嗜酸性筋膜炎1例课件

1、嗜酸性筋膜炎1例刘毅重庆市第一人民医院皮肤科嗜酸性筋膜炎1例刘毅临床资料 患者男，22岁。因四肢皮肤水肿、硬化1年入院。2006年2月连续工作48小时后双足及小腿出现凹陷性水肿，活动受限。半月后水肿减轻，皮肤变硬伴有双下肢疼痛，休息后无缓解。2个月后硬化皮肤逐渐扩展至双上肢及双大腿，曾于外院诊断为“系统性硬皮病”，未经治疗。于2007年3月27日来我院就诊。 临床资料 患者男，22岁。因四肢皮肤水肿、硬化1年入院。20体格检查：系统检查未见异常。 皮肤科检查：双上肢及双大腿皮肤硬化呈弥漫性分布，皮肤不易捏起，沟槽症显著。表面光滑、边界不清，无明显蜡样光泽，触之坚实，双手足受累较轻（图1）。 体

2、格检查：系统检查未见异常。 左上肢外侧弥漫分布皮肤硬化，沟槽症明显图1 嗜酸性筋膜炎患者左上肢皮损 左上肢外侧弥漫分布皮肤硬化，沟槽症明显实验室检查：嗜酸性粒细胞计数340106/L；ANA（+）滴度1:40；核型为斑点型；免疫球蛋白IgG 22g/L,IgM 3.34g/L；血沉 96mm/h；血常规和补体皆正常。 实验室检查：皮肤组织病理学检查（右上肢）：真皮血管周围少量淋巴细胞及组织细胞浸润，无胶原纤维增生、增厚和纤维化及毛细血管扩张、增生；皮下脂肪下筋膜层可见片状淋巴细胞，较多嗜酸性粒细胞（图2）。 皮肤组织病理学检查（右上肢）：筋膜层大量淋巴组织细胞浸润，可见较多嗜酸性粒细胞 H E

3、染色 100图2 嗜酸性筋膜炎患者左上肢皮肤组织病理像筋膜层大量淋巴组织细胞浸润，可见较多嗜酸性粒细胞 H E染色诊断：嗜酸性筋膜炎。治疗：入院后给予强的松40mg/d、西米替丁0.2g每日2次口服，青霉胺25mg每日2次口服，同时进行局部蜡疗。治疗20d后皮肤硬度减轻，好转出院。随访4月，患者皮肤硬化明显好转，无全身皮肤紧绷感。诊断：嗜酸性筋膜炎。讨论嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fascitis,EF）是一种累积肢体皮肤深筋膜伴有硬皮病样损害的结缔组织病，临床表现为躯干或四肢的硬皮病样的损害。本病由Shulman于1974年首先报道，又称为Shulman综合征。本病好发于男性，男

4、女比例为2:1，任何年龄均可发病。本病发病原因尚未明确，目前有报导推测某些病毒与人体筋膜有相似的抗原决定簇，感染后机体产生的特异性抗体成为针对筋膜组织的自身抗体。其他致病因素还包括过度劳累和摄入大量L-色氨酸。 讨论嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fascitis临床表现为急性发病，常有过度劳累病史。对称性出现皮肤肿胀、肿痛和僵硬，常发生于四肢，亦可累积其它部位。常见关节痛、关节炎、关节挛缩等，但无雷诺现象，内脏损害非常少见。实验室检查表现为外周血嗜酸性粒细胞增多，高球蛋白血症。病理检查表现为深筋膜炎症，筋膜和筋膜下肌肉出现片状淋巴细胞和浆细胞浸润，血管周围嗜酸性粒细胞浸润。晚期出现筋

5、膜呈弥漫性增厚、纤维化、硬化。临床表现为急性发病，常有过度劳累病史。对称性出现皮肤肿胀、肿本例患者发病前有过度劳累史，急性发病。临床呈现硬皮病样皮损，沟槽症明显。末梢血嗜酸性粒细胞显著增高。皮肤病理示深筋膜炎症，有明显的嗜酸性粒细胞浸润。根据以上特点嗜酸性筋膜炎诊断成立。本例患者发病前有过度劳累史，急性发病。临床呈现硬皮病样皮损，本病需与嗜酸细胞性多发性肌炎、灶性嗜酸细胞肌炎相鉴别，尽管这些疾病均为外周血嗜酸细胞增多，但是临床表现和预后有明显差别。本病需与嗜酸细胞性多发性肌炎、灶性嗜酸细胞肌炎相鉴别，尽管这嗜酸性筋膜炎和系统性硬皮病有相似的临床症状，但本病在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷，而硬皮病则不能见到类似损害；本病很少累及面部及指（趾），雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张非常少见，对皮质类固醇激素较敏感。组织病理学上硬皮病不能见到典型的嗜酸