ILD影像学鉴别诊断

1、 ILD影像学鉴别诊断ILD 2013 分类已知病因职业性药物性CTD特发性间质肺炎IPFiNSIPCOPAIPRB-ILDDIPi-LIPi-PPFE未分类肉芽肿疾病结节病HP其他少见病PAPPLCHLAMTravis et al. AJRCCM 2013;188:733-748影像检查方法X线胸片： 敏感性和特异性低常规CT： 初步评价HRCT： 最准确的评价方法MRI： 无优势，探索阶段3肺间质病变的HRCT征象小叶间隔增厚肺实质带状影网状影叶间裂增厚-胸膜下间质增厚小叶中心支气管血管束周围间质增厚支气管血管束周围间质增厚牵引性支气管扩张蜂窝影印戒征胸膜下线4ILD的HRCT征象纤维化征

2、象非纤维化征象56主要肺纤维化征象肺纤维化的主要HRCT征象蜂窝影牵引性支气管扩张网状影肺容积缩小8蜂窝影9蜂窝影（CT）成簇的含气囊腔，直径310mm，偶尔可达25mm通常位于胸膜下且有清楚的囊壁建立肺纤维化诊断的征象肺纤维化的特异征象，也是UIP诊断的重要标准这一术语需谨慎使用，因为直接影响患者的诊治Hansell DM, et al. Radiology 2008;246:697722UIP的HRCT分型UIP型可能UIP型不符合UIPUIP型可能UIP型不确定UIP型其他诊断2011指南2018指南11典型UIP型病变主要位于胸膜下及肺基底部网状影蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张无不符

3、合UIP型的任何一项胸膜下及肺基底部分布为主，常有异质性伴或不伴牵引性(细)支气管扩张的蜂窝影2011指南2018指南1213典型UIP型 Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68典型UIP型 蜂窝影牵引性支气管扩张网状影肺纤维化的HRCT征象类型15牵引性（细）支气管扩张支气管和细支气管被周围肺纤维化收缩牵拉所致的不规则扩张扩张的支气管通常管壁不增厚，也可呈囊状或微囊状影，大量相邻的囊性气道可呈类似蜂窝影Hansell DM,

4、 et al. Radiology 2008;246:697722Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68RA 网状影（CT） HRCT上可更清晰显示主要为小叶间隔增厚和小叶内线状影蜂窝影的囊壁在胸片上可呈网状影但网状影与蜂窝影不是同义词20Hansell DM, et al. Radiology 2008;246:697722网状影IPF（可能UIP）CTD药物所致纤维化石棉肺慢性过敏性肺炎结节病NSIP纤维期的ARDS21系统性硬化症，F/37岁22以网状影为主要特征伴牵引性支气管扩张和/或蜂窝影符合UIP/可能UIP未达到诊

5、断UIP标准不伴牵引性支气管扩张和蜂窝影非纤维性间质病变2324可能UIP型 Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68可能UIPLynch DA, et al. Lancet Respir Med. 2018 Feb;6(2):138-153.可能UIP型病变主要位于胸膜下及肺基底部网状影蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张无不符合UIP型的任何一项胸膜下及肺基底部分布为主，常有异质性伴或不伴牵引性(细)支气管扩张的网状影可有少量磨玻璃影2011指南2018指南26新冠肺炎272829纤维性NSIP非纤维化类型30非纤维化的HRCT基

6、本类型小叶间隔增厚结节状阴影囊状影磨玻璃影实变影3132间质性肺水肿33弥漫小结节影淋巴道分布： 结节病、癌性淋巴道播散、淋巴瘤弥散分布： 粟粒性肺结核、转移瘤、播散性真菌感染、小叶中心分布 过敏性肺炎、尘肺、DPB3435淋巴道分布36弥散分布3738亚急性过敏性肺泡炎39小叶中心分布囊状影肺淋巴管肌瘤病朗格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化淋巴细胞型间质性肺炎Birt-Hogg-Dube综合征气道乳头状瘤病4041LAM磨玻璃影单纯影像上缺乏特征性4243磨玻璃阴影肺水肿咳血吸入，肺出血过敏性肺炎病毒性肺炎 PJPNSIP AIP DIP RB-ILD肺泡蛋白沉积症慢性嗜酸细胞肺炎结节病444

