氨基酸代谢 (10)课件

1、关于氨基酸代谢 (10)第一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月一、氨基酸及其代谢概述（一）氨基酸的生理功用1.合成蛋白质2.合成含氮化合物3.氧化分解供能4.转变为糖或脂肪储存5.其它特殊功用如神经递质、运氨等。题1:氨基酸的主要生理功能是：A：合成核酸 B：合成尿素 C：合成糖原 D：合成胆固醇 E：合成蛋白质 （二）蛋白质的生理功能 参与细胞组织结构和支持作用；催化作用；调节生理生化过程；免疫防御和凝血；运输；运动；氧化供能等。第二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月1.必需氨基酸与非必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)： 指体内需要而又不

2、能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val（缬氨酸）、Ile（异亮氨酸）、Leu（亮氨酸）、Phe（苯丙氨酸）、Met（蛋氨酸）、Trp（色氨酸）Thr（苏氨酸）、Lys（赖氨酸）。其余12种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需氨基酸。(写一两本淡色书来）下列氨基酸中属于人体必需氨基酸的是：A：甘氨酸 B：组氨酸 C：苏氨酸 D：脯氨酸 E：丝氨酸 2.必需氨基酸的营养价值 1）必需氨基酸是影响和评价食物蛋白质营养价值的决定因素 第三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 食物蛋白质所含必需氨基酸的构成比例（氨基酸模式）与人体蛋白质越接近，其营养价值就越高。缺乏一种或几种必需氨基

3、酸的食物蛋白质，为无营养价值的蛋白质如动物明胶就缺乏色氨酸。 蛋白质的营养价值：蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。 蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。如谷类赖氨酸，色氨酸 豆类赖氨酸，色氨酸题1:谷类和豆类食物的互补氨基酸是：A：赖氨酸和亮基酸 B：赖氨酸和丙氨酸 C：赖氨酸和甘氨酸 D：赖氨酸和谷氨酸 E：赖氨酸和色氨酸蛋白质的生理需要量 成人每日蛋白质最低生理需要量为30g-50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。第四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）必需氨

4、基酸对氮平衡的影响 氮平衡(nitrogen balance)：摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。 由于蛋白质是体内主要的含氮物质，因此，氮平衡可反映体内蛋白质的合成（储氮）、分解代谢状况（排氮）。氮平衡有三种：氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）；氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）；氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病 患者等）。 第五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月二、氨基酸的来源（一）食物蛋白质的消化、吸收与腐败1.食物蛋白质的消化 外源性蛋白质在胃和肠道被消化成氨基酸和寡肽后被吸收。蛋白质消化的生理意义：由大分子转变为小分子，便于吸收。

5、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。第六张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月1）蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最适pH为1.5-2.5，对蛋白质肽键的作用特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多肽（占2/3）及少量氨基酸（占1/3）。胃蛋白酶仅对食物蛋白质进行初步消化。 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 第七张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸 小肠是蛋白质消化的主要部位。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，

6、包括内肽酶和外肽酶。 内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B) 、氨基肽酶。第八张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月蛋白水解酶作用示意图氨基酸二肽酶氨基肽酶内肽酶氨基酸 +NHNH羧基肽酶56第九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 肠液中酶原的激活胰蛋白酶(trypsin)肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶原弹性蛋白酶(elastase)弹性蛋白酶原糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)

7、(carboxypeptidase)羧基肽酶原(A或B)第十张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等,最终产物为氨基酸。第十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2.氨基酸通过主动转运过程被吸收 吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程第十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再

8、由钠泵排出细胞。七种转运蛋白(transporter)中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽转运蛋白三肽转运蛋白第十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 -谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成第十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酰环化 转移酶氨基酸5-氧脯氨酸-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPAD

9、P+Pi细胞外 -谷 氨酰 基转 移酶细胞膜谷胱甘肽 GSH细胞内-谷氨酰氨基酸氨基酸第十五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月3.蛋白质在肠道发生腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物的分解与转化作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。 蛋白质的腐败作用(putrefaction)第十六张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月1）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质 氨基酸胺类(amines)蛋白酶 脱羧基作用 组氨酸组胺 色胺 赖氨酸尸胺 酪氨酸酪胺色氨酸降血压：升高血压第十七张，PPT共一百零三页，创作于

10、2022年6月 假神经递质(false neurotransmitter) 酪氨酸、苯丙氨酸脱羧分别生成酪胺及苯乙胺，若进入脑内，在-羟化酶作用下生成beta-羟酪胺和苯乙醇胺，后者与神经递质（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。第十八张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月苯乙胺苯乙醇胺酪胺 -羟酪胺第十九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)脱氨基作用尿素酶 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第二十张，P

11、PT共一百零三页，创作于2022年6月3）腐败作用产生其它有害物质酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氢 色氨酸 吲哚正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。第二十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月（二）体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有1%-2%被降解，主要是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%-80%被重新利用合成新的蛋白质。余下被分解与转化。第二十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。1.蛋白质以不同的速

12、率进行降解不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。第二十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月不依赖ATP和泛素；利用溶酶体中的组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。1）蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解2.真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径第二十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解 依赖ATP和泛素 降解异常蛋白和短寿蛋白质蛋白酶体存在于胞浆与胞核中 泛素(ubiquitin) 76个氨基酸组成的多肽(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守第二十五张，PPT共

13、一百零三页，创作于2022年6月泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活,即泛素化，包括三种酶参与的3步反应，并需消耗ATP。蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解。 泛素介导的蛋白质降解过程第二十六张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月外源性氨基酸与内源性氨基酸共同组成氨基酸代谢库第二十七张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月三、氨基酸的一般分解代谢（一）氨基酸的转氨与脱氨作用1.转氨基作用(transamination) 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 大

