PAH肺动脉高压诊治的认识课件

1、PAH肺动脉高压诊治的认识PAH肺动脉高压诊治的认识PAH肺动脉高压诊治的认识2021/6/25肺动脉高压(PAH) ：肺循环阻力进行性增加，最终右心衰竭的一类病理生理综合症。棘手。 2003年WHO 2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC 2007年中国肺动脉高压专家共识 2009年ACCF/AHA ：ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document onPulmonary Hypertension 2PAH肺动脉高压诊治的认识PAH肺动脉高压诊治的认识PAH肺肺动脉高压(PAH) ：肺循环阻力进行性增加，最终右心衰竭的一类病理生理综合症。棘手。 200

2、3年WHO 2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC 2007年中国肺动脉高压专家共识 2009年ACCF/AHA ：ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document onPulmonary Hypertension 2022/10/32肺动脉高压(PAH) ：2022/10/22专用术语说明肺循环高压（Pulmonary hypertension）肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension）特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)2022/10/33专用术语说

3、明肺循环高压（Pulmonary hyperten肺循环高压:包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 整个肺循环，任何系统或者局部病变导致肺循环血压增高。 目前分为5大类。肺动脉高压：肺动脉压力增高 ,而肺静脉压力正常。病因：肺小动脉压力增高 （动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。2022/10/34肺循环高压:包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 整个肺循环高压诊断分类：1998年前： 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：分为5大类2003年威尼斯会议：修订分为5大类，21亚类2022/10/35肺循环高压

4、诊断分类：1998年前：2022/10/252003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.肺动脉高压：1.1特发性肺动脉高压 1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致 1.3.1：胶原性疾病 1.3.2 分流性先天性心内畸形 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物/毒性物质 1.3.6 其他（I型糖原过多、甲状腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.4 因肺静脉、毛细血管病变导致 1.4.1 肺静脉闭塞 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺动脉高压2022/10/362003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.肺动脉高压：2. 左心疾病相关性肺循环高压 2

5、.1 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡毛细血管发育不良4. 慢性血栓/栓塞性肺循环高压 4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5. 混合性肺循环高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎） 2022/10/372. 左心疾病相关性肺循环高压2022/10/272007中国专家共识建议：1. 我国应该遵守威尼斯世界卫生组织肺动

6、脉高压专题会议对肺循环高压诊断分类原则；2. 明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。2022/10/382007中国专家共识建议：1. 我国应该遵守威尼斯世界卫生组诊 断：1.病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。思 路：怀疑 确诊 归类（疾病谱，免疫学指标、HIV抗体） 评价.2022/10/39诊 断：1.

7、病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断-1 病史：2022/10/310症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。诊断-1 病史：诊断-2 体格检查： 体征多与右心衰有关； 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在杵状指（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下

8、肢出现杵状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病 下肢深静脉血栓：腓肠肌压痛，患肢粗1cm以上2022/10/311诊断-2 体格检查： 体征多与右心衰有关；2022/10/2诊断-3 实验室检查 心电图： 心电图无法确诊肺动脉高压； 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压； 主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。2022/10/312诊断-3 实验室检查 心电图： 心电图无法确诊肺动脉高压；诊断-3 实验室检查胸片： 对诊

9、断和评价肺动脉高压不如心电图； 可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等； 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。2022/10/313诊断-3 实验室检查胸片： 对诊断和评价肺动脉高压不如心电诊断-3 实验室检查超声心动图： 是筛选肺动脉高压最重要的无创方法； 目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：40mmHg； 有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查； 超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。2022/10/314诊断-3 实验室检查超声心动图： 是筛选肺动脉高压最重要诊断-3 实验室检查右心导管检查： 是确

10、诊PAH的金标准：静息mPAP25 mmHg，运 动mPAP30 mmHg； 是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段； 诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压必须15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查； 右心导管检查获得的参数：HR和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。2022/10/315诊断-3 实验室检查右心导管检查： 是确诊PAH的金标诊断-3 实验室检查胸部CT检查： 了解有无肺间质病变及程度； 肺及

11、胸腔有无占位； 肺血管有无占位； 主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。2022/10/316诊断-3 实验室检查胸部CT检查： 了解有无肺间质病变及诊断-3 实验室检查肺功能检查： 所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查， 了解有无各种通气障碍。诊断-3 实验室检查睡眠监测： 约15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。2022/10/317诊断-3 实验室检查肺功能检查： 所有肺动脉高压 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据；临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术； 临床诊断为肺血管炎，需

12、了解肺血管受累程度。诊断-3 实验室检查肺动脉造影：2022/10/318 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据诊断-4 功能评价 六分钟步行距离试验： 是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法； 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验； 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。2022/10/319诊断-4 功能评价 六分钟步行距离试验： 是评价肺动脉高6 分钟步行试验方法（6WMT）： 在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由

13、自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常） 2022/10/3206 分钟步行试验方法（6WMT）：2022/10/2206 WMT 332m，IPAH患者的生存率显著降低；6 WMT 每增加50m，患者死亡的风险降低18；运动时动脉血氧饱和度下降超过10时，患者死亡风险增加2.9倍。2022/10/3216 WMT 332m，IPAH患者的生存率