7、5碎石路征+地图状分布RA患者的NSIPM/59yGuan C, et al. Acad Radiol 2020; &:15 5天后复查实变影肺实质密度均匀增高并掩盖其内的血管影和支气管壁，充气支气管征可见受累肺组织未见明确容积减少其密度在鉴别诊断中极少有帮助（低密度见于类脂质肺炎，高密度见于胺碘酮毒性损伤）弥漫性性实变影也缺乏特征性4849实变影各种原因引起的肺炎（包括过敏性和放射性肺炎）肺水肿，急性呼吸窘迫综合征弥漫性肺出血嗜酸细胞性肺炎、机化性肺炎肺泡蛋白沉积症肺腺癌 肺原发性淋巴瘤或淋巴瘤肺浸润女性，45岁，发热，咳嗽一月余5051男/62岁多种征象同时出现随着病变进展征象的变化535

8、4四年后IPF、CTD-ILD是进行HRCT鉴别诊断患者的主要疾病类型Almeida RF, Watte G, Marchiori E, Altmayer S, Pacini GS, Barros MC, Paza Junior A, Runin AS, Salem MCGG, Hochhegger B. High resolution computed tomography patterns in interstitial lung disease (ILD): prevalence and prognosis. J Bras Pneumol. 2020 Mar 9;46(5):e20190

9、153. 根据HRCT模式的ILD患病率分布最终诊断总数(N=244)疑似UIP(N=114)不确定UIP(N=24)UIP(N=106)p药物相关性肺病13(5.3)10(8.7)3(12.5)-0.015CTD63(25.8)44(38.6)8(33.3)11(10.3)0.001IPF105(43)36(31.5)3(12.5)66(62.2)0.001HP30(12.2)9(7.8%)-21(19.9)0.004DIP18(7.3)13(11.4%)5(20.8)-0.001LIP3(1.2)-3(12.5)-0.001BIP4(1.6)2(1.7%)2(8.3)-0.015不可分类5

10、(2)-5(4.7)0.036尘肺病3(1.2)-3(2.9)0.138CTD：结缔组织病；HP：过敏性肺炎；DIP：脱屑性间质性肺炎；LIP：淋巴性间质性肺炎；BIP：支气管中心性间质性肺炎。数据以N(%)或平均值+SD表示HRCT表现为UIP是IPF诊断的重要依据Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19. 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.中华结核和呼吸杂志.2016; 39(6) 427-432.IPF确定UIP型(具备以下4条)可能UIP型(具备以下3条)非UIP型胸膜下，基底部分布为主

11、网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张缺乏非UIP特征胸膜下,基底部分布为主网格改变缺乏与UIP不一致的特征上或中肺野分布显著广泛磨玻璃改变许多微小结节弥散马赛克 /气体陷闭散在囊腔支气管血管束分布显著支气管肺段/叶实变典型UIP可能UIP结核HPHPPLCHBOOP对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，没有手术禁忌证的患者需考虑外科肺活检CTD-ILD患者使用HRCT以检测肺实质疾病Jeny F, et al. Expert Rev Respir Med. 2019 Jan;13(1): 79-94.Distler O, et al. Eur Respir J. 2020 May 14

12、;55(5):1902026.CTD-ILD因结缔组织病(CTD)而患有非特异性间质性肺炎 (NSIP)的患者的 HRCT 图像如下 在本例NSIP的典型HRCT模式中，食管扩张提示 CTD的诊断SSc-ILD患者HRCT上提示非特异性间质性肺炎(NSIP)的模式表现为双侧磨玻璃样阴影、网状和牵引性支气管扩张，在下肺叶最为突出CTD-ILD常见组织病理学和胸部HRCT的影像学特征中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组,等.中华内科杂志.2018;57(8):558-565CTD-ILD借鉴IIP的影像学分类特征，CTD-ILD的影像学特征也可分为UIP、纤维型或富细胞型NS

13、IP、OP、LIP和DAD疾病组织病理学特征胸部HRCT影像学典型特征系统性硬化病非特异性间质性肺炎(NSIP)网格影，磨玻璃密度影，双侧肺底为著寻常型间质性肺炎(UIP)外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变类风湿关节炎寻常型间质性肺炎(UIP)外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变多肌炎/皮肤炎非特异性间质性肺炎(NSIP)肺底磨玻璃密度影非特异性间质性肺炎(NSIP)肺底磨玻璃密度影寻常型间质性肺炎(UIP)外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变机化性肺炎(OP)气道不均匀实变，磨玻璃密度影干燥综合征弥漫性肺泡损伤(DAD)弥漫磨玻璃密度影非特异性间质性肺炎(NSIP)肺底磨玻璃密度影淋巴细胞性间质性肺炎(LI

