脑淀粉样血管病

1、既往史/查体99年11月、12月两次“左顶叶出血”，未遗留后遗症。否认高血压、外伤史。PE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡漠。理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力，肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常，双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈部听诊（-）辅助检查99年11月13日CT：左顶叶高密度影。99年12月10日CT：左顶皮层可见高密度2001年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额角受压，左

2、顶叶可见囊状脑脊液密度影，614日 ESR：30mm/h.6.11日BUN2.3mmol/L,Cr 43mmol/L, UA120mmol/L.球蛋白31G/L，A/G1.36.15日 MMSE：10 分 治疗经过/目前情况入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症状略有好转。胸片（-），肿瘤生化（-）神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中 99-1199-1299-122001-6病例特点老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，否认血液疾患和特殊用药史。本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-）

3、CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左顶陈旧软化灶。左额为主以近乎全面的智能减退为主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体定位体征，结合影像表现定位左额叶。左顶左右及手指失认,陈旧病灶,影像支持 定位分析 定性：CAA（Cerebral Amloid Angiopathy）老年人，急性卒中起病反复脑叶出血，伴智能减退否认高血压，外伤,血液病等出血灶位于皮层，周围水肿明显故首先考虑临床可能的CAA相关出血鉴别诊断瘤卒中老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身

4、系统检查进一步除外。鉴别诊断高血压性脑出血高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地鉴别诊断-动脉瘤破裂出血颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。DSA确诊。鉴别诊断其他出血性梗塞血液系统疾病抗凝药物治疗后外伤静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）鉴别ADCAA并发，老年斑内也含淀粉样物质，但主要分布在海马结构内PICK氏病B

5、INSWANGERS DISEASE讨 论Cerebral Amyloid Angiopathy CAA脑淀粉样血管病（CAA）好发老年人，但家族性CAA除外年龄依赖性，50岁后增多，40%伴发AD，而AD中82-96%有CAA。轻度CAA常存在于正常的老年脑中，而无症状，重度CAA可反复多发脑叶出血，痴呆及其他神经系统综合征70岁以上的颅内出血占15-20%，在脑叶出血中占1/3-1/2是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因脑淀粉样血管病（CAA）CAA是老年人继发SAH的第一位原因出血常具有反复性和多发性的特点，2.9/8.进行性颅内出血非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑病因自身免疫性疾

6、病有人称为“免疫性血管病”脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，使小动脉与毛细血管的通透性发生改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现 1。脑叶出血最主要，最严重的并发症额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血 。近年来CAA 致小脑出血增多出血常向外穿透软脑膜继发SAH，甚至穿透蛛网膜硬膜下血肿脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现 2进行性痴呆也可能是唯一的症状发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区别之处）白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征。痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反

7、应，降压药物等。脑淀粉样血管病（CAA）-临床特点 3.脑梗塞：梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。易出血，抗凝和溶栓要慎重CAA临床特点 4.TIA以颈内动脉系统多见也可为椎基底动脉系统使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。影像特点-CT：不特异,表现为:非特异性脑萎缩皮层或皮层下的血肿（1），可位于不同部位和阶段血肿常破入蛛网膜下腔，附近SAH出血形状不规则，分叶状，多腔状，和特征性的“手指样放射”状部分有脑室出血增强后血肿周边环状强化，可持续2周影像特点DSA：小部分伴有血管炎，均无阳性发现MRI：皮层和皮层下各阶段的多发斑点状皮层出血和脑室

8、旁白质变性最有价值的是GRE（梯度回波脉冲序列），有效增强,由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性实验室检查CSF-cystatin C(CC): ，半胱氨酸蛋白酶抑制剂。淀粉样物的沉积及半胱氨酸蛋白酶活性增强，促使血管壁的破坏-出血。CC100ng/ml应怀疑CAA病理特点放射性同位素扫描：血清淀粉样物质（SAP），可靠性优于活检病理诊断是最主要和最可靠的方法,确诊CAA最特异手段。组织血特征：淀粉样物质沉积在中小动脉的中膜和外膜，并延伸到毛细血管及血管周围的脑实质。沉积物形成均一无结构的嗜酸性组织环绕在血管周围。HE染色下呈嗜伊红性，刚果红染色后在偏震光显微镜下观察呈黄绿色双折

9、光病理分型出血型痴呆出血型痴呆型CAA出血机制未澄清脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂引起缺血的机制血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞局灶性缺血，梗塞，软化。诊断方法活检=？确诊CAA是典型的斑点状或节段性分布，-假阴性；正常老年脑中也存在不同程度的CAA，-假阳性尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。诊断方法活检：皮层和软脑膜组织病理检查是生前诊断的重要方法。90年代以前，认为活检和血肿清除术会造成进一步的出血。近10年来，认为并不危险。可疑CAA的病人进行皮层活检和血肿清除术中取周边组织检查不但安全而且有重要的

10、诊断价值，值得提倡。术中注意严格止血，尽量使用外科显微镜。CAA严重程度分级0-血管中无刚果红染色存在1-少许肌层染色(+),外观正常2-刚果红物质完全取代中膜3-受累血管至少50%的周径血管壁断裂(双腔样改变)4-受累血管存在纤维素样坏死诊断标准-分型确定的CAA相关出血 全尸检发现存在至少3级CAA伴有皮层皮层下出血，排除其他原因出血诊断方法病理可能的CAA相关出血 血肿清除术或皮层活检表明至少存在1级CAA而无其他可诊断的出血原因诊断方法临床可能的CAA相关出血 存在多灶的皮层皮层下出血，年龄60岁，临床和MRI上无其他可诊断的出血原因诊断方法可疑的CAA相关出血 仅单一 的脑叶出血，而无其他可诊断的出血原因临床精神障碍痴呆幻觉和妄想部分无痴呆或在脑卒中后才发生急性期痴呆全脑症状脑膜刺激征出血浅，意识障碍少 ，少数因为脑积水致意识障碍。局灶脑叶症状诊断要点老年期慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆非外伤，非高血