14、显著降低；202诊断-4 功能评价 WHO肺动脉高压功能评级：分 级 描 述I 级： 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.II 级： 体力活动轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力 活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.III 级： 体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻 微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.IV 级： 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.2022/10/322诊断-4 功能评价 WHO肺动脉高压功能评级：分 级 治疗：1、基本治疗:2、传统治疗：3、肺血管扩张剂治疗：4、手术治疗：5、基因治疗：2022/10/323治

15、疗：1、基本治疗:2022/10/223治疗 - 1 基本治疗：主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 低氧：吸氧； 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧； 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;2022/10/324治疗 - 1 基本治疗：主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:治疗 2 传统治疗：主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓；氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是血氧饱和度91%，余无此限制。地高辛：心排血量4L/min或心脏指数2.5L/min/m2是绝对指征，右室明显扩张、基础心率100次/分、心室率偏快的房颤。利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予

16、利尿剂，但要注意血钾。华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。2022/10/325治疗 2 传统治疗：主要针对右心功能不全、肺动脉原位血钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗治疗 3 肺血管扩张剂：2022/10/326钙离子拮抗试剂治疗 3 肺血管扩张剂：2022/10/2钙离子拮抗剂：只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；不到10%的肺动脉高

17、压患者对CCB敏感；对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；强烈建议： 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实验阴性的患者应禁止使用CCB； 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。2022/10/327钙离子拮抗剂：只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；2022急性血管扩张实验阳性的患者选择： 根据HR情况决定: HR快：非洛地平（心脏选择性小/负性肌力弱），不选用氨氯地平；HR慢：地尔硫卓； 小剂量开始，数周达最大耐受量； 使用1年再次做急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能长期使用； 2022/10/328急性血管扩张实验阳性的患者选择：2022/10

18、/228急性血管扩张实验：目前公认的理想药物是：静脉应用依前列醇或吸入一氧化氮，无上述药物，可静脉用腺苷。依前列醇：2.5ng/Kg/min, 每10min增加一倍，直至10ng/Kg/min；依洛前列素（万维它）：专用吸入装置，观察用药后30min内肺动脉压力变化；腺苷：50ug/Kg/min，最大可达500ug/Kg/min。2022/10/329急性血管扩张实验：目前公认的理想药物是：静脉应用依前列醇或吸每-分钟监测一次血液动力学指标，单出现下列一项时要终止实验：体循环SBP 85mmHg或下降超过30%,心率增快100次/分或增加超过40%，HR65次/分并出现低血压症状，发生不可耐受

19、的反应，肺动脉压下降到目标值，实验药物达最大剂量。2022/10/330每-分钟监测一次血液动力学指标，单出现下列一项时要终敏感性判断：ACCP、ESC 标准：mPAP至少下降10mmHg,绝对值下降至35mmHg，伴心输出量的增加或不变。Groves标准： mPAP至少下降10和肺血管阻力下降30。Ricciardi标准：mPAP至少下降20或肺血管阻力下降20。Sitbon标准： mPAP和肺血管阻力至少下降20。我国标准：？2022/10/331敏感性判断：2022/10/231前列环素类药物：依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前

20、列环素。目前我国只有吸入性依洛前列素（万维它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。2022/10/332前列环素类药物：依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动内皮素受体拮抗剂：目前国外有波生坦、塞塔生坦。均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能； 5-8倍

21、，暂停，每2周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新用药。2022/10/333内皮素受体拮抗剂：目前国外有波生坦、塞塔生坦。2022/10治疗 4 手术治疗：房间隔造口术肺移植术2022/10/334治疗 4 手术治疗：房间隔造口术2022/10/234房间隔造口术：入选标准：重度肺动脉高压（肺动脉SBP70mmHg）患者充分内科治疗无效；静息下动脉血氧饱和度80%，红细胞压积35%，为确保术后足够的血氧供应；患者及家属同意该治疗。排除标准： 已证实存在解剖上的房间交通； 右房压20mmHg。2022/10/335房间隔造口术：入选标准：2022/10/235肺移植术：单双侧肺移植、活

22、体肺叶移植、心肺移植在国外均有成功报道；我国尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道；指征：充分内科治疗而无明显疗效。2022/10/336肺移植术：单双侧肺移植、活体肺叶移植、心肺移植在国外均有成功美国和加拿大有成功报道；距离临床还有很远距离。治疗- 5 基因治疗：2022/10/337美国和加拿大有成功报道；治疗- 5 基因治疗：2022/10小 结：1、肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健康疾病；美国NIH注册登记结果表明：特发性肺动脉高压年发病率1-2/百万，法国注册登记资料表明肺动脉高压患病率15 /百万；、建议国内废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不明性肺动脉高压的诊断名

23、词；、建议患者到肺血管疾病专科中心治疗，非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者时，应及时转诊到附近的转科医师；2022/10/338小 结：1、肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身、建议患者首次入院时，明确首次出现症状、体征时间；完成6分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断PAH、IPAH中的价值，全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法；、肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到PAH的可能，尽早做心脏超声筛查；、如超声心动图示三尖瓣返流速度 2.5m/s,或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBP30 mmHg要想到PAH的可能,进一步行右心导管检查;如估测的肺动