自身免疫性胰腺炎精美课件

1、影像学诊断AIP的困难Autoimmune Pancreatitis AIP定义是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎(CP)。1995年 Yoshida 命名原发性AIP继发性AlP 流行病学发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为3.92-6。年龄50岁，男性约为女性的3倍。常与其他免疫性疾病并存。特点血清GAMMA球蛋白或IgG增高自身抗体阳性碳酸酐酶I型或型抗体阳性胰腺的弥漫性肿大ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张症状无或轻，无急性胰腺炎发作史无钙化或假性囊肿可伴

2、其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病皮质激素效佳日本胰腺病学会诊断标准影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度13主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗体阳性。组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊断成立 实验室检查血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶抗体(ACA II)血淀粉酶增高嗜酸粒细胞增高自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性淤胆性肝功能异常分泌功能异常血糖增高。临床表现起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现多为轻、中度梗阻性黄疸非特异性的轻度上

3、腹痛或上腹部不适体重减轻非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐病理病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润鉴别诊断胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型肝门部胆管狭窄为III型肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型头、体部狭窄CT和超声下胰腺表现胰头增大胰体尾部钙化胰尾部囊肿胰头部低回声肿块讨论ERP：9例局部主胰管的狭窄，6例头-尾部胰管狭窄。6例胰头部增大，3例胰头无明显变化。1例胰头部多发低回声肿块，3例单发。AIP多无胰腺囊肿。本组合并胰腺囊

4、肿1例在治疗前囊肿自行消失，另1例经激素治疗后囊肿消失，但激素减量后又再次出现，增加激素剂量再次消失，考虑和胰管狭窄的改善有关。3例合并钙化。胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认为由于AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有明显萎缩及胰管狭窄，在这些患者中，有并发结石及钙化的可能。3例无胆道改变，AIP合并SC和PSC的鉴别。IgG4：诊断AIP、区别AIP合并SC和PSC。本组中1例无明显IgG4升高。有报道胰腺癌、胆管癌、胰腺炎可检测出IgG4明显升高(7/84)。讨论目前诊断标准不完善。胰管狭窄长度不应该是诊断的要点。IgG4是重要的诊断指标，应该在血清及病理中双重检测。合并有SC及其他系统自身免疫性疾病对诊断AIP有帮助。超声引导下穿刺获取胰腺组织对诊断及治疗有帮助，但组织较小往往难以评估。笔者的诊断标准影像学检查提示主胰管不规则狭窄以及胰腺不规则性肿大。实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG和（或）IgG4升高，和（或）自身抗体阳性。组织病理学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化，IgG4检测阳性。多伴发硬化性胆管炎（胆管表