先天性心脏病培训

1、关于先天性心脏病培训第1页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四 定 义先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。第2页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram ECG）脉搏氧饱和度超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创辅助诊断明确诊断第3页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫

2、绀型左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位第4页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病第5页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四高原地区与平原地区CHD构成比第6页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四 高原地区与平原地区CHD构成比第7页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 1

3、0%第8页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径第9页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四 分 类房间隔缺损原发孔缺损上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型静脉窦型 冠状静脉窦型继发孔缺损第10页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损第11页

4、，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四临床表现体征最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂可闻及-级收缩期喷射性杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致第12页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四杵状指（趾）第13页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流第14页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四治 疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内

5、不需治疗目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法第15页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房第16页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术适应症年龄大于三岁，体重5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件： a)最大伸展直径40mm b)边缘至少4mm c)房间隔直径大于房 间隔缺损1416mm第17页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术适应症复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺继发孔房缺经

6、外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等第18页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术禁忌症已有右向左分流者多发性房间隔缺损合关并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内第19页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术并发症残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症血管并发症及感染机械性溶血较少见第20页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal de

7、fect, VSD）占我国先天性心脏病的50%第21页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血第22页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部约20 % 30%第23页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四VSD分类（2） 小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)5151.0分流大小少中等大症状无或轻微

8、有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：第24页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎第25页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进第26页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒

9、估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流第27页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四 治 疗先心病室缺的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法第28页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术适应症肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径

10、的2倍以上第29页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术禁忌症a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为已有右向左分流并发症：与ASD介入封堵术相同第30页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 占先天性心脏病的15%;第31页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四 PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房第32页，共41页，2

11、022年，5月20日，13点46分，星期四PDA 分型管型 漏斗型 窗型第33页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等。差异性紫绀第34页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四临床表现听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、毛细血 管 搏动第35页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流第36页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术 介入治疗第37页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术适应症、禁忌症适应症：绝大多数PDA均可介入封堵禁忌症： 极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术 PDA依赖的CHD第38页，共41页，2022年，5月20日，13点46分，星期四介入封堵术并发症封堵器的脱落及异位栓塞机械性溶血血管