基血液系统疾病自测题答案

§5．1．4血液系统疾病基本知识问答TOC\o"1-5"\h\z1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变 ?(1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于 15％。(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。(5)血清铁蛋白的浓度降低。(6)红细胞游离原卟啉增高。2．小细胞性贫血见于哪些疾病 ?①铁粒细胞性贫血。②海洋性贫血。③慢性病性贫血。④转铁蛋白缺乏症。3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法 ?(1)提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白增高。②血清结合珠蛋白降低。③血红蛋白尿。④含铁血黄素尿。(2)提示血管外溶血的检查： ①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：①网织红细胞增多。②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。③骨髓幼红细胞增生。(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。③海因小体。④红细胞渗透脆性。⑤红细胞寿命缩短。4．试述 Coombs试验和Ham试验的临床意义 oCoomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。 Ham试验即酸化血清溶血试验 (亦称酸溶血试验 )，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。5．试述脾功能亢进的诊断标准。①脾脏肿大，肋下未扪及者 B超检查可供参考。②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。③增生性骨髓象。④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。脾功能亢进脾切除的指征：①脾大显着，造成明显压迫症状。②严重溶血性贫血。③相当程度血小板减少及出血症状。④粒细胞极度减少，并有反复感染史。7．再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别?Fanconi贫血。④自Fanconi贫血。④自8．试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。(1)广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。(2)多次化验检查血小板计数减少。(3)脾脏不增大或轻度增大。(4)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。PAl增多。④PAC3增多。⑤血小板寿命(5)PAl增多。④PAC3增多。⑤血小板寿命(6)排除继发性血小板减少症。9．试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。(1)糖皮质激素治疗 3—6个月无效。(2)糖皮质激素有效但维持量需大于 30mg／d。(3)对糖皮质激素治疗有禁忌者。(4)51Cr脾区放射指数高。10．慢性粒细胞白血病周围血象和骨髓象有哪些特点?(1)周围血象：白细胞计数显着增高，早期可在 50X109／L以下，可达100X109/L／L以上。原始粒细胞 <10％，一般为1%〜3%;中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性和嗜碱性细胞增多，可见有核红细胞。红细胞计数和血红蛋白轻度至中度减少。血小板早期多正常，但有 1／3病例增高，晚期减少。(2)骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，粒／红比例明显增高，以粒系为主，中性中幼粒、晚幼粒显着增高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞加早幼粒细胞所占的比例小于 10％，巨核细胞增多或正常，晚期减少。11．慢性粒细胞白血病 (CML)在细胞遗传学及分子生物学方面有哪些改变 ?90%以上的CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t(9;22)(q34;q11)。9号染色体长臂上的 C—ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂簇集区 (BCR)，形成BCR—ABL融合基因。12．什么是类白血病反应 ?与慢性粒细胞白血病有何区别 ?类白血病反应大多发生于严重感染、恶性肿瘤等病症，故尚有这些病症的各种临床表现同时存在。白细胞计数大多在50X10’／L以下，中性粒细胞常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。主要鉴别要点是类白血病的NAP反应强阳性。染色体组型分析Ph染色体阴性。血小板计数和血红蛋白量大多正常。13．试述多发性骨髓瘤的诊断要点。(1)骨髓中浆细胞 >15％，且有形态异常。(2)血清中有大量的M蛋白(1gG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/l,IgE>2g/L)或尿中本周蛋白>lg／24h。(3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备3项。仅有(1)、(3)两项者属不分泌型。如仅有 (1)、 (2)项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。14．诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别 ?诊断多发性骨髓瘤时须与下列病症鉴别：①反应性浆细胞增多症。②巨球蛋白血症。③意义未明单克隆免疫球蛋白血症：④骨髓转移瘤。⑤反应性单克隆免疫球蛋白增多症。15．简述内源性凝血途径。血管损伤，内皮完整性破坏，其内皮细胞表达TF释人血流。当FXI与带负电荷的胶原接触时，即被激活变为FXHa,激肽释放酶能加速这一过程。 FXHo激活FXI变为FXI,在Ca2+存在的情况下，FXIo激活FIX。FXI,FW:C及PF3在Caz+参与下形成复合物，激活FX。16．抗凝系统由哪些成分组成，其作用如何 ?(1)抗凝血酶(AT):主要灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如 FIXa、Xia、Xia、XUa亦有灭活作用。(2)蛋白C系统：蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白(TM)组成。通过灭活FV及FVM发挥抗凝作用。(3)组织因子途径抑制物(TFPl):有抗TF/FWo复合物的作用。(4)肝素：其作用为抗 FX，及凝血酶。

