肝硬化知识讲解-西安肝炎医院

1、肝 硬 化西安莲湖华西医院肝病科肝 硬 化 Cirrhosis of Liver定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Distinguish Diagnosis治 疗 Treatment预 后Prognosis西安莲湖华西医院肝病科定 义 肝硬化是一种肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床特征： 1、肝功能损害表现 2、门静脉高压表现西安莲

2、湖华西医院肝病科 病 因 1、病毒性肝炎 6、代谢障碍 2、酒精中毒 7、营养障碍 3、胆汁淤积 8、免疫紊乱 4、循环障碍 9、血吸虫病 5、工业毒物或药物 10、原因不明西安莲湖华西医院肝病科病因分类：病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染 酒精中毒: 摄入乙醇80g/d，10年以上 降低肝对毒物的抵抗力西安莲湖华西医院肝病科病因分类胆汁淤滞 循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化西安莲湖华西医院肝病科代谢紊乱： 营养障碍：免疫紊乱血色病（铁质沉着）肝豆状核变性（铜沉积） 病因分类：自身免疫性肝炎工业毒物或药物：

3、 中毒性肝病KF环西安莲湖华西医院肝病科血吸虫病性肝纤维化 ：原因不明：隐源性肝硬化病因分类：西安莲湖华西医院肝病科正常肝脏组织发 病 机 制西安莲湖华西医院肝病科发 病 机 制1、肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷2、残存肝细胞形成再生结节3、大量纤维结缔组织增生假小叶形成4、肝内血循环紊乱，交通支吻合，形成门静脉高压的病理基础西安莲湖华西医院肝病科新 近 研 究 肝纤维化主要是肝脏内细胞外基质降解减少、导致其过度沉积的结果。 I、III型胶原沉积为主西安莲湖华西医院肝病科 降解细胞外基质（ECM）最主要的酶是基质金属蛋白酶系(MMPS）。 其中人型MMP-1、鼠型MMP-13起着主要作用西

4、安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科病 理 分 型1、小结节性肝硬化： 多为慢性肝炎所致，结节直径35mm；结节大小相仿，纤维间隔较细，假小叶大小一致；B超下：密度不均、锯齿样 -最常见2、大结节性肝硬化： 多为重症肝炎所致，直径13cm;结节粗大、大小不均，结节由多个小叶构成，纤维间隔宽窄不一，假小叶大小不等；B超下：结节样低密度区易误为肝癌病灶；-最少见、大小结节混合性肝硬化:大、小结节同时存在 血吸虫病性肝纤维化西安莲湖华西医院肝病科病 理 分 类：大结节性肝硬化D: 1-3cm 见于肝炎后小结节性肝硬化D: 3-5mm 最常见西安莲湖华

5、西医院肝病科病 理 分 类：再生结节不明显性 结缔组织增生明显见于血吸虫病大小结节混合性西安莲湖华西医院肝病科其他 门体侧枝循环开放 脾肿大 门静脉高压性胃病 肝肺综合征西安莲湖华西医院肝病科临 床 表 现代 偿 期 症状：乏力、纳差、食欲减退，腹部不适、 轻泻体征：肝脏轻度肿大、稍硬、轻压痛；脾脏 轻度肿大；检验：肝功能正常或轻度异常；有时与慢性 肝炎无法区别！西安莲湖华西医院肝病科失 代 偿 期 症状： 肝功能减退表现： 1、全身表现：消瘦、乏力、萎靡、肝病貌 2、消化道症状：食欲不振、上腹不适、腹胀、黄疸； 3、出血、贫血：鼻、齿龈、皮肤、胃肠出血 4、内分泌异常：雌激素、醛固酮、抗利尿

6、激素增多；雄激素、肾上腺皮质激素减少性征异常、 肝掌、蜘蛛痣、尿少、浮肿、皮肤色素沉着；西安莲湖华西医院肝病科临床表现：失代偿期贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜西安莲湖华西医院肝病科临床表现：失代偿期内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着西安莲湖华西医院肝病科1、脾大、脾亢：脾脏长期淤血、脾血窦扩大2、侧枝循环建立：食道、胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后静脉曲张3、腹水形成：门 脉 高 压 表现西安莲湖华西医院肝病科临床表现：失代偿期门脉高压症腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成BUS：液性暗区西安莲湖华西医

