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文档简介

1、相关性血管炎的诊治进展相关性血管炎的诊治进展概述与的诊断的治疗概述概述与的诊断的治疗概述 . . 2013;65:111. 相关性血管炎( , )疾病范畴:显微镜下血管炎( , );肉芽肿多血管炎( , )/ 韦格纳肉芽肿( s ,);嗜酸细胞肉芽肿多血管炎( ,) 综合征();单器官( ):如肾脏局限型。 . . 2013;65:111. 相关性血管发病情况:欧洲:发病率21.8/百万; 平均发病年龄60.5岁; (66%) 。日本:发病率22.6/百万; 平均发病年龄69.7岁; (83%) 。 . . 2010;36:44761. S, . . 2011;50:191620.发病情况:欧

2、洲:发病率21.8/百万; . . 2中国:发病率? 平均发病年龄:56.1岁(北医); 62.6岁(我院); (79.1%) (北医); (81.4%) (我院)。 . J. 2005;81:7237. 中国:发病率? . J. 2005;81:723(1-7月)安医大一附院收治新诊患者情况属少见病?自然死亡率:平均生存期5个月,1年内死亡82%,2年内死亡率90%。 , . J. 1958;2:2659. (1-7月)安医大一附院收治新诊患者情况属少见病? , 概述与的诊断的治疗概述 1931年首次报道,其后对该病进行了详细的描述:1954年和描述该病的三联征:系统性坏死性血管炎;呼吸道坏

3、死性炎症;坏死性肾小球肾炎。命名为s ()。 1931年首次报道,其后对该病进行了详细的描述:系统性坏死 1951年 和 首次报道13例患者临床表现有: 哮喘; 嗜酸细胞增多; 肉芽肿性炎症; 坏死性系统血管炎; 坏死性肾小球肾炎。命名为 - ()。 1951年 和 首次报道13例患者临床表现有: 哮喘;命名 1982年首次报道在寡免疫性坏死性肾小球肾炎和小血管炎患者体内发现;1985年, 等报道是诊断和治疗的有用指标,才引起人们的兴趣;随后研究发现,与、及密切相关。 1982年首次报道在寡免疫性坏死性肾小球肾炎和小血管炎患者 曾长期被归属于结节性多动脉炎; 现认为结节性多动脉炎不侵犯毛细血管

4、、小静脉和微动脉等小血管; 且等于1987年又发现本病与相关; 1994年 ()视本病为一新的小血管炎,并确定了其病名和定义。 曾长期被归属于结节性多动脉炎; . . 1994;37:18792. 1994年 ()关于小血管炎的分类命名:首次引入“”,没有使用“”。小血管炎:肉芽肿(); 综合征);显微镜下多血管(多动脉) 炎();紫癜。 . . 1994;37:18792. 1991994年血管炎分类命名图示 . . 1994;37:18792. 1994年血管炎分类命名图示 . . 1994;37临床研究限于因果关系(致病性)推断;更多的研究支持是致病抗体阳性孕妇,新生儿出现的临床表现:肾

5、小球肾炎和肺出血。 , . J , 2005, 45:758-61个案报道:致病性可能:临床研究限于因果关系(致病性)推断;更多的研究支持是致病抗体动物实验研究证实的致病性:鼠免疫 ()鼠 ; 获得,免疫2()鼠(无B和T细胞); 2()鼠发病寡免疫复合物坏死性新月体肾小球肾炎。 H等研究:提示:无需T、B细胞,导致发病为致病抗体。 H, . J . 2002; 110:955963. 动物实验研究证实的致病性:鼠免疫 ()鼠 ; H等研究细菌脂多糖()加重诱导鼠的肾小球坏死和新月体形成; 加重作用被抗 治疗减轻(但不能阻止)。 D等研究:提示:感染可能促发加重导致的, 潜在治疗作用。 D,

6、. J , 2005; 167:4758. 细菌脂多糖()加重诱导鼠的肾小球坏死和新月体形成; D等研究经人免疫鼠,产生与鼠 交叉免疫的,诱导鼠发病。相同的处理作用于鼠、 鼠或 鼠,未能诱导发病。 等研究:提示:人免疫鼠诱发发病,且诱导发病需要遗传背景。 , . ,2005; 106:20502058. , . J ,2009; 174:12121220.经人免疫鼠,产生与鼠 交叉免疫的,诱导鼠发病。 等研究:提示人的447-459表位多肽免疫2 鼠,诱导抗;获得的免疫2 鼠,导致发病。 等研究:提示:针对人部分表位的,导致发病。 . J , 2013; 123:177383.人的447-45

