齐鲁医学血液生理及常见疾病

1、血液系统构成及其生理2021/9/301体液与内环境2021/9/302一、体液细胞内各种生化反应进行的场所内环境：细胞直接生活的液体环境、具体环境（以体重100斤的成人为例）2021/9/303二、内环境及其稳态内环境即细胞外液，它构成了细胞生活的液体环境，是相对于整个人体所赖以生存的外环境而言的。 内环境稳态外环境变化很大，但内环境的理化特性却是相对恒定的，只有微小变化。内环境这种相对恒定的状态称为内环境稳态。内环境相对稳定是进行正常功能活动的基础。2021/9/304血液对于维持内环境稳态有何作用？运输营养物质和代谢产物稳定血浆pH由缓冲对完成维持体温恒定水有较高的比热，血液（含水量高）

2、循环利于体温的恒定2021/9/305血液blood系统构成及其生理2021/9/306主要内容血液的组成与功能血液凝固和纤维蛋白溶解血量、血型和输血 2021/9/307血液的组成与功能2021/9/308血浆与血清（定义）血清：血凝块收缩，析出的淡黄色澄明液体血浆：血液除去血细胞后的液体部分，淡黄色、透明、微混浊。 加体外抗凝剂（肝素、枸橼酸钠）离心：上层血浆，下层血细胞2021/9/309血液的组成血细胞45红细胞、白细胞、血小板血浆55水溶质气体电解质血浆蛋白除血浆蛋白外的其它有机质脂质，糖类，代谢产物（如尿素、肌酐）2021/9/3010血浆蛋白定义：血浆中各种蛋白质的总称分类：白蛋

3、白、球蛋白、纤维蛋白原功能：形成胶体渗透压参与免疫（免疫球蛋白、补体）运输参与凝血和抗凝血（纤维蛋白原、凝血因子）缓冲（与钠盐组成缓冲对，稳定血浆pH ）2021/9/3011血浆的理化特性 Physicochemical properties of blood密度：1.05-1.06粘滞性：测定血液或血浆与水相比的相对黏度血液为水的45倍酸碱度：弱碱性，pH7.357.45例如：NaHCO3/H2CO3缓冲系 渗透压2021/9/3012渗透压哺乳动物的等渗溶液：0.9%NaCl溶液（又称生理盐水）、5%葡萄糖溶液细胞在等渗溶液中：形态正常细胞在低渗溶液中：膨胀破裂细胞在高渗溶液中：萎缩20

4、21/9/3013血细胞血浆血细胞白细胞血小板红细胞2021/9/3014红细胞形态平均红细胞血红蛋白浓度正常成熟红细胞为淡红色、双凹圆盘状、无核；大小基本均匀，直径一般为78m（偶有67及89m）；有中央淡染区，该区域直径的1/3。红细胞内充满着丰富的血红蛋白（Hb），血红蛋白约占细胞重量的32%（即平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）为32%）。2021/9/3015红细胞的可塑变形性红细胞可挤过口径比它小的毛细血管左图：红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙2021/9/3016 红细胞的生理功能：运输O2、CO2 （主要）缓冲酸碱2021/9/3017红细胞数量、血红蛋白含量红细胞的功能均由红细胞

5、中的血红蛋白来实现的。贫血： RBC数量或Hb含量明显低于正常值的下限。正常值红细胞RBC（个/L）血红蛋白Hb（g/L）成年男性约5.01012120160成年女性约4.01012110150新生儿、高原人6.0 10122021/9/3018地中海贫血地中海贫血在我国以广东（婚检）、广西、贵州、四川为多。病因：常染色体遗传性缺陷，引起红细胞易被溶解、破坏的溶血性贫血。治疗：输血预后：差临床2021/9/3019地中海贫血的遗传2021/9/3020白细胞数目正常成人：（410）109个/L功能参与机体的防御和免疫反应分类粒细胞：嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒 细胞无粒细胞：单核细胞、淋