14、多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、甘氨酸、苏氨酸、脯氨酸除外。第二十八张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月转氨酶特性：1）转氨酶具有底物专一性；2）不同组织细胞，其转氨酶活性、种类不同如骨骼肌中支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）转氨酶活性高，而肝脏中芳香族氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸）转氨酶活性高等；3）体内各种转氨酶中以谷氨酸丙酮酸转氨酶（GPT）和谷氨酸草酰乙酸转氨酶（GOT）在氨基酸代谢中最活跃，并在肝脏、肾脏、心脏中活性最高；4）转氨酶主要存在于组织细胞的线粒体基质中。第二十九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月正常人各组织中GPT及GOT 活性 (单位/克湿组织)

15、血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。组 织 GPT GOT组 织 GPT GOT 肝 44000 142000胰 腺 2000 28000 肾 19000 91000脾 1200 14000 心 7100 156000肺 700 10000 骨骼肌 4800 99000血清 16 20第三十张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月5）各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 转氨酶第三十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非

16、必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 转氨基作用的生理意义第三十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2.氧化脱氨基作用 L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂催化酶： L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第三十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月3. 联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。 定义第三十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月1）转氨基偶联氧化脱

17、氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。第三十五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 主要在骨骼肌、心肌中进行。第三十六张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月第三十七张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月（二）氨的代谢1.血氨的来源1）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 第三十八张，PP

18、T共一百零三页，创作于2022年6月3）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3 NH4+ 谷氨酰胺酶H2O2）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨第三十九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2.血氨的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。合成其它含氮化合物；合成谷氨酰胺等非必需氨基酸；第四十张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月氨的来源与去路氨的来源氨的去路1.氨基酸及胺的分解1

19、.合成尿素排出体外2.肠道吸收2.合成非必需氨基酸3.肾小管重吸收3.合成非蛋白含氮化合物4.肾小管泌氨第四十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月3.氨在血液中的运输 氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运1）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝 生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。第四十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖第四十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）通

20、过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是运输及氨的储存形式。 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+ H2O生理意义第四十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月第四十五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由德国科学家Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。4. 尿素的合成第四十六张，PPT共一百零三页，创作

21、于2022年6月1） NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸AGA，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行合成尿素的详细步骤第四十七张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第四十八张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+

22、天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3第四十九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。第五十张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月5）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟氨酸精氨酸H2O第五十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月鸟氨酸循环线粒体胞 液第五十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月反应小结：合成场所：肝线粒体与胞浆；关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀 酸合成酶原料：2 分子氨，一个来自于游

23、离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。第五十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月1）高蛋白质膳食促进尿素合成2）AGA激活 CPS-启动尿素合成3）精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节第五十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成

24、酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0第五十五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。第五十六张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 案例:患者，女性，47岁，农民。因反复发作性昏迷半年。患者于某年6月12日凌晨5时出现意识丧失，来院看病。体检：中度昏迷，稍偏瘦，皮肤偏黑，肝未触及，无瘫痪征，心电检测无异常，头颅CT检查无异常。立即使用甘露醇2

25、50ml静脉滴注及输液，3小时后清醒。醒后检查其记忆力、判断力、计算力等均正常。追问病史，患者来自血吸虫病疫区,每次发病前均有进食高蛋白食物史但未引起重视，本次发病前在亲戚家进食鸡蛋2个、烤鹅约300克及少量猪肉等。肝功能检查结果：血氨150mol/L（血清正常值22-45mol/L） ，血清清蛋白38.2g/L（正常值40-55g/L），球蛋白27.4g/L（正常值20-35g/L），A/G比值1.4:1，ALT135U/L（正常值为040U/L ）。B超检查示血吸虫性肝纤维化。 诊断：血吸虫性肝硬化并发肝性脑病（肝昏迷）第五十七张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月第五十八张，PPT

26、共一百零三页，创作于2022年6月（三）氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的-酮酸(-keto acid）主要有三条代谢去路。1.-酮酸可彻底氧化分解并提供能量2.-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸3.-酮酸可转变成糖及脂类化合物第五十九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月第六十张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸酮

27、体亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸、谷氨酰胺、组氨酸、缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C第六十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月第六十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月第六十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 四、氨基酸的分类代谢1.氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛第六十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 C

28、O2L- 谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-谷氨酸第六十五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO第六十六张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月酪氨酸脱羧形成多巴胺第六十七张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管

29、的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2第六十八张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基SAM CO2SAM脱羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺转移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶 精胺 (spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。第六十九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月其它胺类物质 组氨酸组胺 赖氨酸尸胺 酪氨酸酪胺降血压：升高血压如：第七十张，PP

30、T共一百零三页，创作于2022年6月第七十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2.一碳单位及其代谢1）一碳单位的定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢第七十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月一碳单位的种类甲基 (methyl) -CH3甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基 (methenyl) -CH=甲酰基 (formyl) -CHO亚胺甲基 (formimino) -CH=NH第七十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月四氢叶酸的结构

31、FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢第七十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH42）一碳单位的生成第七十五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月一碳单位的可以互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+

32、H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第七十六张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月3）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。参与合成代谢与甲基化修饰等。第七十七张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月第七十八张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月3.含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸第七十九张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月1）甲硫氨酸参与甲基转移腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)第

33、八十张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月甲基转移酶RHRCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第八十一张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3第八十二张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的

34、主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。第八十三张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月H2O第八十四张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月3）半胱氨酸代谢可产生多种重要的 生理活性物质 半胱氨酸脱羧可转变成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。第八十五张，PPT共一百零三页，创作于2022年6月半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。第八