75内科-肝疾病及门脉高压

1、肝疾病与门静脉高压症Liver diseases and Portal hypertension授课人：普外科六病房 姜明山1of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiology)General Description and Topography2of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Functional Anatomy3of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Functi

2、onal Anatomy and Surgery4of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Functional Anatomy and Imaging5of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Hepatic MicrocirculationMicrovilliHepatocytes in platesBile canaliculusSPACE OF DISSEFenestrated Endothelial cellsSINUSOIDKupf

3、fer cellSTELLATE CELLHEPATOCYTE ENDOTHELIAL CELL KUPFFER CELL STELLLATE CELL7of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Blood Flow1500 mL/minute25% of the cardiac outputHepatic A.: Blood 2530%, Oxygen 4660%Portal v.: Blood 7075%8of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiol

4、ogy)FunctionEnergy Functional heterogeneityBile formation Enterohepatic circulationBilirubin metabolism Carbohydrate metabolismLipid metabolism Protein metabolismVitamin metabolism CoagulationMetabolism of drugs and toxin Regeneration9of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一节 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Assess

5、ment of Liver FunctionVariable 1 Point 2 Points 3 PointsBilirubin level 3 mg/dLAlbumin level 3.5 g/dL 2.83.5 g/dL 2.8 g/dLInternational normalized ratio 2.2Encephalopathy None Controlled UncontrolledAscites None Controlled UncontrolledChild-Pugh class:Class A = 56 points; Class B = 79 points; Class

6、C = 1015 points Child-Pugh Score10of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第二节 偶发肝脏肿块的诊断与鉴别诊断（Occasional liver mass）11of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）细菌进入肝的途径胆道肝动脉门静脉淋巴系统开放性肝损伤12of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）致病菌及病理致病菌多为大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、厌氧链球菌、类杆菌属等右叶占75%，左叶占20%，尾叶占5%脓肿可大可小，可单发，可多发，可融合13of

7、67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）炎症表现脓肿较表浅时，有右上腹腹膜刺激征巨大肝脓肿-右季肋部呈饱满状态，有时可见局限性隆起，局部皮肤可出现凹陷性水肿严重时或并发胆道梗阻者可出现黄疸临床表现14of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）并发症肝右叶脓肿可穿破而形成膈下脓肿，可向右胸穿破形成脓胸左叶脓肿偶可穿入心包脓肿如向腹腔穿破，则发生急性腹膜炎胆管性肝脓肿穿破血管壁，引起大量出血，出现消化道出血15of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver absce

8、ss）辅助检查血常规影像检查16of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）诊断病史查体辅助检查17of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）鉴别诊断18of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）治疗非手术治疗 全身支持疗法 抗生素治疗 中医中药治疗手术治疗 经皮肝穿刺脓肿置管引流术 切开引流 肝叶切除：慢性局限性厚壁脓肿19of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三节 肝脓肿（Liver abscess）手术治疗注意事项脓肿已向

9、胸腔穿破者，应同时引流胸腔胆道感染引起的肝脓肿，应同时引流胆道血源性肝脓肿，应积极治疗原发感染灶20of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第四节 肝棘球蚴病（Echinococcosis of the liver）绦虫生活史21of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第四节 肝棘球蚴病（Echinococcosis of the liver）病理22of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第四节 肝棘球蚴病（Echinococcosis of the liver）影像23of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the

10、liver）分类恶性肿瘤：原发性肝癌 转移性肝癌 间叶组织肉瘤良性肿瘤：海绵状血管瘤 肝细胞腺瘤 脂肪瘤 神经纤维瘤24of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）肝硬化病毒性肝炎黄曲霉素水土因素病因25of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）大体分型： 结节型 巨块型 弥漫性病理26of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumo

11、r of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）按大小分类：微小肝癌:直径2cm小肝癌:2cm直径5cm大肝癌: 5cm10cm病理27of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）组织分类：肝细胞型（hepatocellular carcinoma, HCC）胆管细胞型（cholangiocellular carcinoma）混合型病理28of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the live

12、r）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）转移方式：经门静脉系统肝内播散肝外血行转移淋巴转移：肝门淋巴结最多横膈及附近脏器直接蔓延腹腔种植性转移病理29of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）肝区疼痛全身和消化道症状肝肿大转移症状特殊表现：低血糖症、红细胞增多症、 高 血钙和高胆固醇血症临床表现30of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cance

13、r）肝性脑病上消化道出血肝癌破裂出血继发感染并发症31of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）定性诊断：血清甲胎蛋白测定：血清AFP=400ug/L，并能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤等，即可考虑肝癌的诊断胆管细胞癌病人AFP正常，部分病人CEA或CA19-9升高诊断32of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）定位诊断：超声检查CT检查磁共振成

14、像（MRI）选择性腹腔动脉或肝动脉造影检查超声引导下肝穿刺针吸细胞学检查诊断33of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）肝硬化继发性肝癌肝良性肿瘤肝脓肿肝包虫病肝毗邻器官肿瘤鉴别诊断34of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）手术治疗射频消融及局部注射无水酒精化学药物治疗放射治疗生物治疗中医中药治疗肝移植治疗35of67www.hrbmush.第三十八章

15、 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）一、原发性肝癌（Primary liver cancer）小肝癌的手术切除率达80%以上，手术死亡率低于2%，术后5年生存率达6070%肝癌直径 3 cm者，术后5年生存率达85.3%；肝癌直径5cm者，术后5年生存率达79.8%不能切除的肝癌经综合治疗肿瘤缩小后行二期切除，5年生存率达61.5%，根治性切除后复发性肝癌再切除术后5年生存率达53.2%手术治疗的预后36of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）二、继发性肝癌（Secondary liver cancer）

