皮质醇增多症课件-2

1、Cushing综合症(Hypercortisolism,Cushings Syndrome)Cushing综合症(Hypercortisolism,皮质醇增多症课件_2这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮质腺瘤 ”，那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病？它的病因是什么？如何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过Cushing综合症定义：各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 (ACT

2、H )分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病 (Cushings disease) 发病特点：成人、女性多发Cushing综合症定义：病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌

3、大量皮质醇下丘脑功能紊乱病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) ACTHF病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)ACTHFACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征ACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH病因和病理异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上

4、腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见病因和病理异位ACTH综合征病因和病理异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良病因和病理异位CRH综合征病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncal obesity)满月脸(moon face, facial fullness)水牛背病理生理和临床表现脂代谢障碍皮质醇增多症课件_2皮质醇增多症课件_2病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)病理生理和

5、临床表现蛋白质代谢障碍皮质醇增多症课件_2病理生理和临床表现糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病病理生理和临床表现糖代谢异常病理生理和临床表现电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降病理生理和临床表现电解质紊乱病理生理和临床表现造血系统改变刺激骨髓多血质外貌 (plethora)性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现病理生理和临床表现造血系统改变病理生理和临床表现神经、精神障碍皮肤色素沉着病理生理和临床表现神经、精神障碍临床表现向心性肥胖 95.1高血压 88.9多血质 80.4多毛 77.9月经紊乱 76.7痤疮 76.1 紫纹 73.2 色素

6、沉着 46.0 感染 35.5 浮肿 34.9 背痛 20.4 瑞金医院内分泌科资料临床表现向心性肥胖 95.1紫纹 73.2 瑞生化检查尿游离皮质醇(UFC) 最有用的最初检查方法结果的判定 正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl生化检查尿游离皮质醇(UFC) 生化检查尿游离皮质醇(UFC) 多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50)生化检查尿游离皮质醇(UFC) 生化检查昼夜节律消失是Cushing综合征的特征午夜(sleeping)血F更有意义血F 1.8ug/dl(50nmol/L

7、)时，诊断敏感性100生化检查昼夜节律消失正常人2400 0800 1600库欣病患者2400 0800 1600正常人和库欣患者的血F昼夜节律正常人2400 0800 生化检查午夜1mg DX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L) 正常 10 ug/dl血F 50%库欣：抑制率 50%生化检查小剂量DX(2mg)抑制试验0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml)库欣病肾上腺瘤异位ACTH正常范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH0 50 100 1诊断和鉴别诊断诊断临床表现生化检测血、尿皮

8、质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据诊断和鉴别诊断诊断病因诊断垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI提示病变双侧肾上腺轻度增生病因诊断垂体性(Cushing病)病因诊断肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果病因诊断肾上腺腺瘤病因诊断异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查病因诊断异位ACTH综合征鉴别诊断单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：鉴别诊断2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常 确诊库欣 假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异治 疗垂体性Cushing病垂体手术垂体放疗药物治 疗垂体性Cushing病治 疗肾上腺腺瘤、腺癌手术异位ACTH综合征手术化疗和放疗药物治 疗肾上腺腺瘤、腺癌药 物