ANCA相关性血管炎专业知识培训课件

1、ANCA相关性血管炎专业知识ANCA相关性血管炎专业知识 血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。 定 义2ANCA相关性血管炎专业知识 血管炎是指血管壁内或穿透血管全诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断3ANCA相关性血管炎专业知识诊断困难：系统性血管炎的诊断3ANCA相关性血管炎专业知识 多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年

2、龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身症状与体征不符如何提示血管炎4ANCA相关性血管炎专业知识 多脏器累及，持续时间长（如皮疹，如何提示血管炎4ANCA相系统性血管炎分类5ANCA相关性血管炎专业知识系统性血管炎分类5ANCA相关性血管炎专业知识1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽肿， Churg-Strauss综合征， 显微镜性多动脉炎， Henoch-Schonlein综合征(紫

3、癜) 原发性冷球蛋白血症， 皮肤白细胞破屑性血管炎 6ANCA相关性血管炎专业知识1993年，Chapel Hill Consensus Co Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分类7ANCA相关性血管炎专业知识 血管炎？ 不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声 血清学检查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC符合诊断标准？明确

4、诊断？No治疗Yes血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影No血管炎诊断8ANCA相关性血管炎专业知识血管炎？ 不明原因的系统性病变完整的病史及体格检查 血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA, Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病9ANCA相关性血管炎专业知识血管炎中等大小血管炎小血管血管炎

5、ANCA-相关血管炎非ANC小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等10ANCA相关性血管炎专业知识小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎非ANCA-相特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查11ANCA相关性血管炎专业知识特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查11A

6、 抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿 （90）相关12ANCA相关性血管炎专业知识 抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）12ANC13ANCA相关性血管炎专业知识13ANCA相关性血管炎专业知识14ANCA相关性血管炎专业知识14ANCA相关性血管炎专业知识15ANCA相关性血管炎专业知识15ANCA相关性血管炎专业知识结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排

7、除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意义16ANCA相关性血管炎专业知识结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断ANCA临床意义16AN17ANCA相关性血管炎专业知识17ANCA相关性血管炎专业知识18ANCA相关性血管炎专业知识18ANCA相关性血管炎专业知识易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性ANCA相关血管炎19ANCA相关性血管炎专业知识易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA相关血管炎19ANCA受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤

8、高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，ILD，肺出血神经系统周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的临床特征20ANCA相关性血管炎专业知识受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变有无有ENT+眼部受累眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累

9、少见少见心衰周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞轻度无显著ANCA相关性血管炎临床特征21ANCA相关性血管炎专业知识特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性22ANCA相关性血管炎专业知识22ANCA相关性血管炎专业知识肺部表现肺的表现发病时() 总发生率() 肺累及 45 87 放射学发现 肺浸润 25 67 肺结节 23 58 肺症状 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍23ANCA相关性血管炎专业知识肺部表现23ANCA相关性血管炎专业知识 WG：肺活检所见 病理所见 发生率（）开胸肺活检 血管炎

10、坏死 89 肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检 血管炎 7 肉芽肿血管炎 524ANCA相关性血管炎专业知识 WG：肺活检所见24ANCA相关性血管炎项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周围神经病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现25ANCA相关性血管炎专业知识项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低205

11、1.3尿常规异常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.239例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查26ANCA相关性血管炎专业知识项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.339例ANCA相关性血管炎患者的分类27ANCA相关性血管炎专业知识39例ANCA相关性血管炎患者的分类27ANCA相关性血管炎Churg-Stauss28ANCA相关性血管炎专业知识Churg-Stauss28ANCA相关性血管炎专业知识Churg-Strauss29ANCA相关性血管炎专业知识Churg-Strauss29ANCA相关性

12、血管炎专业知识Microscopic Polyangiitis 30ANCA相关性血管炎专业知识Microscopic Polyangiitis 30ANMicroscopic Polyangiitis31ANCA相关性血管炎专业知识Microscopic Polyangiitis31ANCAMicroscopic Polyangiitis32ANCA相关性血管炎专业知识Microscopic Polyangiitis32ANCA33ANCA相关性血管炎专业知识33ANCA相关性血管炎专业知识34ANCA相关性血管炎专业知识34ANCA相关性血管炎专业知识35ANCA相关性血管炎专业知识35A