14、P)薄壁囊性改变，磨破离密度影，小叶中心结节系统性红斑狼疮弥漫性肺泡损伤(DAD)磨玻璃密度影混合型结缔组织病非特异性间质性肺炎(NSIP)网格影、磨玻璃密度影，双侧肺底为著HRCT异常表现的主要类型在不同疾病的诊断中具有重要意义蔡后荣. 实用间质性肺疾病. 第2版. 人民卫生出版社. 2016.HRCT主要表现与临床相关疾病HRCT表现提示可能的临床疾病网格状影、蜂窝影IPF、CRD相关肺纤维化、石棉肺等磨玻璃影、实变影COP、CEP、PAP、肺泡细胞癌、淋巴瘤、结节病等小结节影肉芽肿性疾病、尘肺、恶性肿瘤、类风湿性关节炎、肺泡微结石症等小叶间隔增厚感染、肺水肿、恶性肿瘤、药物的副作用、肺静

15、脉闭塞性疾病等囊性改变LAM、PLCH、淋巴细胞间质性肺炎、UIP等马赛克样空气潴留征(缩窄性细支气管炎)、过敏性肺泡炎HRCT在ILD诊断流程中的作用Jeny F, et al. Expert Rev Respir Med. 2019 Jan;13(1): 79-94.韩*，57岁女性，“双手皮肤变硬10月，咳嗽2月”2020-01-05入院；2月前外院检查：Scl-70抗体2+，ANA 1320；胸部CT示“双肺胸膜下呈间质改变，左肺下叶结节影，纵隔淋巴结肿大“，未诊治；1月余前我院风湿科诊断为系统性硬化症，予“美卓乐16mg QD”治疗；2天前外院复查胸部CT提示左下肺病变较前增大，为进

16、一步诊治收入我科。病例分享病 史影像学（我院）2020.12.14 2021.01.08实验室检查 常规项目血常规： WBC 12.78x109/L，NEUT% 68.6，Lym 2.97 x109/L，Hb124g/L;炎症指标：CRP 12 mg/L， Pct 0.08 ng/ml; 生化：LDH251 U/L，肝肾功能正常肿瘤指标：CEA 3.83 ug/L；病原学项目CMV/EB-抗体阴性，DNA定量500 copy/mlIGRAs（-），隐球菌荚膜抗原、GM抗原检测、G试验均阴性风湿病相关抗体FVC轻度减少，占预计值79%；FEV1稍减低，占预计值79%；FEV1/FVC正常，为85

17、%；MVV正常，占预计值122%。VC正常，占预计值80%，TLC正常，占预计值84%；RV正常，占预计值103%，RV/TLC46%。DLCO重度减少，占预计值34%。1、肺通气功能基本正常；2、肺弥散功能重度下降；3、FeNO:8 ppb64心、肺功能65进一步完善检查2021-01-07支气管镜检查+右下叶外基底段肺泡灌洗右中叶外侧段BALF涂片找细菌/真菌未找到细菌、真菌涂片找抗酸杆菌阴性TB-Xpert阴性曲霉快速荧光染色未找到曲霉菌丝GM0.4BALF培养阴性BALF六胺银染色阴性NGS阴性镜下气道通畅，无分泌物，粘膜无充血、糜烂，未见活动性出血及新生物。病理镜下：肺腺癌全身PET-CT及头颅磁共振1、左肺下叶后、外基底段肿块，代谢增高，符合周围型肺癌；左肺肺门小淋巴结，代谢轻度增高，请结合组织学检查；纵隔及右肺门多个小及稍大淋巴结，代谢轻度增高，考虑炎性增生可能性大，转移待排；2、双肺间质性肺炎；3、余所见部位PET/CT显像未见异常高代谢病灶。TNM分期：T2bN3M0，B（N3-III期不可手术切除）分子病理诊断TIMELINE INFOGRAPHICS最终诊断左下肺腺癌，T2bN3M0，B，EML