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文档简介

肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)定义:是由肾小管功能不全引起的机体血中碳酸氢盐水平减低、高血氯性酸中毒的代谢性疾病。肾脏的排酸功能：（１）近端肾小管的再吸收碳酸氢盐作用：约８０－９０％在此再吸收。重吸收碳酸氢盐障碍→酸中毒。（２）远端肾小管排酸产氨和再生碳酸氢盐的作用Ｎa2HPO4→ＮaH2PO4(可滴定酸，ＴＡ）NaCL+NH3＋Ｈ＋→NH4CL肾小管内生成的HCO3-+Na→NaHCO3→血液尿的净排酸量＝ＴＡ＋NH4－HCO3-尿ＴＡ＋NH4↓／HCO3-↑→酸中毒远端型肾小管酸中毒（dRTA,经典型或Ⅰ型RTA)病因远端型肾小管酸中毒症状远端型肾小管酸中毒的诊断诊断线索:高氯性代酸,尿PH>5.5.对于不典型和不完全RTA病例,需有赖于一些实验诊断方法。NH4CL负荷试验:通常血PH<7.35时,尿PH<5.5。三日法或一次法:0.1g/kg,尿ＰＨ＞５．５为阳性．（２）尿二氧化碳分压测定：正常人碱化尿液后（尿ＰＨ＞７．８），尿ＰＣＯ２＞血ＰＣＯ２２０mmHg(3)速尿试验远端型肾小管酸中毒的治疗（１）原发病的治疗（２）纠正代酸碳酸氢钠枸橼酸合剂：减少肾石和肾钙化的风险。（３）补充钾盐：１０％的枸橼酸钾，不要补充氯化钾，以免加重高氯性酸中毒！（４）骨病和缺钙严重时，可给钙剂与维生素Ｄ。近端型肾小管酸中毒(pRTA,Ⅱ型ＲＴＡ）病因近端型肾小管酸中毒的临床表现常发病于幼儿期，较多见于男性．（１）高氯性代酸，尿HCO3-排出分数＞１５％，尿ＰＨ仍可＜５．５，可滴定酸和胺排量正常。（２）低血钾明显，低钙和骨病较轻，肾石和肾钙化较少。（３）可同时有近曲小管功能障碍，如糖尿，氨基酸尿等。（４）少数病例可呈不完全型，即只有尿中表现而无系统性酸中毒。近端型肾小管酸中毒的治疗（１）纠正酸中毒：碳酸氢钠：３－６克／天噻嗪类利尿剂：→ＥＣＦ↓→ＧＦＲ↓→滤过的HCO3-↓（２）骨病的治疗（３）原发病的治疗临床建议因本病病因复杂,临床表现隐匿,且易被原发病症状所掩盖,为提高对本病早期诊断,建议对临床出现:(1)反复出现四肢乏力，麻痹,且一般补钾无效;(2)不明原因关节疼痛或骨质疏松;(3)尿路结石;(4)多饮多尿;(5)已诊断为自身免疫性疾病，甲亢，慢性活动性肝炎，肝硬变，慢性肾盂肾炎等病人均需应警惕本病可

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