儿童风湿病特点课件

1、儿童风湿病特点儿童风湿病特点儿童时期的慢性关节炎幼年类风湿关节炎JRA10-20/10万幼年脊柱关节病JSpA2/10万其它结缔组织病SLE万幼年皮肌炎万川崎病6-90/10万风湿热1-150/10万儿童时期的慢性关节炎北京儿童医院风湿病住院病例年总例数风湿病%68-72年572389131.5978-82年6103213342.1988-92年7286121772.99北京儿童医院风湿病住院病例年总例数风湿病%68-72年572北京儿童医院风湿病住院比例总例数JRA（%）川崎（%）SLESS68-72年913118（12.9）21378-82年1334328（24.6）2141988-92年

2、2177396（18.2）307（14.1）7210北京儿童医院风湿病住院比例总例数JRA（%）川崎（%）SLE我院儿童风湿病住院比例2002-2006总例数JRAJSpASLESSJDM血管炎例数1502478263910比例（%）100165217.3266.7我院儿童风湿病住院比例2002-2006总例数JRAJSpA 16岁儿童 1个关节炎 6周 除外其它原因如感染、外伤等定义与分型幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis,JIA 6周 2个月除外疾病 JAS 不除外JAS 炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和 PSA PSA JRA JIA以起病最

3、初6个月以内表现分型2001年国际抗风湿病联盟制定的JIA的分类标准:(1)全身型;(2)少关节型(持续型,扩展型);(3)多关节型(类风湿因子阴性);(4)多关节型(类风湿因子阳性);(5)银屑病关节炎;(6)与附着点炎症相关的关节炎;(7)未定类的(不符合上述任何一种分类)JIAJIA以起病最初6个月以内表现分型2001年国际抗风湿病联盟北京儿童医院1990-1992年关节炎JRA 190例JSpA92例全身型多关节型少关节型未分化JAS113（59.5%）48（25.3%）29（15.2%）7220北京儿童医院1990-1992年关节炎JRA 190例JSp北京儿童医院20012004年

4、关节炎总例数JRAJSpA90-92年2821909201-04年22913594北京儿童医院20012004年关节炎总例数JRAJSpA9北京儿童医院2001、122004、4JIA总例数全身型可疑全身型少关节炎多关节炎与附着点炎症相关未分类不符合218例55例(28%)22例21例(10.7%)11例(5.6%)106例(54%)3例11例北京儿童医院2001、122004、4JIA总例数全身型可2002-2006年我院住院关节炎102例JRA 24例JSpA 78例全身型多关节型少关节型未分化JI2006年我院住院关节炎102例JRA 24例JS1943年 Wi

5、ssller：提出变应性亚败血症1973年 正式命名为Stills病 20%7%43% 全身病症为主 关节病症在后数周、月至年 2/3起病5岁 发热:热型不定，持续数日、周甚至数年 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大 生长发育缓慢 1.全身型JIA StillS病 1943年 Wissller：提出变应性亚败血症1.全身型J心脏损害:心包炎、心肌炎,超声心动图+肾损害少见: 轻微蛋白尿、血尿和管型尿慢性间质性肺炎、胸膜炎神经系统损害少见血液系统损害：噬血细胞综合征(MAS)其他全身危重征象其他全身危重征象1.全身型JIA诊断每日发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下一项

6、或更多病症: 短暂的、非固定的红斑样皮疹 全身淋巴结肿大 肝脾肿大 浆膜炎1.全身型JIA诊断每日发热至少2周以上,伴有关节炎,同应排除以下情况: 银屑病患儿 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(AS、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎) 2次类风湿因子阳性,2次间隔为3个月1.全身型JIA诊断应排除以下情况:1.全身型JIA诊断还应与以下疾病鉴别: 感染性疾病(细菌、病毒) 恶性病(白血病,肿瘤) 其他风湿性疾病1.全身型JIA还应与以下疾病鉴别:1.全身型JIA 差异大,平均病程56年 50%持续多年至成人 1/3患儿出

7、现进行性、破坏性关节炎 转归： 差异大,平均病程56年转归： 7岁 女性 病程长 心脏累及 血小板增高 IgA增加 放射学进展快 MAS不良预后： 8岁 髋、膝、踝多见 HLA-B27抗原阳性及阳性家族史 肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限2.少关节型JIA 型 15%2.少关节型JIA 型 5个以上关节受累,RF阴性 此型的疾病严重程度差异很大 年龄较小23岁的患儿易出现关节侵蚀 3040% 男：女=1：9，顶峰 13岁和810岁 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快 应排除以下情况:同少关节炎型3. 多关节型JIA(类风湿因子阴性) 5个以上关节受累,RF阴性3. 多关节型JIA(类风湿因子

