2022年医学专题-心肌病-5年制教学最终稿2006秋

心肌(xīnjī)疾病

吉林大学第一(dìyī)医院心内科

王晔玲第一页，共八十二页。是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病和甲状腺功能亢进(kàngjìn)性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病

心肌(xīnjī)疾病定义第二页，共八十二页。心肌病定义(dìngyì)：合并有心脏功能障碍的心肌疾病第三页，共八十二页。原发性心肌病：扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常(xīnlǜshīchánɡ)性右室心肌病未定型心肌病特异性心肌病：缺血性、糖尿病性酒精性、围生期、淀粉样变药物性、克山病分类第四页，共八十二页。第一节原发性心肌病

第五页，共八十二页。定义(dìngyì)特征：单侧或双侧心腔扩大

心肌收缩期功能减退扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy，DCM）心力衰竭(xīnlìshuāijié)第六页，共八十二页。病因(bìngyīn)不明除特发性、家族/遗传性外持续病毒感染是重要原因病因(bìngyīn)第七页，共八十二页。家族(jiāzú)/遗传性扩张型心肌病（FDCM）常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X-连锁DCM伴横纹肌萎缩(wěisuō)线粒体性FDCM其他基因缺陷第八页，共八十二页。病毒持续感染与自身免疫反应的证据抗体介导心肌免疫损伤(sǔnshāng)的机制免疫细胞及细胞因子的作用扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联病毒感染/免疫性扩张型心肌病第九页，共八十二页。1.大：心脏大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓(xuèshuān)4.变：心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化病理第十页，共八十二页。第十一页，共八十二页。症状：无症状期有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸病情晚期(wǎnqī)：心衰症状部分患者可发生栓塞或猝死体征：心脏扩大奔马律常合并各种类型的心律失常肺循环淤血、体循环淤血征象

临床表现第十二页，共八十二页。1.起病(qǐbìnɡ)缓2.功能衰3.心腔大4.失常变5.奔马律临床表现概括(gàikuò)第十三页，共八十二页。第十四页，共八十二页。（一）心电图：复杂多变的心电图少数(shǎoshù)有病理性Q波、ST段降低、T波倒置（二）X－ray：心影扩大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著弥漫性搏动减弱附壁血栓瓣膜振幅小实验室第十五页，共八十二页。（四）心导管检查（五）心内膜心肌(xīnjī)活检（六）放射性核素显像（七）免疫学检查

实验室第十六页，共八十二页。第十七页，共八十二页。第十八页，共八十二页。第十九页，共八十二页。第二十页，共八十二页。1、五大临床表现：起病缓，心脏(xīnzàng)大、心律失常、奔马律、心力衰竭2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱3、除外继发性心肌病、可确诊本病诊断(zhěnduàn)第二十一页，共八十二页。急性(jíxìng)病毒性心肌炎风心病先心病冠心病---缺血性心肌病型（冠状动脉造影）心包疾病鉴别(jiànbié)诊断第二十二页，共八十二页。

1、控制心力衰竭、心律失常2、改善(gǎishàn)心肌状态3、提高生活质量和生存率治疗目标第二十三页，共八十二页。1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧2、对症治疗：预防(yùfáng)栓塞、控制心衰和各种心律是失常3、外科治疗：心脏移植4、DDD起搏器治疗5、预后差治疗方法(fāngfǎ)及预后第二十四页，共八十二页。心肌病、心衰高位(ɡāowèi)硬膜外阻滞治疗术第二十五页，共八十二页。肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）第二十六页，共八十二页。定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液(xuèyè)充盈受阻、舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病第二十七页，共八十二页。1、50%有家族史，常染色体显性遗传2、心肌(xīnjī)肥厚促进因素病因(bìngyīn)儿茶酚胺活性

CAMP第二十八页，共八十二页。非对称性室间隔肥厚（90%）对称性室间隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室间隔后部及侧部肥厚（1%）心室(xīnshì)中部肥厚（1%）分类第二十九页，共八十二页。1、小：心腔小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狭窄4、乱：心肌细胞排列(páiliè)紊乱病理(bìnglǐ)第三十页，共八十二页。第三十一页，共八十二页。第三十二页，共八十二页。症状：部分患者可无自觉(zìjué)症状许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时眩晕、晕厥、猝死临床表现第三十三页，共八十二页。体征：1、轻度心脏大2、第四心音3、喷射性收缩期杂音部位：心尖部，胸骨左缘中下(zhōnɡxià)段特点：心肌收缩力增强左心室容量减少杂音增强心肌收缩力减弱左心室容量增加杂音减弱

临床表现第三十四页，共八十二页。

心脏杂音的改变1、心脏杂音增强：增加心肌收缩(shōusuō)力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2μg/min2、心脏杂音减弱：减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动作、口服普奈洛尔等临床表现第三十五页，共八十二页。Valsalva动作(dòngzuò)Valsalva动作(dòngzuò)胸腔内压回心血量左室容量使二尖瓣前叶与室间隔靠近梗阻加重杂音增强返回(fǎnhuí)第三十六页，共八十二页。一、心电图（普通）：1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4V5导联上出现2、左心室肥厚改变3、V3、V4为中的巨大倒置T波4、V1导联R波增高二、X－ray：心脏轻度增大、肺淤血(yūxuè)征三、动态心电：心律失常（室早、室速等）实验室第三十七页，共八十二页。第三十八页，共八十二页。第三十九页，共八十二页。四、超声心动图：

