先天性心脏病课件

1、先天性心脏病先天性心脏病课件1先天性心脏病先天性心脏病课件1 房室管、心房、 及心室的分隔室间隔膜部的形成及室间隔的封闭第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成先天性心脏病课件2 房室管、心房、室间隔膜部的形成及室间隔的封闭第2周原始心脏胎儿血液循环途径先天性心脏病课件3胎儿血液循环途径先天性心脏病课件3特 点：1 气体交换通过胎盘进行2 脐V-A血，脐A-V血3 有V导管、A导管、卵圆孔等特殊通道4 肝脏含氧量最高，其次是脑、心及上 肢，最低是下半身 先天性心脏病课件4特 点：先天性心脏病课件4婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭

2、动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭脐血管（静脉导管）68周内闭锁形成韧带先天性心脏病课件5婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔先天性心脏病课件5胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量较高静脉血和动脉血分开卵圆孔、动静脉导管开放卵圆孔、动静脉导管闭合肺循环阻力高肺动脉压下降右心室高负荷左心室高负荷AB返回先天性心脏病课件6胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由先天性心脏病概述先天性心脏病（CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的

3、心脏病基因和环境因素共同作用 先天性心脏病课件7先天性心脏病概述先天性心脏病（CHD)是指胎儿时期心脏血管发先天性心脏病分类1、左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型） 法乐氏四联症3、无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄先天性心脏病课件8先天性心脏病分类1、左向右分流型（潜伏青紫型）先天性心脏病课左向右分流型右向左分流型一般不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)艾森曼格综合征先天性心脏病课件9左向右分流型右向左分流型一般不出现青紫早期出现紫绀,肺循环血病史母

4、妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、缺乏营养，接触射线、毒物史或疾病影响先天性心脏病常见症状：紫绀 喂养困难呼吸困难 发育迟缓多汗 疲乏声嘶先天性心脏病课件10病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、缺乏营养，接触射线体格检查测量血压：脉压差视诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀、杵状指触诊：心前区抬举感、震颤、毛细血管搏 动、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音先天性心脏病课件11体格检查测量血压：脉压差先天性心脏病课件11艾森曼格（ Eisenmenger ）综合征左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧, 出现右向左

5、分流或双向分流，引起青紫，称为艾森曼格综合征机制:不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫，为手术禁忌症如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰先天性心脏病课件12艾森曼格（ Eisenmenger ）综合征左向右分流的先房间隔缺损（ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10%，发病率为1/1500个活产婴儿先天性心脏病课件13房间隔缺损（ASD）占先天性心脏病总数的先天性心脏病课件13ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型：最常见，约占75%，也称中央

6、型静脉窦型：约占5%冠状静脉窦型：约占2%先天性心脏病课件14ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性先天性心脏病课件15ASD病理生理左向右分流的大小取决于：先天性心脏病课件15可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径先天性心脏病课件16可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺ASD临床表现临床症状：轻者可无症状，严重者易发生心力衰竭肺循环充血：易感冒、反

7、复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、 活动后气促、生长发育迟缓潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫先天性心脏病课件17ASD临床表现临床症状：先天性心脏病课件17ASD临床表现体征望诊：心前区饱满、隆起触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：心脏杂音先天性心脏病课件18ASD临床表现体征先天性心脏病课件18ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 ？P2固定分裂S1亢进胸骨左缘舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致先天性心脏病课件19ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音ASD X线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小梨型

8、心先天性心脏病课件20ASD X线表现肺纹理增多先天性心脏病课件20患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.先天性心脏病课件21患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，ASD预后及治疗缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗外科手术介入性心导管术：返回先天性心脏病课件22ASD预后及治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合返回先天室间隔缺损（VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形先天性心脏病课件23室间隔缺损（VSD）占我国先天性心脏病的50%先天性心脏病课VSD分类

9、（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部约20 % 30%先天性心脏病课件24VSD分类（1）按缺损位置分为：约20 % 30%VSD分类（2） 小型室缺中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)5151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：先天性心脏病课件25VSD分类（2）小型室缺中型室缺大型室缺缺损直径(mm)5VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力先天性心脏病课件26VSD病理生理左向右分流的大小取决于：先天性心脏病课件26VSD血

10、液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室扩大右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血先天性心脏病课件27VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室扩大右VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管肺炎、心衰、感染性心内膜炎先天性心脏病课件28VSD临床表现临床症状先天性心脏病课件28VSD临床表现VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进先天性心脏病课件29VSD临床表现先天性心脏病课件29VSD X线表现左右心室增大

11、，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小先天性心脏病课件30VSD X线表现左右心室增大，先天性心脏病课件30VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合先天性心脏病课件31VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合先动脉导管未闭（PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;先天性心脏病课件32动脉导管未闭（PDA）指动脉导管异常持续开先天性心脏病课件3PDA病理分型管型漏斗型窗型先天性心脏病课件33PDA病理分型管型先天性心脏病课件33PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的

12、大小主肺动脉压差差异性紫绀：肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;先天性心脏病课件34PDA病理生理左向右分流的大小取决于先天性心脏病课件34PDA血液循环途径PDA分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房先天性心脏病课件35PDA血液循环途径PDA分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺PDA临床表现临床症状: 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后、差异性青紫 并发症： 感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭等先天性心脏病课件36PDA临床表现临床症状:先天性心脏病课件36

13、PDA临床表现听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进 脉压大，周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征、枪击音先天性心脏病课件37PDA临床表现听诊先天性心脏病课件37PDA X线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出先天性心脏病课件38PDA X线检查心胸比例增大先天性心脏病课件38PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，生后1周内用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗先天性心脏病课件39PDA治疗内科治疗先天性心脏病课件39介入治疗前后血管造影对比先天性心脏病课件40介入治疗前后血管造影对比先天性心脏病课件40

14、法洛四联症法洛四联症（TOF） 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形先天性心脏病课件41法洛四联症法洛四联症（TOF）先天性心脏病课件41TOF的四种畸形1. 右室流出道梗阻 为决定病情、预后的主要因素2. 室间隔缺损3. 主动脉骑跨4. 右心室肥厚：继发性改变 先天性心脏病课件42TOF的四种畸形1. 右室流出道梗阻先天性心脏病课件42TOF 病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;先天性心脏病课件43TOF 病理生理非青紫型：先天性心脏病课件43青紫型TOF病理生理

15、VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀导致紫绀先天性心脏病课件44青紫型TOF病理生理VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后，呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎先天性心脏病课件45TOF临床表现症状先天性心脏病课件45蹲踞先天性心脏病课件46蹲踞先天性心脏病课件46患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）先天性心脏病课件47患儿，男

16、，3岁，患儿，女，5岁先天性心脏病课件47杵状指（趾）先天性心脏病课件48杵状指（趾）先天性心脏病课件48阵发性缺氧发作常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝 吸氧 新福林或心得安静注 5%碳酸氢钠静注 吗啡皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服先天性心脏病课件49阵发性缺氧发作常见于婴儿先天性心脏病课件49TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显先天性心脏病课件50TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺TOF X线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理25%可见右位主动脉弓影先天性心脏病课件5