颅面血管瘤综合征课件

1、定义又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。定义又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber synd临床表现包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。临床表现包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管病理主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少

2、，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。病理主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深X线表现X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。X线表现X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。CT表现大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。CT表现大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影董长华 男 59岁董长华

3、男 59岁林效民 男 9岁林效民 男 9岁主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。皮层静脉缺如或减少c.CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。X线平片：颅骨膜窦增大；颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，

4、累及唇，还常伴有先天性青光眼。深静脉系统凸起，流空增加d.脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。王福珠 女 28岁主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深

5、入脑颅面血管瘤综合征课件王秋明 男 16岁王秋明 男 16岁MRI表现继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。 CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。MRI表现继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-陈巧巧 女 7岁陈巧巧 女 7岁林效民 男 9岁林效民 男 9岁王福珠 女 28岁王福珠 女 28岁王秋明 男 16

6、岁王秋明 男 16岁颅面血管瘤综合征课件鉴别诊断AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、团块状强化，与本病表现不同。鉴别诊断AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴谢 谢！谢 谢！继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和

7、眼脉络膜血管瘤畸形。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。限局性脑萎

8、缩，主要表现为脑皮质的萎缩。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。X线平片：颅骨膜窦增大；大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。CT表现大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。继发于软脑膜血管瘤

9、病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。陈巧巧 女 7岁陈巧巧 女 7岁大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。X线平片：颅骨膜窦增大；CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全

10、消失，大脑深部静脉可增粗。X线平片：颅骨膜窦增大；限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头

11、颅常表现为不对称。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。X线平片：颅骨膜窦增大；视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。颅内血管畸形侧大脑发

12、育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。深静脉系统凸起，流空增加d.X线平片：颅骨膜窦增大；颅内血管畸形侧

13、大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。限局性脑萎缩，主要

14、表现为脑皮质的萎缩。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。皮层静脉缺如或减少c.大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。包括癫痫、智能低

15、下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。X线平片：颅骨膜窦增大；视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。大脑表面主要为枕部或顶枕部的