6、巴细胞2021/9/3021粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞中性粒细胞2021/9/3022无粒细胞单核细胞淋巴细胞2021/9/3023中性粒细胞neutrophil数量：最多（50%70%）功能具有活跃的变形运动和吞噬功能，能杀菌和吞噬消化异物。是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时，白细胞总数增多，尤其是中性粒细胞增多。2021/9/3024血小板数目10万30万个/mm3（100109300109个/L）功能参与生理性止血对血管壁的修复作用：血小板能填补毛细血管内皮细胞不断脱落而留下的空隙，维护毛细血管壁的完整性，使红细胞不能透出血管外。2021/9/3025血细胞的生成与破坏血细胞的寿命

7、红细胞：120天粒细胞、血小板：10天淋巴细胞：几小时几年造血器官出生后，主要的造血器官：红骨髓、脾、淋巴结各种血细胞的祖先是多能造血干细胞，位于红骨髓，在不同的微环境下，发育为各系血细胞。2021/9/3026干细胞自我复制及造血过程示意图自我复制细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的血细胞生成素刺激后，定向发育为各系不同的微环境骨髓、肠道淋巴结胸腺2021/9/3027血小板的生成生成血小板的巨核细胞是从骨髓中的造血干细胞分化发展来的。造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。当巨核系祖细胞向前分化成为具有832倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，线粒体和内膜系统也逐渐完备。最后有一种膜质把巨

8、核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被完全隔开时即成为血小板。成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内的血流。2021/9/3028血液的基本功能1.维持内环境稳态2.运输3.调节体温4.免疫和防御（血浆球蛋白和白细胞 ）2021/9/3029血液凝固和纤维蛋白溶解2021/9/3030P216.一、血液凝固血液凝固 血液从流动的液体状态变成不能流动的胶冻凝块的过程称为血液凝固。凝血因子 血液和组织中直接参与凝血的物质统称为凝血因子。2021/9/3031血液凝固过程第一步： 形成“凝血酶原激活物” 第二步：凝血酶原 凝血酶 第三步

9、： 纤维蛋白原 纤维蛋白 血细胞Ca2+Ca2+（溶解状态）（不溶解状态）血痂2021/9/3032血液凝固过程（图）2021/9/3033抗凝系统尽管血液中含有多种凝血因子，但血液不会在血管中凝固，原因在于抗凝系统。体内最重要的抗凝物质：抗凝血酶、肝素抗凝系统的作用正常时，防止血管内血液凝固，使血液保持流体状态血管损伤凝血时，使凝血局限在损伤局部2021/9/3034二、纤维蛋白溶解在生理止血过程中，小血管内的血凝块常可成为血栓，填塞了这一段血管。出血停止、血管创伤愈合后，构成血栓的血纤维又逐渐溶解，先形成一些穿过血栓的通道，最后可以达到基本通畅。血纤维溶解的过程称为纤维蛋白溶解。纤维蛋白溶

10、解（简称纤溶）的定义：血液凝固过程中形成的纤维蛋白被血浆中的纤溶系统分解液化的过程。2021/9/3035纤溶的基本过程 纤溶酶原激活物 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白 纤维蛋白原 （凝固）（可凝固）（不再凝固）纤维蛋白降解产物第一步：纤溶酶原激活第二步：纤维蛋白（与纤维蛋白原）的降解（第二步）（第一步）2021/9/3036纤溶抑制物血管内出现血栓时，纤溶作用主要局限于血栓发生处，而不扩展到周围血液，原因在于纤溶抑制物。纤溶抑制物的作用：抑制纤溶酶原激活抑制纤溶酶的作用（此为止血芳酸、6-氨基己酸等止血药的作用机制）2021/9/3037血凝与纤溶之间的动态平衡血液中存在着凝血和抗凝血两个对立、

11、统一的机制；血液中存在着纤溶和抗纤溶两个对立、统一的机制。血凝与纤溶二者之间保持动态平衡，共同维持血液的流动性。2021/9/3038血量、血型和输血2021/9/3039血量blood volume血量blood volume人体内血浆和血细胞的总和占体重的78%（包括循环血量和储存血量）循环血量和储存血量失血失血10%：机体调节机制可进行代偿恢复失血20%：代偿不能维持动脉血压，可导致功 能障碍临床症状失血30%：出现生命危险2021/9/3040血型定义血细胞（红细胞、白细胞、血小板）膜上特异性抗原的类型主要根据红细胞分型类型ABO血型 Rh血型其它血型均是根据红细胞分型2021/9/3

