慢性白血病讲稿

关于慢性白血病第一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月如何划分急性和慢性白血病？第二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月概念

是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢，脾大突出。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性，分类以中幼粒以下各阶段细胞占大多数。在受累细胞中可找到Ph染色体或（和）bcr/abl基因重排。大多数患者因急变而死亡。

第三张，PPT共三十八页，创作于2022年6月临床表现慢性期

1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。

2、上腹坠胀或疼痛。

3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。

4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血、阴茎异常勃起。

5、病程约1-4年。第四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第五张，PPT共三十八页，创作于2022年6月到目前所学内容，哪些病可引起脾大？A肝硬化失代偿期B再生障碍性贫血C急性淋巴细胞白血病D缺铁性贫血E巨幼细胞性贫血F遗传性球形红细胞增多症G慢性粒细胞白血病第六张，PPT共三十八页，创作于2022年6月实验室检查一、血象

WBC>20×109/L，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞(原+早)﹤10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，早期血小板正常或偏高，晚期减少，可有贫血。二、骨髓三、细胞遗传学及分子生物学改变

ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。四、血液生化血清及尿中尿酸↑，血清VitB12浓度及结合力↑

第七张，PPT共三十八页，创作于2022年6月二、骨髓

①增生明显至极度活跃，以粒系增生为主②粒:红=10~50:1③其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞﹤10%。④嗜酸、嗜碱粒细胞增多。⑤红系细胞相对减少。⑥巨核细胞正常或增多，晚期减少。⑦中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低第八张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第九张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第十张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第十一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第十二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月ph染色体t(9;22)(q34;q11)：

bcr/abl融合基:9号染色体长臂原癌基因c-abl

易位至22号染色体长臂断裂点集中区bcr

蛋白p210:

增强酪氨酸激酶活性，刺激粒细胞转化、增殖。第十三张，PPT共三十八页，创作于2022年6月Translocationoft(9;22)inCML第十四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第十五张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第十六张，PPT共三十八页，创作于2022年6月诊断(慢性期)临床表现：脾大：高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、(2)血象：WBC↑

中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3)骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级，粒系增生(原始细胞﹤10%)。(4)ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。第十七张，PPT共三十八页，创作于2022年6月男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾大就诊。入院后需行哪些检查？第十八张，PPT共三十八页，创作于2022年6月骨穿组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶融合基因染色体检查腹部超声第十九张，PPT共三十八页，创作于2022年6月鉴别诊断1、Ph（+）急性白血病；2、其他原因引起的脾肿大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等；3、类白血病反应：4、骨髓纤维化第二十张，PPT共三十八页，创作于2022年6月发现脾大，外周血象如下？考虑何病？AWBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/LBWBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L第二十一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月3、类白血病反应：⑴常并发于严重感染、恶性肿瘤⑵WBC可达50×109/L⑶原发病控制后消失⑷脾大不如慢粒显著⑸粒细胞常有中毒颗粒和空泡⑹嗜酸嗜碱粒细胞不增多⑺NAP强阳性⑻Ph染色体（—）第二十二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月病程演变

加速期具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1)不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。(2)脾脏进行性肿大。(3)非药物所致血小板进行性增高或下降。(4)原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现ph以外的其他染色体异常。(8)对常用的治疗药物无反应。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF第二十三张，PPT共三十八页，创作于2022年6月急变期具有下列一项者可诊断为本期：骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋﹥30%，或原粒+早幼粒在骨髓中50%。(2)外周血中原始粒+早幼粒细胞﹥30%。(3)有髓外原始细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。第二十四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第二十五张，PPT共三十八页，创作于2022年6月治疗1.化疗:

羟基脲(Hu)1-3g/dp.o,

马利兰2.干扰素：适应于慢性期患者，INF-a3-9mU，qd或

qod，皮下，疗程>6个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单用。3.甲磺酸伊马替尼：4.骨髓移植：异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。5.白细胞去除术：WBC>200×109/L，第二十六张，PPT共三十八页，创作于2022年6月疗效标准

完全缓解：1)血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2)血小板计数正常或不超过450×109/L。3)临床症状、体征消失(如脾大消失)。4)骨髓正常。第二十七张，PPT共三十八页，创作于2022年6月类白血病反应第二十八张，PPT共三十八页，创作于2022年6月类白血病反应（leukemoidreaction）通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。第二十九张，PPT共三十八页，创作于2022年6月临床表现表现为周围血中白细胞数量的明显增多（可达50×109/L以上），并有幼稚细胞出现。粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等，一般无明显贫血和血小板减少。引起类白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常第三十张，PPT共三十八页，创作于2022年6月根据增多的细胞类型不同可分为：

一、中性粒细胞类白血病反应最多见。常见于化脓菌（金黄色葡萄球菌、脑膜炎球菌）感染，肝癌、肺癌、胃癌等恶生肿瘤骨髓转移，有机磷、一氧化碳急性中毒，出血、溶血、骨髓纤维化等。第三十一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月【血象】

白细胞一般为50-100×109/L或更高，偶有正常或减少者。分类时除中性分叶核粒细胞明显增多外，还有核左移、中毒颗粒和空泡变性，甚至呈类似慢性粒细胞白血病血象。红细胞、血红蛋白多无明显变化，血小板一般正常。第三十二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月【骨髓象】

增生活跃或明显活跃，粒系明显增生，常有核左移，并伴有毒性变化。红细胞系和巨核细胞系多无明显改变，骨髓纤维化者常呈“干抽”。第三十三张，PPT共三十八页，创作于2022年6月二、淋巴细胞类白血病反应

常见于病毒及杆菌感染，如传染性淋巴细胞增多症、结核、百日咳等。骨髓中淋巴细胞呈不同程度的增加，但仍以粒、红两系为主。外周血白细胞常高达50×109/L以上，以成熟淋巴细胞增多为主，偶见幼稚型，似慢性淋巴细胞白血病现象。第三十四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月三、单核细胞类白血病反应

常见于亚急性细菌性心内膜炎、结核、菌痢等。白细胞一般不超过30×109/L，单核细胞可达0.30以上，以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。第三十五张，PPT共三十八页，创作于2022年6月四、嗜酸性粒细胞类白血病反应

常见于寄生虫感染及过敏反应，尤其钩虫感染者嗜酸性粒细胞明显增多。骨髓及外周血中均以成熟型嗜酸性粒细胞居多。典型病例根据原发疾病，白细胞增多，伴左移、毒性变化，中性粒细胞碱性磷酸酶活力显著增高