永存左上腔静脉畸形伴房室结折返性心动过速一例课件_第1页
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1、永存左上腔静脉畸形伴房室结折返性心动过速一例 吉林大学中日联谊医院 司道远永存左上腔静脉是体静脉的先天性畸形中最多的一种。在正常胚胎发育过程中, 左前主静脉近端逐渐退化变细而形成左房斜静脉, 如果此退化过程不完个, 则左房斜静脉异常粗人, 即成为左上腔静脉残留也称永存左上腔静脉。随着心导管和心血管造影检查, 以及心血管手术的广泛开展, 越来越多的病例被发现, 术前明确诊断有重要的临床意义。永存左上腔最早由Gensini及其同事报道，其发生率一般占总人口的0.3%，先天性心脏病患者发病率为3%, 是最常见的先天性静脉畸形。永存左上腔患者部分或全部身体上部的血液, 通过永存的左上腔静脉引流入冠状静

2、脉窦常致冠状静脉窦扩大后回到右房。一般无临床症状, 常在经左侧锁骨下静脉、颈内静脉等中心静脉置管或送入起搏、除颇电极导线时意外发现。几种常见畸形约90%永存左上腔是通过扩张的冠状静脉窦口进入右房 , 这些患者一般没有临床症状大部分患者同时存在右上腔静脉, 左右上腔静脉通过左无名静脉相通, 左上腔静脉的血流通过冠状静脉窦口进入（图A）患者男, 46岁,因“反复阵发心悸2年,再发1次”入院。体格检查: BP: 120 /80 mmHg,双肺呼吸音清,心界不大,心率88次/分,心律齐,无杂音。胸片未见异常。心脏彩超：左室略增厚 (12 mm) ,左室收缩功能测值正常。入院ECG正常,院外ECG示阵发

3、性室上性心动过速。 。通过左锁骨下静脉置入十极冠状静脉窦(CS)标测电极。心室S1S1程序500ms开始刺激，至300ms出现文氏现象，心房SS2程序600/500ms20/10ms扫描，可见跳跃现象，心房S1S1320ms刺激可诱发出心动过速并且心动过速A波在前，无向性传导，故该患为AVNRT。如果穿入左锁骨下动脉,导丝可进入升主动脉达主动脉根部或导丝直接进入降主动脉,前者在透视下可见导丝沿脊柱中线走行,并且到达主动脉根部时前进受阻,后者透视下特征是导丝在脊柱左侧下行,并可继续前进过膈肌影,并且下行不受阻。但是当合并PLSVC 时导丝进入左锁骨下静脉后的走行与进入降主动脉相似,需要进行鉴别。合并PLSVC 时穿刺进入锁骨下静脉的主要特征包括穿刺时无进入动脉的表现,另一重要特征是导丝虽然经脊柱左侧走行但继

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