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文档简介

1、第三章补体系统学习指导一、补体系统的组成补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球 蛋白,它包括多种因子,故称为补体系统。补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、 攻膜复 合体及调节因子等近 30多种不同的血清蛋白所组成。参与经典途 径的补体组分用” C”表示,分别称为C1、C2C9。其中Cl由 Ciq、C1r、C1s三个亚单位组成。参与替代途径的组分和调节因 子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示,如B、D、P因子及CR等。补体激活后在其代号或数字上方加一横线,如C 1、C 3、B等。裂解后产生的碎片,用英文小写字母表示,如C3a、C3b 等。血清中补体蛋白约占血清

2、球蛋白的10% ,含量相对稳定,化学成份为糖蛋白,多数是B球蛋白,少数是丫和a球蛋白。补体的性 质很不稳定,许多理化因素均可破坏补体 ,因此在使用补体时应采 用新鲜血清。二、补体系统的活化补体系统在体液中以非活性状态存在,当其被激活物激活后,发生连锁的酶促反应,表现出其生物活性。补体有两条激活途径:经典途径替代途径。 经典途径的主要激活物是抗原抗体 (lgG1、 lgG2、IgG3、IgM)复合物。参加成分是 C1到C9各组分。激活 过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。替代途径激活时没有Cl、 C2、及C4参加,C3首先被活化,然后完成C5C9激活的连锁反应, 故又称旁路途径或 C3 途径。本途

3、径的激活物质主要是脂多糖、 酵 母多糖及凝集的 IgA、 IgG4 等。参与成分主要是 C3、 B 因子、 D 因子和 P 因子, 以及攻膜复合体组分。 补体两条激活途径的比较 (见 表 3 一 1) 。三、补体系统的生物学作用补体系统是机体非特异性免疫的重要组成部分 , 同时也参与特 异性免疫 , 其主要作用如下 : 溶菌和溶细胞作用 : 细菌与相应抗 体结合后可经过经典途径激活补体 , 在细菌表面形成膜攻击复合 物而溶解细菌 ; 另外 , 革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活 物 , 这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。在某些情况下 , 自 身抗原抗体复合物能够激活补体,导致自身细胞的

4、溶解破坏。促 进中和溶解病毒作用 : 补体、 抗体与病毒作用后可有效地阻止病毒 对宿主细胞的吸附和穿入 ; 另外 , 补体也可直接溶解灭活某些病毒 , 如 RNA 肿瘤病毒等。 调理和免疫粘附作用 : 以 C3bC4b 为中间” 桥梁”, 经过其 N 端非稳定结合部位与细菌及其它颗粒性抗原或免 疫复合物结合后,再经过其C端稳定结合部位与表面具有相应补体 受体的吞噬细胞结合促进其吞噬作用 , 称为补体的调理作用。细菌 或免疫复合物激活补体、 结合 C3bC4b 后, 若与表面具有相应补 体受体的红细胞和血小板结合 , 则能够形成较大的聚合物 , 容易被 体内的吞噬细胞吞噬清除,称为免疫粘附作用。

5、炎症介质作用:C2a具有激肽样作用,可使小血管扩张、通透性增加;C3a、C4a、C5a,具有过敏毒素作用,能够使肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒,释放血管活性介质 , 引起炎症反应 ; C3a、 C5a、 C5b67, 有趋化作 用 , 能够吸引炎症细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集 , 增强炎 症反应。四、体液中可溶性补体调节因子及其作用(见表 3 2)补体系统激活时对机体既有保护作用 , 又可产生损伤作用 , 正 常情况下体内有一系列调节机制 , 控制补体的激活 , 以防止补体过 度消耗和对自身组织的损伤。表 32 体液中可溶性补体调节因子及其作用调节因子Cl 酯酶抑制物 调节因子Cl 酯酶抑

6、制物 (C1INH)C4 结合蛋白 (C4bP)H 因子 (C3b 灭活促进因子 )I因子(C3b灭活因子)S蛋白(膜攻击复合物抑制因子过敏毒素灭火因子残基五、 学习本章注意点补体系统是非特异性免疫的重要组成部分作用抑制 C1 酯酶活性抑制 C4b 与 C2b 的结合促进I因子对C3b的灭活或 从 C3bBb 置换 Bb, 限制 C3bBb的形成,促进灭活灭活 C3b) 干扰 C567 与细胞膜结合 水解 C3a C5a 末端精氨酸, 在抗感染中发挥重要的作用 , 同时也可引起到免疫病理性损害。须注意的是 : 补体成分在活化后才表现各种生物学活性。 补体旁路激活途径在细菌感染 早期, 尚未产生

