间质性肺病课件

1、间质性肺疾病的诊断与治疗 12基 本 概 念3基本概念间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征的病理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以及它们各自衬附的上皮和内皮细胞，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。4毛细血管腔肺泡肺间质间质细胞5发病原因药物/治疗相关 抗肿瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等。 抗生素及化学药物：呋喃妥因、磺胺类、米诺环素、胺碘酮、避孕药、非甾体抗炎

2、制剂、抗痉挛药、青霉胺、秋水仙碱、美沙酮、可卡因，误服白草枯等。 放射线照射、高浓度吸氧。其他 ARDS恢复期、慢性左心功能不全 慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎 脂肪栓塞、移植物排斥反应7特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）包括急性间质性肺炎（AIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP)结节病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎

3、(PMDM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化肠道病相关的ILD Whipple病 溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病其他ILD

4、 免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH)原因不明8已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD， 如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD） 10临 床 表 现11ILD 临床症状（1）进行性呼吸困难 特

5、征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。（2）干咳、咯血 早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有浓痰，少数有血痰。12体 格 检 查14（1）肺部听诊 ：表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢起到，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。体格检查15（1）心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；左心室衰竭常见。（2）肺部感染 ILD患者的肺部感染发生率增加，其与激素和细胞毒药物应用相关。（3）肺栓塞

6、ILD患者病情恶化有时与肺栓塞有关；如不是肺部感染，应考虑肺栓塞，必要时行肺V/Q扫描或肺动脉造影。（4）气胸ILD的合并症17诊 断18（1）低氧血症（2）红细胞增多（3）IgG、IgA、IgM，一种或多种升高（4）20%-40%患者抗核抗体阳性（5）血沉增快（6）10%-20%患者类风湿因子阳性实验室检查191. 限制性通气障碍肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，肺僵硬不易膨胀，故肺活量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低。肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，使气流速

7、度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。20 一氧化碳( CO )弥散量可降至正常值的 1/2 1/5，气体交换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少，肺内V/Q比例失调，及肺泡毛细血管膜和肺泡间隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致。 动脉血氧分压降低：PaO2： 6696 mm Hg。 肺泡动脉氧分压差增大。2. 弥散功能（DLCO）降低21支气管肺泡灌洗液检查(BALF)细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间质性肺纤维化

8、中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变：IPF和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。 22一、胸部X 线平片：X 线平片是 ILD 的第一线索，甚至在无病状时，X 线可出现 ILD 表现。急性期：轻者可正常 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤维变呈粗大网状结节 晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少间质性肺疾病的影像学检查24影像学检查25影像学检查27（1）胸膜下弧线状影 胸膜下 0.5 cm 以内的于胸壁内面弧

9、度一致的曲线形影，长510 cm，边缘较清楚。 病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。（2）线状影 胸膜面垂直的细线形影，长12 cm，宽1 mm，两下叶多见。为胸膜下的小叶间隔增厚所致。双肺中内带的分支状线形阴影, 病理基础为肺内小叶间隔增厚所致。ILD 的 HRCT 常见表现28（3）实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影。 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下肺外，后基底段。（4）小结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可见小结节影，边缘较清楚。 病理基础为条索状纤维病变的轴位象。（5）蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔。 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张，有的为肺泡性气肿所致。ILD 的 HRCT 常见表现29治 疗30推荐的治疗方案 糖皮质激素+环磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮质激素用量：强的松或强的松龙，0.5mg/kg/日或剂量更大些，4-6周后则逐渐减量，至0.25mg/kg/日，可应用8-12周，继之减量至0.125mg/