16、临床表现常较轻，病程发展较缓慢诊断的关键在于查清原发癌灶血清AFP测定多为阴性病理可能为单个结节，但多数为多发结节37of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五节 肝肿瘤（Tumor of the liver）三、肝海绵状血管瘤（Cavernous hemangioma of the liver）良性肿瘤中年女性单发多见以肝大压迫症状为主有破裂风险手术治疗最有效38of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第六节 肝囊肿（Cyst of the liver）寄生虫性囊肿非寄生虫性囊肿：先天性 创伤性 炎症性 肿瘤性39of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病Sum

17、mary第一节 Anatomy and physiology第二节 Occasional liver mass第三节 Liver abscess第四节 Echinococcosis of the liver第五节 Tumor of the liver第六节 Cyst of the liver40of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症一、概念（Definition）正常值约1324cmH2O，平均18cmH2O，比肝静脉压高5-9cmH2O。门静脉高压症时，压力大都增至30-50cmH2O。肝静脉压力梯度（HVPG）不超过16cmH2O时，食道胃底曲张静脉很少破裂出血门静脉的血

18、流受阻引起门静脉系统压力增高，出现脾大、脾功能亢进-食管胃底静脉曲张、呕血和黑便，以及腹水等，具有这些症状的疾病称为门静脉高压症41of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症二、解剖概要（Anatomy）两端为毛细血管无静脉瓣动门静脉间交通支门腔静脉间交通支42of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症三、病理生理（Physiology）肝前型：肝外门静脉血栓、先天性畸形和外在压迫肝内型：肝炎后肝硬化（窦和窦后型）和血吸虫病（窦前型）肝后型：布-加综合症、缩窄性心包炎、严重右心衰等病理分型43of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症三、病理生理（Ph

19、ysiology）脾肿大、脾功能亢进(Splenomegaly and Hypersplenism）交通支开放(Collateral shunting)腹水(Ascites)门静脉高压性胃病(Portal hypertensive gastropathy)肝性脑病或门体性脑病(Hepatic encephalopathy or Porto-systemic encephalopathy)门脉高压形成后44of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症三、病理生理（Physiology）门脉压力增高，无静脉瓣，血流淤滞充血性脾大长期充血纤维组织增生和脾组织再生脾功能亢进长期充血脾周围炎

20、，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成脾肿大、脾功能亢进45of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症三、病理生理（Physiology）门静脉受阻交通支大量开放并扩张、扭曲静脉曲张最有临床意义：胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉即食管下段-胃底形成的曲张静脉直肠上下静脉丛曲张可引起内痔脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起脐周静脉曲张即海蛇头征 （caput medusae）交通支开放46of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症三、病理生理（Physiology）门脉系统毛细血管床的滤过压增加低蛋白血症、胶体渗透压下降及淋巴液生成增加醛固酮分泌过多，钠、水潴留腹水形成腹

21、水47of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症三、病理生理（Physiology）约20%的病人并发门静脉高压性胃病，占上消化道出血的5%门脉高压胃壁瘀血、水肿胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放胃粘膜循环障碍胃粘膜防御屏障的破坏门静脉高压性胃病门静脉高压性胃病48of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症三、病理生理（Physiology）自身门体短路或分流手术，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，导致有害物质（氨、硫醇和-氨基丁酸）不能代谢与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作用并出现精神神经综合症自然发展称为肝性脑病的不到10%，常因胃肠出血、

22、感染、过量摄入蛋白、镇静剂、利尿剂而诱发肝性脑病49of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症四、临床表现（Clinical presentations）原发疾病表现继发表现辅助检查表现50of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症四、临床表现（Clinical presentations）肝前型：肝外门静脉血栓、先天性畸形和外在压迫肝内型：肝炎后肝硬化（窦和窦后型）和血吸虫病（窦前型）肝后型：布-加综合症、缩窄性心包炎、严重右心衰等原发疾病表现51of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症四、临床表现（Clinical presentations）脾

23、肿大、脾功能亢进交通支开放腹水门静脉高压性胃病肝性脑病或门体性脑病继发表现52of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症四、临床表现（Clinical presentations）血象肝功能检查及肝功能分级影像检查内镜检查辅助检查表现53of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症四、临床表现（Clinical presentations）显示腹水肝密度质地门静脉扩张，内径1.3cm肠系膜上静脉和脾静脉内径1.0cm血管开放情况测定血流量以及血流方向54of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症四、临床表现（Clinical presentations）

24、原发疾病表现继发表现辅助检查表现55of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症五、诊断（Diagnosis）明确门静脉高压的存在和原因(To determine the cause of portal hypertention)评估肝脏功能储备(To estimate hepatic functional reserve)明确门静脉的解剖及血液动力学改变(To define the portal venous anatomy and assess hemodynamic status)明确消化道出血的部位(To identify the site of GI hemorrhage if present)56of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症五、诊断（Diagnosis）病因鉴别与其他疾病鉴别鉴别诊断57of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症六、治疗（Treatment）主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗预防和控制食道胃底曲张静脉破裂出血58of67www.hrbmush.第三十九章 门静脉高压症六、治疗（Treatment）Child-Pugh C级的病人基本处理：保持呼吸通畅，避免误吸；建立静脉通道；扩充血容量；抗生素应用药物止血：