难治性肾病综合征治疗的疑惑【优秀】课件

1、难治性肾病综合征治疗的疑惑难治性肾病综合征治疗的疑惑难治性原发性肾病综合征定义微小病变既系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。难治性原发性肾病综合征定义难治性原发性肾病综合症定义激素治疗8周无效8周治疗有效，停药复发，再治无效6月内复发2次，12月内3次加用免疫抑制剂治疗无效难治性原发性肾病综合症定义难治性原发性NS定义激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。激素抵抗：应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上12周以上无效。难治性原发性NS定义难治性肾综的原因感染高凝状态严重低蛋白血症肾脏病理类型的转变病人未遵从医嘱用药不

2、正规其他 如高脂血症等难治性肾综的原因感染难治性肾综的治疗调整肾上腺皮质激素的使用细胞毒性药物CsA的使用MMF的使用FK506的使用抗凝、抗血小板和纤溶药物调脂药的使用难治性肾综的治疗调整肾上腺皮质激素的使用影响预后的因素持续性血肌酐上升，Cr4mg/dl高血压、尤其是难于控制的持续性重度血尿大量蛋白尿年龄45岁，病程长6个月尿FDP持续阳性影响预后的因素重症肾病综合征的临床特点全身性水肿Ccr5g/24h血清蛋白60mg/d）3月以上，剂量可逐渐减至0.5mg/kg/d治疗6月以上才可判断是否激素抵抗CsA浓度150-300mg/ml可有效，停药后复发要保持缓解需长期治疗细胞毒性药物（CT

3、X，苯丁酸氯芥，硫唑嘌呤）血浆置换或免疫吸附可用于肾移植病人复发FSGS一些治疗原则FSGS的临床病理联系多数有大量蛋白尿或肾病综合征常有镜下血尿、高血压和肾功能损伤细胞性FSGS蛋白尿尤为严重，黑人多见肾间质纤维化是预后不良的病理指征病理类型与预后关系的排序顶部病变经典型周缘型系膜增生型细胞型和塌陷型FSGS的临床病理联系膜性肾病10-20%的病人出现重症NS膜性肾病10-20%的病人出现重症NS膜性肾病的一般情况是成人NS的常见病因1/3的患者将发展成为终末期肾病大剂量激素既不能使肾综持久缓解也不能保护肾功能，因而不能单独使用CTX和苯丁酸氮芥治疗膜性肾病均有效高危进展患者或烷化剂无效可用

4、环孢素10年存活率可达83%肾静脉血栓形成的发生率达5-16%膜性肾病的一般情况影响膜性肾病的因素遗传因素年龄肾组织学改变蛋白尿肾功能高血压 持续性大量蛋白尿是影响MGN病人预后最重要因素影响膜性肾病的因素遗传因素MGN进展危险的评价指标轻度进展危险 尿检异常 肾功能正常 尿蛋白CYC与MMF相当缺点：发挥作用缓慢硫唑嘌呤（AZA）咪唑立宾（MIZ）原理：竞争性抑制肌苷酸至鸟苷酸合成途径而抑制DNA合成 抑制T细胞介导的免疫反应临床研究报告较少且集中于日本具有抗病毒作用，可用于合并NS的肝炎患者超过12个月的脉冲式MIZ（6-10mg/kg/d,twice/week）+pred咪唑立宾（MIZ

5、）来氟米特（LEF）原理： 可逆性抑制二氢乳酸脱氢酶（嘧啶合成限速酶）抑制DNA合成抑制T及B细胞增殖抑制络氨酸激酶，阻断循环抗宿主IgG的产生阻断多种炎症介质引起的NF-KB活化2030MG/d来氟米特（LEF）原理：他克莫司（FK506）原理：抑制IL-2产生抗淋巴细胞增殖抑制IL-10抑制自身反应性B细胞活化膜性病变方法：相关研究报告较多，0.1-0.2mg/kg/d for 6mon，需要血药浓度监测缺乏多中心大样本回顾性分析他克莫司（FK506）原理：单克隆抗体一新疗法抗CD-20单抗（Rituximab,RTX）;Direct anti-CD20 B细胞清除，改善蛋白尿和肾功能水平

6、单克隆抗体一新疗法抗CD-20单抗（Rituximab,R重度水肿病人的处理限制饮食中谁拿的摄入轻度水肿可口服利尿剂胃肠道水肿可静脉给药重度水肿可扩容加持续滴呋塞米利尿剂抵抗可考虑单超重度水肿病人的处理限制饮食中谁拿的摄入20.你要求的次数愈多，你就越容易得到你要的东西，而且连带地也会得到更多乐趣。90.爱父母，因为他们给了你生命，同时也是爱你爱的最无私的人。27.所有的失败那都是为成功做准备。抱怨和泄气，只能阻碍成功向自己走来的步伐。放下抱怨，心平气和地接受失败，无疑是智者的姿态。抱怨无法改变现状，拼搏才能带来希望！54.有了梦想，就应该迅速有力地实施。坐在原地等待机遇，无异于盼天上掉馅饼。

7、毫不犹豫尽快拿出行动，为梦想的实现创造条件，才是梦想成真的必经之路。81.成功之处并不在于别人对自己的看法，而在于自己的努力。就算没有人为你鼓掌，至少我还能够自己欣赏自己。74.我们破灭的希望，流产的才能，失败的事业，受了挫折的雄心，往往积聚起来叫做嫉妒。巴尔扎克63.眼睛的鲜活便滋润了奋斗的鲜活，拼搏的鲜活，智慧的鲜活，成功的鲜活。19.不要认为自己比别人做得好，即便你很出色。10.成功是一个长期累积的过程，一夜成名瞬间暴富在现实中或许存在，但几率很小，如果想真真切切的触摸到成功，那么就要随时把握好机会，从小事做起，从一点一滴做起，命运是每一天生活的累积，小事情决定大成就。83.机会的列车通

8、常都是瞬间呼啸而过，能把握时间的人，才能赢得那张宝贵的乘车证。86.不生气要争气，不看破要突破，不嫉妒要欣赏，不托延要积极。31.越来越感觉，年轻人有目标，有理想，有梦想的重要性了。这是他们前进的动力，这是他们行动的方向，这是他们人生奋斗的灯塔。唯有这样，我们的青春才能不老不死不休。41.与跟生命有关的人耗着，少与生命无关的事耗。96.成长是一种需要学会坚持的事儿，不敢怠慢。2.你既然认准一条道路何必去打听要走多久！1.明天是世上增值最快的一块土地，因它充满了希望。64.当你可以跟一个人不说话，分享片刻寂静，且不会觉得尴尬，那一刻你就会明白，你遇到了对的人。25.快乐总和宽厚的人相伴，财富总与诚信的人相伴，智慧总与高尚的人相伴，魅力总与幽默的人相伴，健康