七版风湿热34张课件

1、时间反复无常，鼓着翅膀飞逝七版风湿热七版风湿热时间反复无常，鼓着翅膀飞逝七版风湿热风 湿 热rheumatic fever 概述 风湿热（rheumatic fever）是 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。时间反复无常，鼓着翅膀飞逝七版风湿热七版风湿热时间反复无常，七版风湿热34张课件七版风湿热34张课件七版风湿热34张课件七版风湿热34张课件 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂

2、质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应分子模拟： 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 病理改变基本病变：炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff)小体。病理过程分3期 反应 受累部位 期限 1渗出期:变性水肿炎性渗出 心脏 关节 皮肤 1月 2增殖期：Aschoff小体 心肌 心内膜 皮下 3-4月 3硬化期: 纤维组织增生心脏瓣膜 2-3月 病理改变基本病变：炎症和具有特征性的“风湿小体”（Ascho风湿小体模式图胶原纤维素样坏死物质多核巨噬细胞（风湿细胞）淋巴细胞风湿小体模式图胶原纤维素样坏死物质多核巨噬细胞（风湿细胞）淋临床表现一 般

3、表 现 发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。特征性表现 心 脏 炎：Carditis 以此起病占40-50% 关 节 炎: Polyarthritis（50-60%) 舞 蹈 病: Sydenham chorea(3-10%) 皮下结节：Subcutaneous nodules.(5%) 环形红斑：Erythema marginatum临床表现一 般 表 现 发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等心脏炎心肌炎:Myocarditis 同一般心肌炎心内膜炎:Endocarditis 二尖瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全心包炎：ericarditis 提示心脏炎严重，发生心力竭心脏炎心肌炎:Myocardi

4、tis心内膜炎二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭； 心包炎 关节炎游走性多关节炎累及大关节表现为红肿热痛活动受限此起彼伏不留畸形关节炎游走性多关节炎舞蹈病不自主快速运动兴奋注意力集中时加剧，入睡消失伴肌无力和情绪不稳定自限舞蹈病不自主快速运动皮肤症状环形红斑：形态：环半环大小不等边界明显中心淡染分布：躯干四肢屈

5、侧时限：一过性皮下小结：形态：坚硬无痛与皮肤不粘连直径0.1-1cm分布：大关节伸面时限：周皮肤症状环形红斑：皮下小结：环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）实验室检查链球菌感染证据 咽拭培养 抗链球菌抗体测定： 抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度500 抗脱氧核糖核酸酶B 抗链球菌激酶（ASK） 1：40 抗透明质酸酶（AH） 1：2048 实验室检查链球菌感染证据风湿活动期实验室指标ESRCRPMPT贫血和白细胞计数伴核左移风湿活动期实验室指标ESRMaijor manifestations Carditis Polyarthritis Sydenham

6、chorea Erythema marginatum Subcutaneous nodulesJones criteria (modified) for diagnosis of rheumatic feverMinor manifestatioasClinical Previous rheumatic fever or rheumatic heart disease Polyarthralgia FeverLaboratory Acute phase reaction:ESR,CRP,leukocytosis. Prolonged PR interval PlusSupporting evi

7、dence of preceding streptococcal infection,that is ,increased titers of antistreptolysin O or other streptococcal antibodies,positive throat culture for group A Streptococcus.Jones criteria (modified) for风湿热活动性判断具有发热、乏力、苍白、脉搏快等表现ECG示P-R间期持续延长风湿热活动性判断具有发热、乏力、苍白、脉搏快等表现心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。心电图: 常见

8、P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;心脏损害依据 心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，胸片 心胸比例增大胸片 心胸比例增大超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）心电图 P-R间期延长心电图 P-R间期延长鉴别诊断幼年类风湿性关节炎 急性化脓性关节炎急性白血病非特异性肢痛感染性心内膜炎病毒性心肌炎鉴别诊断治疗一 般 治 疗：清除链球菌感染：抗风湿药物治疗：其 他： 治疗一 般 治 疗：休息急性期无心脏炎：卧床休息2周。有心脏炎，无心衰：卧床休息4周。心脏

9、炎伴心衰：卧床休息8周。休息急性期无心脏炎：卧床休息2周。清除链球菌感染青霉素: 80万U im Bid 疗程14天红霉素: 3050mg / kg.d 分4次清除链球菌感染青霉素: 80万U im Bid 抗风湿热治疗1.无心脏炎: 阿斯匹林 100mg / kg.d,分次服用, 2周,渐减量,疗程48周. 2.心脏炎: 泼尼松 2mg / kg.d,分次服用, 24周,减量,总疗程812周. 抗风湿热治疗1.无心脏炎: 阿斯匹林 其他治疗心衰治疗： 氢化可的松/甲基泼尼松 1030mg/kg，每日1次，共13次。同时，低盐饮食，吸氧，利尿，扩血管。舞蹈病： 苯巴比妥，安定等镇静剂。关节肿痛： 制动。其他治疗心衰治疗： 预防和预后预防：1.增强体质，防止呼吸道感染； 2.避免寒冷潮湿； 3.及时、彻底治疗链球菌感染。预后：一般预后较好，舞蹈病的预后良好。累及心脏预后较差。预防和预后预防：1.增强体质，防止呼吸道感染；预防治疗苄星青霉素：120万u im Q34w ,5年。红霉素：每月口服67天，时间同上。风湿热/风心病患儿，拔牙/手术时，术前及术后应用抗生素。预防治疗苄星青霉素：120万u im Q34w ,5年。谢谢骑封篙尊慈榷灶琴村店矣垦桂乖新压胚奠倘擅寞侥蚀丽鉴晰溶廷箩侣郎虫林森-消化系统疾病的症状体征与检查林森-消化系统疾病的症状体征与检