7、院肝病科临床表现：失代偿期门脉高压症脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数侧枝循环的建立与开放 点击放大西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科图示腹水形成西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科1、门静脉压力增高2、低蛋白血症：血管内胶体渗透压降低3、淋巴液生成过多回流受阻、外渗入腹腔；4、激素代谢异常：醛固酮、抗利尿激素增多5、有效循环血量不足、肾血流量减少：导致 GFR下降； 腹水形成的原理西安莲湖华西医院肝病科1、肝脏缩小、质地硬、边缘薄、表面呈结 节状、颗粒状；2、脾脏肿大、质地韧，-与脾亢程度不成

8、 正比；3、蜘蛛痣、肝掌、黄疸、浮肿-体 征西安莲湖华西医院肝病科1、血常规：白细胞、血小板减少、贫2、尿常规：可有尿胆原、胆红素增多3、肝功能：转氨酶增高 胆固醇酯降低 白蛋白降低、球蛋白增高 胆红素增高 凝血酶原时间延长辅 助 检 查西安莲湖华西医院肝病科 4、免疫异常细胞免疫异常：T淋巴细胞数降低体液免疫异常:免疫球蛋增高IgG、IgA及自身抗体出现、病毒学指标阳性；5、腹水检查漏出液（较多）并发自发性腹膜炎：透明度降低，比重介于漏出液和渗出液间，白细胞计数增多并发结核性腹膜炎：淋巴细胞增多为主西安莲湖华西医院肝病科6、影像学检查X线检查：食道静脉曲张见虫蚀样或蚯蚓样充盈缺损；胃底静脉曲

9、张见菊花样充盈缺损CT和MRI：肝左右叶比例失调，肝表面不规则，脾大，腹水B超：肝脏缩小、回声异常，门静脉增宽西安莲湖华西医院肝病科7、内镜检查：食道静脉曲张8、肝穿刺活检：细胞学-有无癌细胞；组织学-有无假小叶形成；9、腹腔镜：看肝脏、脾脏形态，取活检；西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科常见并发症一、上消化道出血二、肝性脑病三、各种感染：肺部、胆道、肠道、腹腔四、肝肾综合症： 特征：自发性氮质血症、稀释性低钠血症、少尿、低尿钠；西安莲湖华西医院肝病科五、肝肺综合征三联征：严重肝病、肺血管扩张和低氧血症六、原发性肝癌 七、电解质、酸碱平衡紊乱低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒西安莲

10、湖华西医院肝病科诊断1、有关病史：病毒性肝炎、长期饮酒2、肝功能减退和门静脉高压症的临床表现3、肝质地坚硬有结节感4、肝功能试验常有阳性发现5、肝活组织检查见假小叶形成西安莲湖华西医院肝病科鉴 别 诊 断1、表现为肝大的疾病：慢性肝炎、原发性肝癌 血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫等2、引起腹水和腹部肿大的疾病：结核性腹膜炎、 缩窄性心包炎3、肝硬化并发症的鉴别： 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎胃癌等 肝性脑病：低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒 肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死西安莲湖华西医院肝病科治 疗无特效治疗方法一、一般治疗： 1、休息 2、高热量、高维生素、高蛋白质饮食

11、 3、禁用任何损肝药物 4、支持治疗西安莲湖华西医院肝病科 二、保肝治疗： 无特效药物1、降酶治疗：肝太乐、甘利欣、肝得健、 联苯双酯-2、降黄治疗：青黛、茵栀黄、前列腺素E、3、促进解毒：维生素c、胰岛素+胰高糖素、 氨基酸（思美泰）4、软化肝脏：秋水仙碱5、中药：西安莲湖华西医院肝病科 三、对症处理： 1、上消化道出血的治疗： 禁食、静卧、监护、补充有效血容量 有效止血措施：硬化剂、套扎等西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科西安莲湖华西医院肝病科三腔二囊管压迫止血西安莲湖华西医院肝病科 静脉套扎术止血西安莲湖华西医院肝病科静脉套扎止血术后

