法洛四联症课件

1、法洛四联症 心外科 范桂凤 2013.3.29概念法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。 发病原因 环境因素(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高。 (2)另外诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线

2、和细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能性增加。遗传因素先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 临床表现 紫绀也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。其他缺氧表现患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，

3、呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。其他表现一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧

4、有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。 诊断 根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有-级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。鉴别 本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相 （一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流

5、（法乐三联症）本病紫绀出现较晚。 （二）艾森曼格综合征心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭的病人发生严重肺动脉高压时，使左至右分流转变为右至左分流，形成艾森曼格综合征。本综合征紫绀出现晚； （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流。 （四）大血管错位完全性大血管错位时肺动脉源出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著增大，X线片示肺部充血。选择性右心室造影可确立诊断。 ）动脉干永存动脉干永存时只有一组半月瓣，跨于两心室之上，

6、肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出，常伴有心室间隔缺损。 辅助检查 （一）X线检查 （二）心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。 （三）超声心动图检查 （四）磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄 （五）心脏导管检查右心导管检查可有下列发现：1肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。2心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。3动脉血氧饱和度降低至89%以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间

7、隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。4心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。（六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂（染料或维生素C等） 七）选择性心血管造影通过右心导管向右心室注射造影剂， 可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜 漏斗部型或肺动脉型， 此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。（八）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。手术治疗手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有66%可生存到

8、1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。分流手术分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。直视下手术直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在58岁后施行，症

9、状严重者3岁后亦可施行。手术适应证及禁忌证1.本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。2.手术禁忌证周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。术后并发症最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：肺部并发症完全性房室传导阻滞度房室传导阻滞是F4根治术后的常见并发症 低心排综合征渗血出血 全身毛细

10、血管渗漏综合征全身毛细血管渗漏综合征术前准备1注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。2.预防感染，避免脱水。术前注意事项 1、不要剧烈运动，适当休息，避免劳累过度。2.、高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以便为手术储备足够的能量，但应避免进食过饱。重症孩子吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗并诱发缺氧发作，可改用滴管滴入，以减轻体力消耗。3、居室内空气要流通，冬天也要定时开窗，室内温度不要过高，并给以足够的饮水量以免患儿出汗、脱水，引起缺氧发作和血栓形成。4、保持大便通畅，这对明显青紫型的患儿尤为重要。5、不要短时内大量快速输液，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。6、应随

11、着季节的变换及时增减衣服，如果家中有上呼道感染疾病出现，应采取隔离措施，平时尽量少带患儿去公共场所。7、尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免引起缺氧发作。8、患儿有时在行走或玩耍后会主动蹲下片刻，这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，切不可强行拉起患儿。9、一旦患儿有缺氧发作应将患儿下肢屈起，置膝胸卧位，必要时及时送往医院，有条件的马上吸氧。出院后注意事项 1、日常生活：（1）饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。（2）活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、心慌、气短等，应停止活动休息。（3）洗澡：伤口脱痂后即可。（4）出院后如出现心慌气短、下肢浮肿等心功能不全，应立即到医院就诊，以获得帮助。2、术后刀口及疼痛：术后13个月内，刀口局部及周围可能有疼痛、不适，这些多为正常术后反应。不要让患儿抠伤口，如有局部红肿、隆起等，可找医生治疗。3、口服药物：出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，用药期间应定期到医院检查