12、041ABO血型以红细胞膜上的凝集原（又称抗原）定型。 凝集原:指红细胞膜上的抗原物质。 凝集素:指血浆中能与凝集原结合的特异抗体。 血型 凝聚原（抗原） 凝聚素（抗体） A型 A 抗B B型 B 抗A AB型 A、B 无 O型 无 抗A、抗B2021/9/3042ABO血型（图）血浆2021/9/3043血型测定2021/9/3044输血原则：输同型血！（紧急且无同型血且少量输血时，以供血者红细胞不被受血者血清所凝集为原则）交叉配血试验：主测与次测都不凝集主测次测受者血清红细胞供者红细胞血清2021/9/3045Rh血型（应用：Rh- 者输血、妊娠）发现：恒河猴（Rhesus monkey）

13、抗原与分型D、E、C、c、e 5种。Rh阳性：有D抗原。Rh阴性：无D抗原。特点：Rh阴性比例：中国1%，白种人15%。我国少数民族比汉族的Rh阴性高。血浆中不存在“天然”抗体（即一个人若未经输血、妊娠等，其血清中无抗Rh抗体）当Rh+的红细胞进入Rh-的人体内时，Rh-的人会产生抗Rh抗体。2021/9/3046Rh-者再次输入同一供血者（多数人为Rh+ ）血液Rh-孕妇再次怀有Rh+胎儿（多数胎儿为Rh+ ）第一次输Rh+血（第一胎）Rh-者Rh- 者产生抗Rh抗体输入的Rh+红细胞凝集；Rh+胎儿红细胞凝集、溶血第二次输Rh+血（第二胎仍为Rh+胎儿时）临床：新生儿溶血、影响生育Rh+对

14、Rh-是显性2021/9/3047血液系统常见疾病2021/9/3048血液系统疾病的定义、共同表现血液系统疾病：指原发性（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。血液病的病种较多，主要包括：红细胞系疾病（如第一节 贫血）白细胞系疾病（如第三节 粒细胞症）血小板系疾病（如第二节 出血性疾病）血液病的主要共同表现：骨髓、脾、淋巴结等造血器官的病理损害周围血细胞成分质和量的改变出、凝血机制的障碍2021/9/3049第一节 贫血红细胞的功能由红细胞中的血红蛋白来实现正常值红细胞RBC（个/L）血红蛋白Hb（g/L）成年男性约5.01012120160成年女性约4.01012110

15、150新生儿、高原人6.0 10122021/9/3050贫血的定义、类型贫血：指循环血液中血红蛋白含量或红细胞数量或红细胞比容明显低于正常值的下限。以Hb含量降低最为重要。是症状，不是病名诊断时要注意年龄、性别、地区。其中平原地区诊断标准一般为：成年男性：Hb120g/L 或RBC4.51012/L 或HCT0.42成年女性：Hb110g/L 或RBC4.01012/L 或HCT0.37 常见的贫血类型：缺铁性贫血（最常见）、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血2021/9/3051各型贫血的一般表现倦怠乏力，头晕耳鸣，动则眼花气短、心悸，甚至胸闷、水肿及昏厥，易感染。面色萎黄或苍白，唇甲色淡，

16、皮肤干燥、角化、皱缩、没有光泽，毛发干枯、脱落。儿童生长发育迟缓、智力低下。症状的轻重常与贫血的严重程度成正相关。2021/9/3052缺铁性贫血 铁为血红蛋白、肌红蛋白的主要组成成分，也是某些酶的组成成分。当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。2021/9/3053主要内容一、病因和发病机制（预防）二、临床表现三、辅助检查（诊断要点）四、治疗要点五、病例分析2021/9/3054一、病因和发病机制（预防）铁的丢失过多：如月经过多、胃及十二指肠溃疡、痔疮等长期反复出血，丢失大量铁，而每日铁的摄入量又不足以补偿。 铁的吸收障碍：慢性胃炎、慢性腹泻