13、NCA相关性血管炎专业知识36ANCA相关性血管炎专业知识36ANCA相关性血管炎专业知识37ANCA相关性血管炎专业知识37ANCA相关性血管炎专业知识38ANCA相关性血管炎专业知识38ANCA相关性血管炎专业知识39ANCA相关性血管炎专业知识39ANCA相关性血管炎专业知识1.哮喘2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%3.单发性或多发性神经炎4.非固定性肺内浸润5.副鼻窦炎6.血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准 40ANCA相关性血管炎专业知识1.哮喘2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%3.单中老年患者，不明原因

14、发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及P-ANCA阳性肾或肺组织活检MPA诊断41ANCA相关性血管炎专业知识中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等MPA诊断41ANC PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微静脉，微动脉）肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎 肺病变 肺出血 周围N.病 5080 1020复发 实验室检查 ANCA （50岁） 女：男23：1 好发年龄50岁病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿， 愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型

15、：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅PMR69ANCA相关性血管炎专业知识巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, G 临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦70ANCA相关性血管炎专业知识 临床特征70ANCA相关性血管炎专业71ANCA相关性血管炎专业知识71ANCA相关性血管炎专业知识巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄50岁 头痛 颞动脉异常 血沉50mm/h 颞动脉活检显示异常72ANCA相关性血管炎专业知识巨细胞动脉炎诊断标准 发病年

16、龄50岁72ANCA相关性血风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 转移性癌 风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎 关节病 颈椎OA，RA，结缔组织病 73ANCA相关性血管炎专业知识风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤73ANCA相关性血管炎专业 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，细菌 代谢性疾病 甲减，代谢性骨病 其他 纤维肌痛症，Parkinson s病风湿性多肌痛鉴别诊断（续）74ANCA相关性血管炎专业知识 肌肉疾病风湿性多肌痛鉴别诊断（续）74ANCA相关性血管炎 治 疗GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制剂PMR：15mg/d75ANCA相关性血管炎专业知

17、识 治 疗75ANCAANCA相关性血管炎专业知识培训课件77ANCA相关性血管炎专业知识77ANCA相关性血管炎专业知识78ANCA相关性血管炎专业知识78ANCA相关性血管炎专业知识79ANCA相关性血管炎专业知识79ANCA相关性血管炎专业知识80ANCA相关性血管炎专业知识80ANCA相关性血管炎专业知识诊断： 临床表现：缺血的症状和体征 动脉造影：治疗： 活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术81ANCA相关性血管炎专业知识诊断：81ANCA相关性血管炎专业知识 皮肤血管炎概述：主要累及皮肤小血 管(毛细血管,后微V, 微动脉), 有时也

18、可 累及内脏小血管82ANCA相关性血管炎专业知识 皮肤血管炎82ANCA相关性血管炎专业病理：淋巴细胞性血管炎：药物， 肿瘤，CTD及许多皮肤炎 症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura83ANCA相关性血管炎专业知识病理：淋巴细胞性血管炎：药物，83ANCA相关性血管炎专业知 临床表现全身表现： 皮肤表现： 单纯性过敏性紫癜 溃疡，坏死 寻麻疹样血管炎器官受累的表现： Henoch-Scholein Syn84ANCA相关性血管炎专业知识 临床表现84ANCA相关性血管炎专业 实验室检查血沉，低补体血症冷球蛋白血症85ANCA相关性血管炎专业知识 实验室检查85ANCA相关性血管炎专业知识86ANCA相关性血管炎专业知识86ANCA相关性血管炎专业知识87ANCA相关性血管炎专业知识87ANCA相关性血管炎专业知识88ANCA相关性血管炎专业知识88ANCA相关性血管炎专业知识89ANCA相关性血管炎专业知识89ANCA相关性血管炎专业知识90ANCA相关性血管炎专业知识90ANCA相关性血管炎专业知识皮肤血管炎的分类紫癜寻麻疹，高出皮