘤脑脓肿、脑梗塞、脑内血肿、非感染性炎性疾患等* 鉴别要点：1 单纯CT也

14、可见完整环形病变多为脑肿瘤特别是转移性脑肿瘤（70%）、恶性胶质瘤2 单纯CT所见的不完整或不清环形病变无鉴别意义3 脑梗塞、脑内血肿的单纯CT上无完整的环形4 脑脓肿的环壁较薄，并呈均一厚度5 恶性脑肿瘤的环壁多不均一厚度，且可为多个囊腔运用非手术的方法获得脑胶质瘤的病理诊断是梦吗？MR spectroscopy (MRS)对脑胶质瘤恶性度的诊断研究MRS of Normal Brain (1)FrontalGray MatterFrontalWhite MatterParietalWhite MatterMRS of Normal Brain (2)OccipitalGray Matter

15、Basal GanglioaPonsNAACrChoPeak60.0069.0092.00Conc. (mM)6.918.493.69NAACrCho44 / F Astrocytoma Gr.IICase 1Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoNAACrChoPeak37.0053.0045.00Conc. (mM)11.0016.34.6567 / F Astrocytoma Gr.IICase 2Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoNAACrChoPeak40.0061.0077.00Conc. (mM)3.325.402.2258 / F GlioblastomaCase 3Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoPeak0.0048.0079.00Conc. (mM)0.005.432.9154 / F GlioblastomaCase 4Conc.= concentration of metaboliteNAACrChoRESULT (1)Concentrations of Metabolitesin Brain TumorsmMmMmMnormal brain white matterlow-g