17、、胃酸缺乏，胃肠功能紊乱等均可影响铁的吸收而致缺乏。 铁的摄入相对不足：儿童在生长发育期，妇女在妊娠或哺乳期对铁的需要量增加，以及饮食结构不合理，均可造成铁的缺乏。2021/9/3055二、临床表现缺铁性贫血发生较为缓慢，早期多无症状或症状很轻，病情发展到一定程度才出现贫血的一般表现及缺铁引起的特殊表现。缺铁的特殊表现：精神行为异常：烦躁、易怒、兴奋、注意力不集中，少数有异食癖（喜欢吃生米、泥土、粉笔、纸片）口腔：口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、严重者吞咽困难指（趾）甲：缺乏光泽、条纹隆起、脆薄易裂，严重者变平、甚至凹下呈勺状（称“匙状甲”） 2021/9/3056三、辅助检查（诊断要点）（

18、一）血常规检查：呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）降低（80fl）平均红细胞血红蛋白量（MCH）降低（27pg）平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）降低（32%）血涂片见：红细胞大小不等，中央淡染区扩大。（二）骨髓象检查：增生活跃，以红系增生为主（三）铁代谢检测：血清铁（SI）降低（8.95mol/L）转铁蛋白饱和度降低（15）血清铁蛋白（SF）降低（64.44mol/L） （四）红细胞内卟啉代谢检查：游离原卟啉增多（0.9mol/L）2021/9/3057红细胞的形态红细胞在发育过程中，体积：大小细胞核：大小消失血红蛋白：无有增多。正常成熟红细胞为淡红色、双凹盘状、无核；大小基本均

19、匀，直径一般为78m（偶有67及89m）；有中央淡染区，该区域直径的1/3。大小异常的红细胞：小红细胞：直径6m，中央淡染区扩大。红细胞体积增大：10m直径15m，称巨幼红细胞。红细胞大小不均：直径相差1倍以上，反映骨髓红细胞系增生明显旺盛。2021/9/3058铁的储存与运输机体贮存的铁主要来自破坏了的红细胞。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白被消化而释出血红素中的Fe2+，氧化成Fe3+后与铁蛋白结合，储存于巨噬细胞内。血浆中有运/转铁蛋白（transferrin），穿梭于巨噬细胞与红母细胞之间以运送铁。储存的铁被动用时，Fe3+先变成Fe2+，再脱离铁蛋白，而后与运铁蛋白结合。运铁蛋

20、白运送Fe2+到红母细胞后，又返回做第二次运输。Fe2+与红母细胞中的原卟啉结合形成血红素，再与珠蛋白结合形成血红蛋白。2021/9/3059四、治疗要点病因（原发病）治疗如消化性溃疡、痔疮、钩虫病、胃肠道肿瘤、子宫肌瘤补充铁剂首选口服： 硫酸亚铁：最常用，吸收率高，价廉，不良反应少。必要时肌内注射： 右旋糖酐铁、山梨醇铁等。但此种用法不良反应多且严重，仅限于少数严重贫血又不能口服者、或急需补铁者。2021/9/3060第二节 出血性疾病发病环节：血管因素血小板因素（如特发性血小板减少性紫癜）凝血因子异常纤维蛋白溶解过度2021/9/3061特发性血小板减少性紫癜一、病因和发病机制二、临床表现

21、三、辅助检查四、诊断要点五、治疗六、病例分析：P224.2021/9/3062一、病因和发病机制特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，其发病因素可能有：1.感染：细菌或病毒感染。2.免疫：感染不能直接导致特发性血小板减少性紫癜，但感染引起的自身免疫（产生抗血小板抗体PAIg）参与特发性血小板减少性紫癜的发病。3.脾和肝的作用：脾是PAIg产生的部位，血小板与PAIg或免疫复合物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了被吞噬和清除的机会（衰老的血小板是在脾脏中被吞噬的）；肝也有类似的作用。4.遗传5.雌激素2021/9/3063二、临床表现主要是皮肤、黏膜出血（如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血）急性型：多发于儿童，起病急骤，发病前12周多有上呼吸道病毒感染史。其它常见表现：损伤或注射部位渗血不止或瘀斑；血小