7、9表位多肽免疫2 鼠,诱导抗; 等研究:提示患者与健康人识别的表位不同;临床损害可能与不同表位的存在有关;部分患者体内检测阴性是患者铜蓝蛋白裂解产物与表位结合导致。 等研究:提示:的表位特异性决定致病性,检测阴性的可能为抗原表位被封闭。 . J , 2013; 123:177383.患者与健康人识别的表位不同; 等研究:提示:的表位特异性决定 . . 2013;65:111. 2012年修订的分类命名:首次使用“”:小血管炎():免疫复合物:相关性血管炎:;();().抗病 . . 2012年修订的分类命名:首次使用“”:小2012年血管炎分类命名图示 . . 2013;65:111. 201

8、2年血管炎分类命名图示 . . 2013;651994年血管炎分类命名图示 . . 1994;37:18792. 1994年血管炎分类命名图示 . . 1994;373;阴性。如纤维素样坏死、寡免疫肾小球肾炎、坏死性肉芽肿。对血检测阴性者,病理检查更显重要。2012年修订命名分类建议:组织活检病理诊断仍是金标准: . . 2013;65:111. 3;如纤维素样坏死、寡免疫肾小球肾炎、坏死性肉芽肿。对血检测均主要累及小血管(小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉);坏死性血管炎;炎症局部少或无免疫复合物沉积;与相关;对相同的治疗方案有效。的共同特点均主要累及小血管(小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉)

9、;的共同 :60-90 阳性,其中,90%为3,10% ;:75% 阳性;:50% 阳性。 :60-90 阳性,其中,90%为3,10% ;概述与的诊断的治疗概述漏诊率高:首发症状检查时间:10.8415.23月;1个月内确诊者9.9%(我院)。高漏诊率原因:临床表现缺少特异性;医生对该病认识不够;检查开展受限;获得病理诊断证据受限。漏诊率高:首发症状检查时间:10.8415.23月;高漏诊患者在我院首次诊治的科室分布患者在我院首次诊治的科室分布1990年()分类标准():鼻或口腔炎,口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物;胸片示结节、固定性浸润或空洞;尿沉渣示镜下血尿(5)或管型;活检动脉壁、动脉周围

10、或血管外肉芽肿性炎症。3?符合2/4项可诊断. 敏感性:88.2%;特异性:92.0% , . 1990;33:11017.1990年()分类标准():鼻或口腔炎,口腔溃疡,脓性或血性1990年()分类标准():哮喘史;周围血嗜酸粒细胞10%;单神经炎、多发性单神经炎;游走性或一过性肺浸润;副鼻窦炎;病理:血管壁及血管壁外嗜酸新粒细胞浸润,甚至肉芽肿形成。?符合4/6项可诊断. 敏感性:85.0%;特异性:99.7% , . 1990;33:10941001990年()分类标准():哮喘史;?符合4/6项可诊断. 1990年分类标准 ?1990年分类标准 ?2012的()定义: . . 201

11、3;65:111. 坏死性肉芽肿炎症,通常累及上、下呼吸道;坏死性血管炎主要累及小至中等血管(如:毛细血管、小静脉、小动脉、微动脉和静脉);坏死性肾小球肾炎常见;与相关。2012的()定义: . . 2013;65:112012的()定义:富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿,常累及呼吸道;主要累及中和小血管的坏死性肉芽肿;与哮喘及嗜酸粒细胞增多症相关;肾小球肾炎时阳性率更常见。 . . 2013;65:111. 2012的()定义:富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿,常累及呼2012年的定义:坏死性血管炎,少或无免疫沉积;主要累及毛细血管,微动脉、微静脉;坏死性血管炎可累及小或中等大小 动脉;坏死性肾

12、小球肾炎很常见;肺毛细血管炎常累及;无肉芽肿性炎症;与相关。 . . 2013;65:111.2012年的定义:坏死性血管炎,少或无免疫沉积; . . . . 2007;66:2227. R 等建议诊断路线图(1): . . 2007;66:2227. R 等建议诊断 . . 2007;66:2227. R 等建议诊断路线图(2): . . 2007;66:2227. R 等建议诊断 . . 2007;66:2227.的替代标志(s ):血性鼻分泌物和结痂1个月,或鼻溃疡; 慢性鼻窦炎、中耳炎或乳突炎3月;眶后肿块或炎症(假性肿瘤);声门下狭窄;鞍鼻/鼻窦破坏。下呼吸道:X线示固定肺浸润、结节

13、、空洞持续1月;支气管狭窄。上呼吸道: . . 2007;66:2227.的替代标志(s概述与的诊断的治疗概述的治疗诱导缓解;维持缓解;复发治疗。 的治疗诱导缓解;诱导缓解目的:迅速控制病情至尽可能完全缓解;根据患者的病情,选择维持缓解方案;如何判断病情的轻重? 伯明翰系统性血管炎活动评分();欧洲血管炎研究组()的病情分类;诱导缓解目的:迅速控制病情至尽可能完全缓解;伯明翰系统性血管 分9大类,最高分63分,25分考虑高度活动,但积分高低不一定与病情危急一致。伯明翰系统性血管炎活动评分( , )全身非特异性表现(3);皮肤(6);粘膜(6);耳鼻喉(6);肺(6);心血管(6);胃肠道(9)

