脑静脉和静脉窦血栓形成诊断治疗指南

脑静脉和静脉窦血栓形成诊断治疗指南【概述】脑静脉和静脉窦血栓形成(thrombosisofthecerebralveinsandsinuses，TCVS)和脑动脉卒中不同，多见于年轻人，临床表现和疾病过程变化很大，其发病机制、诊断手段和治疗也与动脉血栓形成不同。【临床表现】(一)临床症状l.头痛头痛是静脉窦血栓形成最常见的症状，但头痛又是最无特征性的症状。成人的发生率在90%以上。头痛一般是逐渐加重，数天内到达顶峰；也可突然发病，历时几秒钟，貌似蛛网膜下腔出血。2.脑病变和神经系统体征见于1／2的患者。特征的体征是轻偏瘫和失语，几天内出现对侧半球症状和体征，这是因上矢状窦血栓形成造成的两侧皮质病变所致。3.癫痫发作见于约40％的患者，明显高于动脉卒中患者。50％的癫痫发作形式为局限性发作，也出现全身性发作到危及生命的癫痫持续状态。4.丘脑病变症状深部静脉系统血栓形成，如直窦和其分支血栓形成，将造成中央定位的、多为双侧的丘脑病变，从而出现精神行为障碍，诸如谵妄、遗忘和缄默，这些症状可以是直窦血栓形成的唯一表现。5.神志障碍和脑疝大的单侧梗死或出血压迫间脑和脑干，若处理不及时，患者可出现昏迷或死于脑疝。昏迷的其他原因还有丘脑病变和全身性癫痫发作。6.感染症状感染性海绵窦血栓形成的临床特征为头痛、发热、眶周水肿、眼球突出、球结膜血管充血和水肿，以及由于累及动眼神经、展神经和滑车神经麻痹导致的眼球运动障碍。7.颅内压增高单纯的颅内压增高只有头痛，无其他神经系统症状，但可出现复视。双侧展神经受累，无定位价值。视乳头水肿严重时可出现短暂性视力障碍。(二)病理机制为了解TCVS的症状和体征，必须了解和区别两个不同的但同时发生的机制：1.大脑静脉血栓形成造成静脉梗阻而导致的脑局部损害。2．主要静脉窦血栓形成造成颅内压增高。(三)TCVS的发生率最常见的为横窦(86％)和上矢状窦(62％)，但多数患者的血栓形成发生在一个以上静脉窦。(四)原因和危险因素1．遗传性血栓形成前(prothrombotic)状态(1)抗凝血酶缺乏。(2)蛋白C和蛋白S缺乏。(3)V因子Leiden突变。(4)凝血酶原突变(于20210位G替换A)。(5)遗传性同型半胱氨酸血症(homocysteinemia)：是由于甲基四氢叶酸降解酶(methylenetrahydro—folatereductase)基因突变所致。2．获得性血栓形成前状态(1)肾病综合征。(2)抗磷脂抗体。(3)同型半胱氨酸血症。(4)妊娠。(5)产褥期。3．感染(1)中耳炎，乳突炎，鼻窦炎。(2)脑膜炎。(3)系统感染性疾病。4．炎性疾病(1)系统性红斑狼疮。(2)Wegener肉芽肿。(3)结节病(sarcoidosis)。(4)炎性肠病(inflammatoryboweldisease)。(5)Behcet病。5．血液疾病(1)红细胞增多症：原发性和继发性。(2)血小板增多症。(3)血液恶性病(blooddyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopa—thies)。(4)贫血：包括阵发性夜间血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemo—globinuria)。6．药物(1)避孕药。(2)门冬酰胺酶(asparaginase)。7．机械性原因(1)头颅外伤。(2)颅内静脉窦和颈静脉插管。(3)神经外科手术。(4)颅内肿瘤局部侵犯，如脑膜瘤。(5)腰椎穿刺。8．其他(1)脱水，特别是儿童。(2)癌瘤和副肿瘤综合征。(3)继发于AVM和AVF的高血流血管病变。【诊断要点】(一)诊断高度变异，对以下情况应提高警惕：1．青年人和中年人，最近发生的原因不清的头痛。2．青年人和中年人，在无任何血管危险因素的情况下出现卒中样症状。3．颅内压增高的患者。4．CT发现出血性梗死，特别是梗死是多发的，而不局限于动脉血管分布领域。(二)影像学检查1．最敏感的检查技术是MRI和核磁静脉图(Hmgneticresorlaneevenogra—phy，MRV)。2．MRI表现于T1wI和T2wI，血栓形成的静脉窦表现为高信号，信号的特征因血栓的年龄而有不同，在血栓形成后头5天和1个月之后，T1WI表现为等信号。3．MRI表现有静脉窦的异常信号，同时于MRV发现有相应的血流缺失可确诊为血栓形成，在这方面需放射科和临床医生合作，结合临床和积累经验以避免诊断和技术上的失误。4．若MRI不能立即检查，应行CT检查，CT检查可排除急性脑疾病，如动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死、肿瘤等；也能显示静脉造成的梗死和出血，但CT可完全正常。5．高分辨度CT可显示静脉窦内的血栓形成影像，甚或可显示皮质静脉第一章脑血管疾病19内的血栓形成(绳索征，cordsign)。6．CT静脉图(CTvenography，CTV)能显示脑静脉系统的影像。7.脑血管造影若。MRI和CTV仍不能肯定诊断，应行脑血管造影。脑血管造影能详细显示脑静脉的情况，因此在某些罕见的病例，如孤立的皮质静脉血栓形成，无静脉窦血栓形成时也能诊断。动脉造影也可显示扩展和弯曲的静脉影像(螺丝锥)，是静脉窦血栓形成下游的影像学表现。但解释动脉造影结果很困难，因为解剖变异很大，如横窦常有单侧发育不良或缺如。【治疗方案及原则】(一)一般处理1．大静脉窦血栓形成和急性颅内压增高是危险的，患者可于几小时内死于脑疝。意识障碍和脑出血是预后不良的指征。2.急性期处理是对症治疗和稳定患者的状况，特别是预防脑疝的发生。3.积极查找病原和危险因素，予以相应的处理，特别是有无感染疾病，应同时予以积极处理。(二)抗凝治疗抗凝治疗的目的是阻止血栓形成的继续发展，以及预防肺栓塞。但抗凝治疗有可能使静脉梗死，变为出血性梗死，约40％的静脉窦栓塞患者在抗凝治疗前有出血性梗死。使用时应斟酌利弊，在严密观察的情况下使用。肝素比低分子肝素的出血危险性更大。(三)溶栓治疗血管内溶栓治疗(endovasctllarthrombolysis)是企图将溶栓酶(常用的为尿激酶)直接注入到静脉窦以溶解血栓，有时和机械性血栓抽吸合并进行。但疗效尚有待证实。目前此类疗法只能限于在有条件和有经验的医疗中心进行，且应限于病情严重和预后不良的患者。(四)皮质激素急性期使用皮质激素能否改善预后不能肯定。(五)积极处理颅内压增高1．急性颅内压增高要求给予甘露醇、甘油果糖和乙酰唑胺等利尿剂以降低颅内压，手术清除出血性梗死，或降压性偏侧颅骨切除术(decompressivehemicran：iectomy)。2．慢性颅内压增高对只表现为慢性颅内压增高的患者，首先应除外颅内占位病变，并需确定静脉窦栓塞为其原因；另外无大的梗死或出血时，可进行反复腰椎穿刺治疗。其目的是降低颅内压，缓解头痛，减轻视乳头水肿，保护视力。口服乙酰唑胺(acetazolamide)500