1、室间隔明显肥厚(féihòu)；室间隔/左室后壁>1.3-1.5(ASH现象）2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔（SAM现象）3、左室流出道狭窄4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭实验室和其他(qítā)检查第四十页，共八十二页。第四十一页，共八十二页。第四十二页，共八十二页。第四十三页，共八十二页。第四十四页，共八十二页。四、心导管造影(zàoyǐng)和心血管造影(zàoyǐng)五、磁共振心肌显象六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱

实验室和其他(qítā)检查第四十五页，共八十二页。

心导管检查左室舒张末期压力(yālì)上升，左房平均压和肺静脉压上升。有梗阻者，在左室腔与流出道间有压力阶差>20mmHg，易变性。心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔变形APH左室腔纺锤状第四十六页，共八十二页。左心室和流出道的压差(yāchà)第四十七页，共八十二页。

较准确反映心室(xīnshì)肥厚，对特殊部位和对称性心室(xīnshì)肥厚更具有诊断意义

磁共振心肌(xīnjī)显像第四十八页，共八十二页。第四十九页，共八十二页。1、病史—家族史2、临床症状(zhèngzhuàng)、体征3、超声心动图3.排除高血压性心脏病、冠心病等诊断(zhěnduàn)第五十页，共八十二页。高血压性心脏病冠心病（心绞痛型）先心病主动脉瓣狭窄(xiázhǎi)鉴别(jiànbié)诊断第五十一页，共八十二页。预后(yùhòu)从无症状到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多为猝死，原因为室性心律失常， 多发(duōfā)于阳性家属史小儿:多为心衰，其次猝死随年龄增长显扩张型心肌病的症状和特征第五十二页，共八十二页。治疗(zhìliáo)原则

驰缓肥厚心肌，逆转心肌肥厚，延长寿命。抗心律失常，维持正常窦律，预防(yùfáng)猝死。减轻左室流出道狭窄，缓解症状。避免使用洋地黄类药，除非发生快速室上性心律失常或收缩功能不全。利尿剂慎用。第五十三页，共八十二页。药物(yàowù)受体阻滞剂心氧耗量下降，心绞痛缓解。减慢心率，降低肺淤血而改善呼吸困难。抗心律失常，防止昏厥(hūnjué)。

钙拮抗剂降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。多用维拉帕米第五十四页，共八十二页。植入起搏器主要用于治疗心律失常双腔DDD起搏器:对某些有流出道压力阶差且严重症状的病例(bìnglì)有效心脏复律起搏器:对猝死高危者应植入

第五十五页，共八十二页。手术(shǒushù)治疗：有严重压力阶差（50），症状明显而对内科治疗反应不佳的病例方法(fāngfǎ)：外科手术经皮间隔心肌消融术（PTSMA）

第五十六页，共八十二页。第五十七页，共八十二页。经皮间隔(jiàngé)心肌消融术（PTSMA）流出道造成(zàochénɡ)梗阻部位的室间隔厚度≥18mm流出道与左室腔内压力阶差静态≥30mmHg或激发≥50mmHg

第五十八页，共八十二页。消融(xiāoróng)治疗第五十九页，共八十二页。消融(xiāoróng)治疗第六十页，共八十二页。限制性心肌病

RestrectiveCardiomyopathy第六十一页，共八十二页。特点(tèdiǎn)

以单侧或双侧心室舒张充盈受限和舒张容量下降为特征(tèzhēng),心脏收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。

第六十二页，共八十二页。病理(bìnglǐ)

心肌间质纤维化增生：心内膜及下有数毫米的纤维性增厚，质地(zhìdì)较硬，可伴有附壁血栓。第六十三页，共八十二页。第六十四页，共八十二页。临床表现

左、右和全心室型，左心室型为主早期无症状逐渐出现酷似缩窄性心包炎症状：乏力，疲倦、呼吸困难，心悸，颈静脉怒张，肝肿大，浮肿、腹水、S3奔马律等征。然而与心包炎不同的是可触及(chùjí)心尖搏动。第六十五页，共八十二页。实验室检查和其他(qítā)检查

心电图：窦速或其它心律失常，ST-T改变心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎类似左室造影(zàoyǐng):心内膜肥厚，心室腔缩小心内膜活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化

第六十六页，共八十二页。X线胸片心影正常或轻、中度增大，肺淤血，偶有心内膜钙化影。超声心动图心室壁增厚，心房增大，附壁血栓，舒张(shūzhāng)期快速冲盈突然终止。

第六十七页，共八十二页。治疗(zhìliáo)与预后预后(yùhòu)较差

除对症处理外无特异性治疗第六十八页，共八十二页。致心律失常(xīnlǜshīchánɡ)性右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy第六十九页，共八十二页。特点：右心室正常心肌逐渐被纤维脂肪组织所取代，室壁变薄、扩张。病因：尚不清，可能与遗传有关为常染色体显性遗传临床表现：心律失常型（晕厥、猝死）、右心衰竭型和无症状型。治疗：控制室性心律失常：药物或植入埋藏式自动(zìdòng)复律除颤器、右心衰竭治疗、心脏移植

第七十页，共八十二页。InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室(xīnshì)肌被进行性纤维脂肪组织所置换第七十一页，共八十二页。不定型心肌病

一些(yīxiē)不完全符合上述任何一组的心肌病患者可能表现不止一种心肌病的临床表现第七十二页，共八十二页。第二节特异性心肌病酒精性心肌病围产期心肌病药物性心肌病克山病（地方性心肌病）第七十三页，共八十二页。临床(línchuánɡ)特点Main

Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查(jiǎnchá)：X-rays：心影扩大，心胸比>50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种