12、西安莲湖华西医院肝病科胃底静脉严重曲张,结节状变,表面见片状红斑西安莲湖华西医院肝病科内镜直视下注射硬化剂疗法西安莲湖华西医院肝病科内镜直视下注射硬化剂后硬化治疗后曲张静脉消失西安莲湖华西医院肝病科经皮肝曲张静脉栓塞术前西安莲湖华西医院肝病科经皮肝曲张静脉栓塞术后西安莲湖华西医院肝病科 2、肝性脑病的治疗 3、肝肾综合症治疗： 消除诱因； 限制入液量； 扩容、输注蛋白、血浆、低分子右旋糖苷-补充有效循环血量改善肾血流量，扩张肾血管、提高GFR： -多巴胺西安莲湖华西医院肝病科 4、自发性腹膜炎：使用抗生素 原则：早期、足量、联合、强效、长程 主要是抗G杆菌 可静脉应用、腹腔内应用等 至少应用2

13、周西安莲湖华西医院肝病科 5、肝硬化腹水的综合治疗肝硬化腹水的Arroy分型： 第型： 特点：1、GFR正常 2、尿钠50 mmol/d-钠耐受 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴， 尿量1ml/min-水耐受 机理：腹水的形成是钠摄入过多所致； 临床：为肝硬化腹水初期，轻型、无并发症； 限钠摄入以及卧床休息可缓解；西安莲湖华西医院肝病科第型： 特点： 1、GFR正常 2、尿钠10-15 mmol/d-钠耐受差 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴， 尿量1ml/min-水耐受 机理：腹水的形成是醛固酮分泌过多所致； 临床：为中度腹水，病情较重；限钠、排钠 治疗仍有效；西安莲湖华西医院肝病科

14、第型： 特点：1、GFR50 ml/min 2、尿钠 10 mmol/d-钠不耐受 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴， 尿量3 HE1胰岛素肌肉分解BCAA BCAA与AAA竞争通过血脑屏障， AAA 脑内5-HT 大脑抑制西安莲湖华西医院肝病科肝脏病变时芳香氨基酸分解减少胰岛素降解减少促进支链氨基酸进入肌肉组织芳/支比例增高使芳香更易进入脑组织使脑中假性神经 递质 增多支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道氨基酸代谢失衡西安莲湖华西医院肝病科临床表现取决于：原有肝病的性质肝细胞损害的轻重缓急诱因西安莲湖华西医院肝病科临床表现性格改变行为失常理解力减退记忆力减退计算力减退定向力障碍书写障碍

15、谵妄和狂躁昏睡和昏迷西安莲湖华西医院肝病科HE的临床分类急性HE：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿和颅内压。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状。慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。不同程度的肝功能受损、明显PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因。肝硬化终末期所见肝性脑病起病缓慢、昏迷加深，最后死亡。亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试西安莲湖华西医院肝病科HE的临床分期 根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期I期（前驱期）：轻度性格改变和

16、行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常。II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变。西安莲湖华西医院肝病科III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常。IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常。 以上各期的分界不很清楚，前

17、后期临床表现可有重叠。西安莲湖华西医院肝病科急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流原发肝病表现西安莲湖华西医院肝病科实验室和其他检查血氨：慢性HE多，急性多正常脑电图检查：节律变慢，47次/秒的波或三相波，特异性不强,对亚临床和I期脑病意义不大.诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。 SEP价值较大心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和符号连接试验影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩 西安莲湖华西医院肝病科诊断和鉴别诊断主要诊断依据严重肝病和/或广泛门体分流精神错乱、昏睡或昏迷

18、肝性脑病的诱因明显的肝功能损害或血氨增高扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别。西安莲湖华西医院肝病科治 疗一、消除诱因禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调西安莲湖华西医院肝病科二、减少肠内有毒物的生成和吸收饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至4060g/d，以植物蛋白最好。灌肠或导泻：清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁3060ml

19、导泻 乳果糖灌肠：首选抑制细菌生长： 抗生素应用 乳果糖口服：3060g/d，分3次西安莲湖华西医院肝病科开始给无旦白高热量高维生素饮食以碳水化合物和植物旦白为好饮 食 治 疗西安莲湖华西医院肝病科三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠 盐酸精氨酸：1020g 鸟氨酸门冬氨酸：20g/d支键氨基酸GABA/BZ复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱 氟马西平人工肝西安莲湖华西医院肝病科四、肝移植五、其他对症治疗纠正水、电解质和酸碱平衡失调保护脑细胞功能保持呼吸道通畅防治脑水肿西安莲湖华西医院肝病科预 后诱因明确且易消除者预后较好肝功能较好的门体性脑病预后较好肝功能差者预后较差暴发性肝功衰所致的HE预后最差西安莲湖华西