14、;肾脏(12);神经系统(9). . Q J . 1994;87:67178. 分9大类,最高分63分,25分考虑高度活动, 病情分类针对,强调病情危重程度,未强调病情活动程度。欧洲血管炎研究组的病情分类 () () 分类定 义局灶性上或/和下呼吸道病变,无其他系统累及或全身症状早期无器官威胁或威胁生命的病变系统性全身性威胁肾或其他脏器,血肌酐500难治性病情进展,对糖皮质激素和治疗无效 . . 2009;68:3107. 病情分类针对,强调病情危重程度,未强调病情活动诱导缓解治疗方案方案1-首选治疗方案:糖皮质激素:(强的松):1d4-6周,3个月减至15。(危重者开始:甲强龙1.03d)。

15、环磷酰胺():静脉:15 ( 1.2 g)/2周口服:2 ( 0.2)+美罗华():375 2周4 . . 2009;68:3107. , . (), 2012;51:634-43.+诱导缓解治疗方案方案1-首选治疗方案:糖皮质激素:(强的松)根据年龄减少口服剂量: . . 2009;68:3107.年龄(岁)血肌酐()300300-5007010次7.5次根据肾功能和年龄减少静脉剂量年龄60岁:口服剂量减少25%;年龄70岁:口服剂量减少50%。根据年龄减少口服剂量: . . 2009;68:310 K, . . 2009;150:670-80. L, 2012;71:955-60.结果:

16、9个月时缓解率无差别:78.7% 88.1%;口服防止复发更有效;口服累及剂量大;不良反应发生率、死亡率、血管炎损伤指数等均无差别。 K, . . 2009;150:670-80.诱导缓解治疗方案方案2-无器官或生命威胁的轻症:甲氨蝶呤(,口服或静脉):15 周开始,1-2月内逐渐增加至20-25周维持。+糖皮质激素(同方案1) . . 2009;68:3107.诱导缓解治疗方案方案2-无器官或生命威胁的轻症:甲氨蝶呤(,对病情重、肺累及者诱导缓解需时间长。 K, . . 2005;52:24619.指标P值6个月缓解率89.8%93.5%0.40118个月复发率69.5%46.5%0.003

17、缓解至复发时间13个月15个月0.023不宜诱导重症缓解。疗程宜长于12个月。对病情重、肺累及者诱导缓解需时间长。 K, . . , . J . 2007;18:21808. M, . . 2013;84:397402.血浆置换治疗: 等随机对照研究:口服激素为背景治疗,血浆置换与大剂量甲强龙冲击比较,血浆置换可提高严重肾病患者(血肌酐500)的生存率。(此疗法2009年被推荐)。但研究:长期随访 (平均3.5年),及死亡发生率2组间并无显著差异。血浆置换延迟而非阻止的发生。 , . J . 2007;18:21808.血浆维持缓解治疗方案糖皮质激素(强的松): 10硫唑嘌呤 (2d)+甲氨蝶

18、呤(20-25周)+来氟米特(20-30)+ . . 2009;68:3107. , . 2010; 304: 2381-8.吗替麦考酚酯(2.0)?+之后,来自 的对照试验 ():吗替麦考酚酯维持治疗的复发率高于(55% 38%),且不良反应更多见。维持缓解治疗方案糖皮质激素(强的松): 10硫唑嘌呤 (ANCA相关性血管炎诊治进展课件推荐来氟米特治疗小血管炎:来氟米特2030可以替代硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,适用于前二者疗效不佳或不能耐受的维持期治疗。 . 2007;46:1087-91. C, . ().2007;46:16156.推荐来氟米特治疗小血管炎: . 2007;46:108维持缓解

19、治疗的时间:18个月; ( ): 24个月。 . 2010;69:1934-9. C, . J . 2011;38:475-8. . . 2009;68:3107. C, . ().2007;46:16156. 停止治疗早与病情复发风险增加有关。患者可服用,每天一片,对维持缓解和防止复发有益,但不能替代免疫抑制剂治疗。维持缓解治疗的时间:18个月; . 2010;6难治、复发、持续病情活动的治疗静脉丙种球蛋白():2d5d;15-脱氧精胍菌素:0.5 至500)标准治疗方案+血浆置换; 43752周(替代)同时使用强的松/强的松龙 1天 口服;3个月内逐渐减量至15天 或更少。治疗总结(1)病情治疗方案诱

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