8、 5个以上关节受累,RF阴性 此型的疾病严重程度差异很大 年龄较小23岁的患儿易出现关节侵蚀 3040% 男：女=1：9，顶峰 13岁和810岁 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快 应排除以下情况:同少关节炎型3. 多关节型JIA(类风湿因子阴性) 5个以上关节受累,RF阴性3. 多关节型JIA(类风湿因子 5个以上关节受累,RF阳性、ANA阳性 该类型占全部多关节型JIA的10%，多见于青春期女性，多关节型JIA等同于JRA 710% 男：女=1：4 病情较RF阴性重，80%可发生关节侵蚀， 应排除以下情况: 同少关节炎型4.多关节型JIA(类风湿因子阳性) 5个以上关节受累,RF阳性

9、、ANA阳性4.多关节型JIA(银屑病合并 1个关节炎,或关节炎合并以下任何2项: 指(趾)炎 指甲凹陷或指甲脱离 家族史中一级亲属有银屑病应排除以下情况: 同少关节炎型5.银屑病性JIA5.银屑病性JIA1关节炎合并附着点炎或2关节炎或附着点炎症伴有以下两项 骶髂关节压痛 炎性脊柱或腰骶部痛 HLA-B27阳性 8岁以下发病的男孩 有下述家族史一或二级亲属中有以下一项 A 前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C 炎性肠病 D 强直性脊柱炎 6. 与附着点炎症相关的关节炎6. 与附着点炎症相关的关节炎 应排除以下情况: 银屑病患者 2次类风湿因子阳性 全身型6. 与附着点炎

10、症相关的关节炎6. 与附着点炎症相关的关节炎不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎7.未定类的JIA(undefined JIA)7.未定类的JIA(undefined JIA)JRA的治疗治疗目的：抑制炎症减少疼痛保持功能防止残废处理关节外表现 JRA的治疗治疗目的：JRA的治疗治疗原那么： 早期联合用药 早期使用二线药物联合用药的原那么： 治疗开始，起效快与起效慢的药物联合 选择作用机制和副作用不同的药物联合儿童体重体外表积换算公式： m20.1 体重30Kg m2=30-Kg1.05 体重30Kg JRA的治疗治疗原那么：1、非甾体抗炎药NSAID药物剂量用法最大剂量阿司匹林8

11、0-100mg/kg/dtid or qid3.5g/d萘普生1520mg/Kg/dbid 0.75g/d布洛芬2040mg/Kg/dqid 1.2g/d消炎痛12 mg/Kg/dtid or qid 200mg/d扶他林23 mg/Kg/dqid 100mg/d炎痛喜康0.30.6mg/Kg/dqd西乐葆10-25kg 50mg bid25kg 100mg bid 200mg/d吡罗昔康0.3/Kg/dqd 20mg/d1、非甾体抗炎药NSAID药物剂量用法最大剂量阿司匹林8指征：长期处于疾病活动期关节破坏、致残、致死的难治性JRA有潜在生长发育受阻2、改善疾病药DMARDS指征：2、改善疾

12、病药DMARDS2、改善疾病药DMARDS药物剂量用法甲氨蝶呤10-15mg/m2，0.4-1mg/Kgqw来氟米特0.2-0.3mg/kgqd柳氮磺吡啶30-50mg/kgtid羟氯喹5-6mg/Kg 400mg/m2qd or bid硫唑嘌呤1-2.5mg/kgqd环胞霉素A2-5mg/Kgbid霉酚酸酯0.75-2gbid or tid环磷酰胺1-3mg/kgqd雷公藤多苷1mg/kgqd2、改善疾病药DMARDS药物剂量用法甲氨蝶呤10-153、联合治疗 MTX + CTX MTX + SASP MTX + HCQ MTX + SASP + HCQ MTX + 益赛普 MTX + In

13、fliximab 3、联合治疗 MTX + CTX严重病例或NSAIDs无效者： d 分次口服合并心包炎、心肌炎、虹膜炎者： d，静点，3日 强的松 1mg/kgd 口服少关节炎者： 关节内局部用药 2-3次/6月难治性JRA: 甲强龙冲击： 20-30mg/kgd，静点，3日 CTX冲击： 500-1000mg/，每月一次， 6-10个月，以后2-3月一次， 共12-20次4、糖皮质激素严重病例或NSAIDs无效者：4、糖皮质激素反响停沙利度胺细胞因子：抗IL-2、抗TNF、-干扰素物理疗法：水疗、腊疗 滑膜切除术：标准联合治疗69个月，关节病症仍很明显者外科矫正术：晚期病例5、其它反响停沙

