白血病的病理和治疗

1、急性白血病【概述】白血病是造血系统的恶性疾病，俗称血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一， 其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶 骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。 人万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病 万，任何年龄均 来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有万急性白血病患者。急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。【病因】能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T 细传染性。关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。住。

2、4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。【分型】急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL ）【临床表现】1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状囊括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫

3、等为首发症状起病。2、 发热和感染A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并且有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出的和尤其是病人易并且发弥散性血管内凝血和颅内出血而死亡。4、 贫血 早期即可出现，少数病历可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力

4、、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年 AML 病人，不少病人常以贫血为首发症状。5、 白血病细胞浸润体征A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL 多见。肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于 AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达 40

5、%以上。H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。【诊断标准】1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。3、 实验室：A、血象 白细胞总是鲜明增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。可诊断为急性红白血病。辨别诊断：、再生障碍性贫血；、恶性组织细胞病；、特发性血小板减少性紫癜【 常规治疗】症，才能使病情好转至缓解，治疗分为三期1

6、、诱导缓解期治疗、巩固期治疗、维持期治疗难治性 AML 的定义为1、初治病历关于一线诱导治疗无效；2、在首次缓解 6 个月内的早期复发；3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。关于 ALL 可选用其他方案。【预后与转归】提高机体抗病能力，以挽救患者生命。慢性白血病【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】【常规治疗】【预后与转归】【难点与关于策】【康复指导】【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】【概述】慢性白血病分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性髓细胞性白血病，简称慢粒 是临床上一种起 以上的病历均具有CML的标记染色体染色体的分子生物学基础

7、则是ber/abl基因重发病率调查结果为年发病率。发病年慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国发病率4 位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并且经常伴有免疫反映缺陷，故又称免疫无能淋巴细胞蓄积病。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状， 少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“集聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。【病因】、 中医七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块

8、。凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。起成无常，寒温不调，感受外邪。2、 西医（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理细胞遗传学同工酶细胞动力学脏不仅捕捉仓库和隐蔽所（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理染色体异常白血病的克隆发生细胞动力学异常【分型】慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。【临床表现】1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。体征：淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。2、实验室检查免疫

9、学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点、验阳性。细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的 号染色体其次可见超数的3 号，或 号染色体短臂 号染色体长臂的增加等染色体的改“12”的临床症状的时期鲜明短于无的关于照组，故认为似乎和短促的病程及不良的预后有关。生化和组化：淋巴细胞 病人试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素转化率鲜明降低。20 年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。【诊断标准】西医诊断与辨别论断 诊断1、临床表现：病

10、人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。体征：结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。扫描可发现腹膜后， 肠系膜淋巴结肿大。肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占 72，一般在肋下 34crn，各别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病鲜明。皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。2、实验室检查免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点、验阳性。细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的 号染色体其次可见超数的3 号，或 号染色体短臂 号染色体长臂的增加等染色体的改“12”的临床症状的时期鲜明短

11、于无的关于照组，故认为似乎和短促的病程及不良的预后有关。生化和组化：淋巴细胞 病人试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可 120 年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。4、诊断标准临床表现：可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。可有淋巴结（囊括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。实验室检查：外周血以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典范淋巴细胞。骨髓象：骨髓增生活跃或鲜明活跃，淋巴细胞40，以成熟淋巴细胞

12、为主。免疫分型：BCLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg 弱阳性，呈 K 或 单克隆轻链型； C5，C19、C20 阳性；C10、C22 阴性。、或阴性。3种亚型：典范CLL：90以上为类似成熟的小淋巴细胞。CLL 伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞10，但50。胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。TCLL 细胞形态分为以下 4 种：胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质云集成块，核仁罕见。幼稚T 细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁鲜明。呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。细胞形态多样，胞核多有分叶。临床分期标准：I 期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。期：期加肝或脾大、血小板

13、减少100109L。期：期或期加贫血（Hb100gL）。除外淋巴瘤合并且白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高3 个月，并且可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，接合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。辨别诊断就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相辨别。慢性粒细胞白血病：白细胞升高鲜明骨髓 中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有染色体阳性，脾肿大显著。慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核

14、细胞为主，偶见幼单核细胞。淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器 淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及效。控制，淋巴细胞数量恢复正常。【常规治疗】慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同， 慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。西医治疗（一） 慢性粒细胞白血病1、 疗效标准：关于CML 治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评判。CML 血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于 100g/L,白细胞数低于1

15、0109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100400）109/L；骨髓象正常。CML 细胞遗传学缓解的标准是标志 CML 克隆的 ph1 染色体的消失。2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML 可应用的药物囊括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，关于于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。、 干扰素 干扰素具有抗病毒、克制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等 均由白细胞和成纤维细胞产生。5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存