7、特异性抗体时 , 即可发挥重要的抗感染作用 , 而补 体经典激活途径晚于上述途径 , 在特异性体液免疫的效应阶段发 挥作用。另外 , 机体可经过一系列复杂的因素 , 调节补体系统的激 活 , 使之反应适度 , 不至于引起严重的病理损伤。习题自测一、名词解释1补体系统 2补体经典激活途径3补体旁路激活途径4趋化因子 5 补体系统灭活因子 6补体调理作用 7级联反 应 8 免疫粘附二、填空题1、 补体系统由补体组分的种蛋白质、途径组分和攻膜复合体及因子等血清蛋白所组成。2、 血清中含量最高的是,其检测方法是,C1含有三种亚单位,即、,其中起识别单位的作用。3、 补体经典途径激活中,参与的抗体类型有

8、、。旁路途径激活的中心环节是的活化 ,激活过程中有因子、因子、因子参与。4、 IgG和IgM对C1q的结合点分别是、Cl的形成过程中需离子参与,C3转化酶(C4b2b)形成过程中需离子参与。5、 补体经典激活途径中,C3转化酶是指,C5转化酶是指。旁路活化途径的C3转化酶是,C5转化酶是。6、 补体成份的亚单位与抗原抗体复合物中的IgG的 Fc 段结合。7、 能使补体灭活而不使抗体灭活的温度是作用分钟。8 补体各成分的调节因子存在的意义是和。9、 激活的补体中具有趋化活性 ,可促进吞噬。10、 C3缺乏导致对感染的抵抗力下降。11、在经典激活途径中 , 根据补体各成分的不同作用 , 分成三个单

9、位,即单位,由组成。单位 ,由组成。单位 ,由组成。12、 Cl是由三个亚单位、依赖于结合成的非活性大分子。13、 I 因子缺乏可使血清中的含量下降, 患者临床表现为14、参与旁路激活途径的补体成分有、 和 C1C9。15、具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有和16、能与C3b或C4b结合的调节因子主要有17、 17、 补体片段的炎症介质作用包括等。18、引起补体含量降低的因素有、。三、最佳选择题1、有关补体的特性不正确者为 ( )A .约占血清球蛋白的10% B .化学成分是糖蛋白 C .电 泳泳动部位多在丫球蛋白区D .其作用无特异性 E.对多种理化因素敏感2、不包括亚单位在内 , 补体

10、基本组分的蛋白质共有 ( )A. 6种 B. 7种 C. 8种 D. 9种E. 11 种3、人血清中含量最高的补体成分是 ( )A. C1B. C2C. C3D. C4E. C54、人血清中分子量最大的补体成分是 ( )A. C2B. C3C. C9D. C1q E. C1s5、能激活补体经典途径的是 ( )A. IgGI B. lgG2 C. lgG3 D. IgM E.以上都 是6、旁路途径的 C3 转化酶是 ( )A C3bBb B C3a C C5a D C3b EBa7、具有趋化作用的补体成分是 ( )A C2a B C2b C C3b D C5b E C5b678、作为膜攻击单位补

11、体成分是 ( )A Cl 9 BC3a CC5b6789 DC4b2b EC3b9、下列哪项不是补体的作用 ( )A .异体移植排斥反应B.输血反应C.趋化作用D .免疫调理作用E.过敏毒素作用10、具有刺激肥大细胞脱颗粒 , 释放组织胺的补体成分是 ( )A. C3a B. C3b C.C5b D C4bE C2b11、 能够激活补体替代途径的Ig 是( )A . IgEB . lgA(单体)CIgMDIgGlEIgG412、 补体裂解片段中具有激肽样作用的是()A C1qB C2aCC3aD C4aE C5a13、 下列补体组分中参与溶菌作用的是( )A . C3a 和 C5a B. C4CC59DC5b6

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