血小板减少本科课件

1、血小板减少本科课件血小板减少本科课件血小板减少本科课件慢性ITP一、流行病学1. 发病年龄多在2050岁2. 性别女：男=23：13. 发病率40/百万二、病因1. 免疫功能异常血小板相关抗体 的产生，决定因素。2. 感染 细菌和病毒，诱发因素？3. 组织相容抗原 DRW3多发，易 感因素？22021/1/12血小板减少本科课件血小板减少本科课件血小板减少本科课件慢性I慢性ITP一、流行病学1. 发病年龄多在2050岁2. 性别女：男=23：13. 发病率40/百万二、病因1. 免疫功能异常血小板相关抗体 的产生，决定因素。2. 感染 细菌和病毒，诱发因素？3. 组织相容抗原 DRW3多发，易

2、 感因素？2021/1/122慢性ITP一、流行病学2021/1/122慢性血小板减少性紫癜 发病机理：1.血小板相关抗体（PAIgG）2.血小板抗体产生的部位 3.血小板破坏的方式及场所 4.雌激素的作用 5.巨核细胞的变化 2021/1/123慢性血小板减少性紫癜 2021/1/123发病机制详解(一) 血小板相关抗体 最被接受的机制。抗体使血小板破坏增多，巨核细胞增殖和成熟障碍。 1. 血小板相关抗体存在的证据ITP患者分娩的婴儿血小板减少；ITP患者血浆输给正常人受者血小板减少；正常人血小板输给ITP患者 输入的血小板 寿命缩短；ITP患者可检出血小板膜表面抗体即血小板相 关免疫球蛋白

3、(PAIg)。2021/1/124发病机制详解2021/1/1242. PAIg的种类PAIgG70%，以PAIgG1居多；PAIgG与PAIgA或PAIgM并存；PAIgG与PAIgM、PAC3并存。3. PAIg的性质未明。 特异性PAIgG：通过抗体Fab片段与血小板相关抗原结合。非特异性PAIgG：循环中IgG免疫复合物通过抗体Fc片段与血小板膜Fc受体非特异结合。2021/1/1252. PAIg的种类2021/1/125 4. PAIg相应的靶抗原血小板膜糖蛋白：IIb/IIIa(CD41)、 a、Ib、IIa、IV、CD9等。血小板磷脂：与心磷脂结构相似， ITP时抗心磷脂抗体可

4、以阳性。巨核细胞上有与血小板相同的抗原。 5. PAIg的产生部位主要在脾脏。骨髓也少量产生。2021/1/126 4. PAIg相应的靶抗原2021/1/1266. 血小板破坏场所和方式脾脏：为主要场所。PAIg的Fab片段与血小板相关抗原结合，PAIg的Fc片段暴露，与巨噬细胞Fc受体结合，血小板被巨噬细胞吞噬。肝脏：为次要场所，抗体滴度较高时破坏作用显现。PAIg与血小板相关抗原结合，补体激活，C3b附着于血小板表面被肝巨噬细胞C3b受体识别，尔后血小板被吞噬、破坏。骨髓：在脾切除后成为主要破坏场所。血循环：循环中的PAIgM结合补体的能力较强，通过补体经典途径引起血小板溶解。2021/

5、1/1276. 血小板破坏场所和方式2021/1/127 (二) 细胞免疫 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 (三) 雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、 妊娠发生或加重。机制：不详。（四）遗传易感性（HLA-DRW9 HLA-DQW3）2021/1/128 (二) 细胞免疫2021/1/128四、慢性ITP临床表现(一) 起病隐袭、缓慢。(二)出血 以皮肤粘膜为主，常反复发作。 皮肤：瘀点、瘀斑。 粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。 血小板严重减少(80%。4. 缺点副作用，复发。2021/1/1228(二) 肾上腺糖皮质激素：首选治疗。2021/1/1228

6、(三) 脾切除1. 机制 去除了产生抗体和破坏血小板的部位2. 适应证激素治疗36月无效；激素治疗有效，但需较大量维持； 有使用激素的禁忌；以脾脏破坏为主。3. 有效率7090%。持久完全缓解4560%即 使无效，往往也可使激素的需要量减少。2021/1/1229(三) 脾切除2021/1/1229(四) 其它免疫抑制剂：一般用于难治性ITP1. VCR12mg iv 1/w, 46周一疗程。 2. 硫唑嘌呤 24mg/Kg/d, 与强的松合用效果 更佳。3. CTX50200mg /d 口服 或400600mg, 每34周一次iv一般36周起效完全缓解率2545%不宜久用(对生殖影响，致癌)

7、 4. 环孢霉素A510mg/Kg/d2021/1/1230(四) 其它免疫抑制剂：一般用于难治性ITP2021/1/(五) 达那唑(丹那唑)雄激素衍生物 0.10.2 3/d，一般26周起效(六) 大剂量丙种球蛋白 1. 机制 封闭巨噬细胞Fc受体，血小板 破坏减少；抑制抗体产生。 2. 适应证 需快速提升血小板：手术、严 重出血；难治性ITP。 3. 方法 0.4/Kg, 静脉滴注，连续天。57天起效，但不持久。可试0.4/Kg ， 每6周一次维持。2021/1/1231(五) 达那唑(丹那唑)雄激素衍生物2021/1/1231(七) 干扰素 1. 机制免疫调节。 2. 适应证难治性ITP。 3. 方法300万单位, 皮下注射，每周3次，46周无 效停用，有效减次数维持。(八) 抗CD20单克隆抗体 1. 抑制B淋巴细胞功能，减轻自身抗体的产生。 2. 适应证难治性ITP。 3. 方法500600mg，静脉输注，每周1次，46次。2021/1/1232(七) 干扰素2021/1/1232血小