TOC\o"1-5"\h\z17．出血时间延长的临床意义如何 ?以下几种情况均可引起出血时间延长：①血小板数量减少。②血小板功能异常。③血管功能或结构缺陷。④药物影响。18．血浆凝血原时间延长的临床意义 ?下列原因可致血浆凝血原时间延长：①先天性凝血因子 fi、n、V、口、X缺乏。②后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素 K缺乏、纤溶亢进、DIC、使用抗凝药物。DiC有哪些临床表现 ?出血：出血多突然发生，常为多发性，常见于皮肤粘膜。(2)微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸及循环衰竭。(3)微血管栓塞症状：受累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见，引起缺血功能障碍。(4)微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎红细胞出现，进行性贫血，并可出现黄疽。(5)原发病的临床表现。TOC\o"1-5"\h\z自测题 (附参考答案 )一、选择题(A型题)1．缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是 (D)A.红胞形态为小细胞低色素性贫血 B.红细胞游离原叶咻增高 C.转铁蛋白饱和度＜15%D.血清铁蛋白浓度降低，或骨髓铁染色细胞外铁缺如，铁粒幼细胞减少或消失 E.血清铁降低D)C．前者骨髓增生低下，后者无DD)C．前者骨髓增生低下，后者无D．后者A．前者有全血细胞减少，后者无 B．前者有血小板减少，后者无Ham试验阳TE.前者骨髓或外周血可发现 CD55一3．血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏 (D)A.FVHB.FIXC.FXID.FVE.FXH4．活化的部分凝血活酶时间 (AFFT)延长见于下列哪种凝血因子缺乏A.FIXB.FVC.FWD.FnE.FXA.FIXB.FVC.FWD.FnE.FX5．正常止血过程决定于以下哪个因素 (C)A．血小板质和量及血管壁的正常 B．皮肤的完整性及凝血因素的正常 C．血小板的质和量、血管壁及凝血因素正常D．血小板质和量正常，凝血因素正常 E．凝血因素正常，骨髓正常，血小板质和量正常(B型题)问题6—9A．过敏性紫癜B．单纯性紫癜C．血友病 D．原发性血小板减少性紫癜 E．血栓性血小板减少性紫癜6．皮肤散在淤点和紫斑，无粘膜和内脏出血7．紫癜伴腹痛、关节痛和肾脏病变8．深部血肿，关节腔积血和迟发出血9．微血管病性溶血

问题10—11A.血清铁正常 B.转铁蛋白饱和度降低 C.呈正常细胞性贫血 D.骨髓幼红细胞内铁减少， 外铁增高 E.呈小细胞低色素性贫血.缺铁性贫血缺铁期.缺铁性红细胞生存期［C型题］问题12—13A.周围血片上有幼粒细胞 B.巨脾C.两者均有D.两者均无.骨髓纤维化症可见.脾功能亢进可见问题14—16A.急性粒细胞白血病 B.急性淋巴细胞白血病 C.两者均有 D.两者均无.白血病细胞糖原染色阳性见于.白血病细胞过氧化酶染色阳性见于.白血病细胞非特异性酯酶阳性见于（X型题］.（X型题］.溶血性贫血红细胞破坏过多的实验室根据为A.血红蛋白血症B.血浆结合珠蛋白增高织红细胞计数增高.周围血片中出现幼红细胞的疾病有 （A.再生障碍性贫血 B.急性粒细胞白血病（AC）C.尿胆原排出增多D.血清中以直接胆红素增高为主BD）C.脾功能亢进 D.骨髓纤维化E.血友病E.网、判断题TOC\o"1-5"\h\z1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。 （ ）.凝血活酶生成能被正常硫酸钢吸附血浆纠正，不能被正常血清所纠正，则可确定为IX因子缺乏。 （ ）.慢性粒细胞白血病周围血中性粒细胞碱性磷酸酶活性是