过敏性紫癜诊治进展

1、过敏性紫癜诊治进展第1页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 2概念 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。 第2页，共32页，2

2、022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 3病因 病因繁多，与以下因素有关1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利3、食物、鱼、虾蟹等4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。第3页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 4发病机理 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管

3、炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系第4页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 5临床表现 肾外症状1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔3、关节疼痛第5页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 6临床表现肾脏受累： 1、侵及肾

4、脏发病率高 （1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者（3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者 第6页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 7临床表现肾脏受累： 2 、肾脏表现特点：（1）、临床轻重不一 （2）、病理改变多样化 （3）、临床与病理不完全一致 第7页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 8临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型 轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小

5、管间质损伤。 第8页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 9临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型 中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（ 30）和肾小球毛细血管袢坏死。 第9页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 10临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型 重型：临床表现肉眼血尿

6、，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 （ 30）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。 第10页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 11临床分型 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型1孤立性血尿或孤立性蛋白尿2血尿和蛋白尿3急性肾炎型4肾病综合征型5急进性肾炎型6慢性肾炎型 第11页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 12病理分型 光镜下改变分为

7、六级级：肾小球轻微病变级：单纯系膜增生级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）级：病变同，50%-75%肾小球有上述改变第12页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 13病理分型 光镜下改变分为六级级：病变同，75%以上肾小球伴上述病变 上述、级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变）级：膜增生性肾炎改变 第13页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 14病理分型 免疫病理分型 根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型单纯

8、IgA沉积型IgA+IgG沉积型IgA+IgM沉积型IgA+IgG+IgM沉积型免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型-发生率较高也是影响预后的原因之一。 第14页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 15病理分型 临床表现与病理分型的联系 第15页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 16病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题 1、根据上图可看出有一定对应性2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应

9、肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。 第16页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 17病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题 3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级级：间质基本正常，轻度小管变性扩张级：间质纤维化，小管萎缩20%，散在炎性细胞级：间质纤维化，小管萎缩30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润级：间质纤维化，小管萎缩50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润 第17页，共32页，2022年，5月20日，18点26

10、分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 18病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题 4、病理、a预后较b、好第18页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 19治疗 原则积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。 第19页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 20治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 轻型 急性期治疗强的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日

11、10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。 第20页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 21治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型急性期治疗 甲基强的松龙（MP）冲击 0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 第21页，共32页，2022年，5月2

12、0日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 22治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型急性期治疗维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。雷公藤多甙 1mg（kg.d） 第22页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 23治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型急性期治疗新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB） 第23页，共32页，2022年

13、，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 24治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型 急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗法。方案一 MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。（1）适应症：重型HSPN急性期（2）禁忌症：WBC3000/mm3、CD4+ T细胞200，或伴有活动性感染 （3）MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d6个月；1.5g/d6个月；1.0g/d12个月。总疗程2年以上。 第24页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 25治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型 （4）MP冲击

14、：使用方法：0.5g/d，静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。（5）强的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日10mg。 如经上述治疗6个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。 第25页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 26治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型方案二 双冲击疗法：MP与环磷酰胺（CTX）双冲击疗法。（1）治疗方案：MP和强的松用法同MMF方案。（2）CTX用法：CTX用法0.75m2，静脉滴注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1

15、次，总剂量8.0g。 第26页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 27治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型 慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需2年以上。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB） 第27页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 28治疗其它对症治疗（1）抗过敏，减轻毛细血管脆性（2）抗血小板凝聚（3）缓解胃肠痉挛（4）

16、稳定血压 第28页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 29治疗其它对症治疗传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫，山莨菪碱及肾上腺皮质激素。 第29页，共32页，2022年，5月20日，18点26分，星期三04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 30治疗对治疗的相关看法 （1）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。（2）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。（3）西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。 第30页，共32页，2022年，5月20日，18点2