大学本科《临床免疫学》18自身免疫性疾病课件

1、Autoimmune Disease自身免疫性疾病Autoimmune Disease自身免疫性疾病第一节 概 述自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答，产生抗体和自身反应性T淋巴细胞的现象。自身免疫性疾病 (autoimmune disease，AID) ：自身免疫达到一定强度而造成组织损伤及机能障碍所导致的疾病。 第一节 概 述1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞2.自身抗体或应答T细胞作用于自身组织细胞造成损伤或功能障碍3.病情转归与自身免疫应答强度密切相关4.反复发作和慢性迁延自身免疫性疾病的特点：1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞2.自身抗根据自身免疫应答

2、所针对的靶抗原分布器官特异性自身免疫病IDDM、Gravesdisease全身性自身免疫病SLE、RA自身免疫性疾病的分类：自身免疫性疾病的分类：一、 自身抗体介导组织损伤型超敏反应二、 自身抗原-抗体复合物介导组织损伤型超敏反应三、 自身反应性T细胞介导组织炎性损伤型超敏反应第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病一、 自身抗体介导组织损伤型超敏反应第二节 自身免疫大学本科临床免疫学18自身免疫性疾病课件1、抗血细胞表面抗原的自身抗体引起的自身免疫病自身免疫性溶血性贫血自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性中性粒细胞减少症（一）由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病1、抗血细胞表面抗原的自身抗

3、体引起的自身免疫病（一）由II型2、抗细胞表面受体的自身抗体引起的自身免疫病Graves disease激动型Myasthenia gravis, MG阻断型2、抗细胞表面受体的自身抗体引起的自身免疫病大学本科临床免疫学18自身免疫性疾病课件大学本科临床免疫学18自身免疫性疾病课件3、抗胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫病Goodpastures syndrome抗基底膜型胶原3、抗胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫病大学本科临床免疫学18自身免疫性疾病课件SLERA（二）型超敏反应引起的自身免疫性疾病SLE（二）型超敏反应引起的自身免疫性疾病大学本科临床免疫学18自身免疫性疾病课件（三）型超敏反

4、应引起的自身免疫性疾病IDDMEAE多发性硬化症（三）型超敏反应引起的自身免疫性疾病IDDM一、抗原方面1、免疫隔离部位抗原的释放脑、睾丸、眼、子宫2、自身抗原的改变自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症、RF3、分子模拟微生物感染：Streptococcus、Coxsackie virus第三节 自身免疫病发生的相关因素一、抗原方面第三节 自身免疫病发生的相关因素二、免疫系统方面1、MHC II类分子表达异常2、免疫忽视被打破对低亲和力的自身抗原不发生免疫应答的现象多克隆刺激剂（超抗原）协同刺激因子（B7）3、Treg功能异常二、免疫系统方面二、免疫系统方面4、AICD发生障碍5、淋巴细胞多克隆激活6、表位扩展(epitope spreading)优势表位/隐蔽表位隐蔽表位逃避阴性选择SLE、RA、MS、IDDM二、免疫系统方面三、遗传方面1、HLA等位基因的基因型HLA提呈抗原能力；外周抗原不经过阴性选择DR3：重症肌无力、SLE、IDDM、Graves diseaseDR4：RA、IDDM、寻常性天疱疮B27：强直性脊柱炎DR2：Goodpasture、多发性硬化DR5：桥本甲状腺炎三、遗传方面三、遗传方面2、其他基因：补体、FasL/Fas、DNA酶、CTLA-43、性别SLE、MS：女多强直性脊柱炎：男多三、遗传方面一、预防和控制微生物感染二、应用免疫