单侧肺气肿课件

1、单侧肺气肿大头医生编辑整理英文名称hyperlucent lung别名congenital cystic adenomatoid malformation；congenital lobar emphysema；neonatal lobar hyperinflation；Unilateral hyperlucent lung；单侧透明肺；先天性肺囊腺样畸形；先天性肺叶气肿；新生儿肺过度膨胀；hyaline membrane disease；membrane syndrome；肺透明膜病；膜综合征ICD号Q33.8概述 单侧肺气肿即单侧透明肺(macleod syndrome)临床症状较轻，仅在胸

2、部X线片上表现单侧肺或肺叶透亮度增加。但胸部X线片单侧肺野透亮度增加亦见于较严重情况，如先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema)亦称新生儿肺过度膨胀(neonatal lobar hyperinflation)和先天性肺囊腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)。 流行病学 目前尚无资料。病因 病因未明。 发病机制另一种表现为肺泡破碎，肺泡壁断裂，胶原蛋白和弹性蛋白异常增生，属肺实质畸形改变，支气管和肺泡前肺动脉结构正常。 先天性肺囊腺样畸形表现为广泛细支气管扩张，细支气管由柱状和立方上皮覆盖，管壁

3、软，管腔内有气体和黏液潴留，肺组织呈囊腺样畸形。 并发症 合并肺部感染。其他辅助检查 单侧肺气肿胸部X线片表现为患侧肺叶、段肺野透亮度增加，肺野血管纹影变细。 先天性肺叶气肿胸部X线片表现为患侧肺过度膨胀，且肺野透亮度增加，肺野血管纹影减少而分散，纵隔移向对侧，患侧膈下移。胸部X线透视时做深呼吸可见纵隔影随呼吸而移位，深呼气时纵隔影移向健侧，深吸气时则回复至中间位置。偶见患侧肺野透亮度减低，待12周后逐渐转为透亮度逐渐增加，因为气道引流不畅，胚胎肺内液体在分娩过程中排出受阻而潴留。其他辅助检查 先天性肺囊腺样畸形胸部X线片表现为患侧肺野透亮度增高，并可见散在弯曲条纹状阴影及散在融合小片状影。

4、心导管和心血管造影，纤支镜和支气管造影可帮助诊断和鉴别。放射核素肺扫描检查可帮助了解肺部通气和灌流情况。 诊断 1.出生后出现进行性加重的呼吸困难，伴有咳嗽、活动后发绀。 2.成人和儿童反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰、气急、咯血等即可诊断。 鉴别诊断 需与阻塞性肺气肿、肺大疱、气胸等鉴别。 治疗 应考虑手术切除治疗，术前应仔细检查确定畸形病变性质和范围，并评估心肺功能状态，迅速出现呼吸衰竭表现者需作机械呼吸支持治疗。 预防 避免感冒，防止着凉。 发病原因 1.先天性肺叶气肿 虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。发病原因病理：主要表现为慢性炎症