14、利度胺5、其它幼年脊柱关节病的治疗NSAIDsSASP MTX雷公藤幼年脊柱关节病的治疗NSAIDsSLE发病率 万发病顶峰 9-10岁女男 4.3-81起病隐袭进展迅速系统性红斑狼疮SLE发病率 万系统性红斑狼疮SLE小儿遗传因素的影响比成人更常见家族中亲属发病者占12%15%许多家庭健康成员自身抗体阳性同卵孪生同时患SLE比例高达24% 亲属中其它自身免疫病如类风湿等发病率高肾脏损害是最常见表现之一,其发生率较成人高严重肾损害的的病例远较成人多SLE小儿遗传因素的影响比成人更常见系统性红斑狼疮的治疗激素 强的松：小剂量： 0.5mg/kgd 大剂量：1-2mg/kgd 60mg/d 甲强龙

15、冲击：20-30mg/kgd 3，静点 免疫抑制剂 CTX冲击： 0.5-1g/，每月一次 6-10个月，以后2-3月一次 VCR：2mg/，每周一次，4-6次 系统性红斑狼疮的治疗激素系统性红斑狼疮的治疗药物剂量用法羟氯喹5-6mg/Kg 400mg/m2qd or bid硫唑嘌呤1-2.5mg/kgqd霉酚酸酯0.75-2gbid or tid环胞霉素A2-5mg/Kgbid甲氨蝶呤10-15mg/m2，0.4-1mg/Kgqw雷公藤多苷1mg/kgqd系统性红斑狼疮的治疗药物剂量用法羟氯喹5-6mg/Kg 4新生儿狼疮综合征活动期红斑狼疮母亲所生的患儿在新生儿期出现的狼疮样综合征分两类：

16、暂时性狼疮综合征先天性的心脏传导阻滞新生儿狼疮综合征活动期红斑狼疮母亲所生的患儿在新生儿期幼年炎性肌病DM多见514岁顶峰早期表现为全身广泛血管炎后期易发生钙质沉着幼年皮肌炎JDM幼年炎性肌病DM多见幼年皮肌炎JDM儿童与成人比较区别儿童成人肌炎类型皮肌炎多肌炎胃肠道受累相对多见相对少见肌肉萎缩和关节挛缩相对多见相对少见钙质沉积相对多见相对少见雷诺现象相对少见相对多见病理学检查血管炎突出肌炎突出预后相对好相对差儿童与成人比较区别儿童成人肌炎类型皮肌炎多肌炎胃肠道受累相幼年皮肌炎治疗激素HCQ二线治疗:一线治疗：MTXAZACTX 50-75mg/d 10-15mg/kgwm静丙球幼年皮肌炎治疗

17、激素二线治疗:一线治疗：MTX幼年皮肌炎预后 预 后出现频率（%）功能完全恢复65遗留微小缺陷（遗留挛缩或肌萎缩）25钙质沉积15-50残废或生活不能自理5死亡7幼年皮肌炎预后 预 PSS儿童发病较少口干、眼干少见内脏受累少见肾小管酸中毒起病多见预后较成人好儿童原发枯燥综合征PSS儿童发病较少儿童原发枯燥综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymhnode Syndrome, MCLS川崎病皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lym全身非特异性血管炎急性发热性出疹性疾病发生率超过风湿热小儿后天性心脏病的主要病因好发于婴幼儿，小于3岁占80%主要依靠临床表现作出

18、诊断局部累及冠状动脉，重者可造成心肌堵塞自限性疾病死亡率0.8%，复发率1全身非特异性血管炎 临床病症及体征发热： 3840，12周或更长皮肤： 荨麻疹或猩红热样皮疹 手足硬性水肿，指趾关节肿、痛， 手掌、脚底红斑， 指趾端、肛周膜样脱皮粘膜： 对称性球结膜充血 口腔及咽部粘膜充血，杨梅舌 唇干红、皲裂、出血、结痂淋巴结： 颈部淋巴结非化脓性肿大直径 临床病症及体征发热： 3840，12周或 严重并发症 冠状动脉炎，冠状动脉扩张，冠状动脉瘤 通常无明显病症及体征 主要依靠二维超声心动图、冠状动脉造影 约半数患儿的动脉瘤可在一年内消退 冠状动脉狭窄、血栓形成 心包炎、心肌炎 严重并发症 冠状动脉炎，冠状动脉扩张，冠状动脉瘤诊断标准6 条中具备包括发热在内的5条，排除其他类似的发疹性热病即可诊断： 发热持续5天以上 手足硬性水肿，掌趾红斑，指趾脱皮 多形性红斑样皮疹 双眼球结合膜充血 口唇鲜红、皲裂和杨梅舌 颈淋巴结肿大诊断标准治疗：阿斯匹林：