羊膜带综合征课件

羊膜带综合征

（amnioticbandsyndrome）概述羊膜带综合征，又称为先天性环状粘连带；先天性缩窄环综合征；蛛网综合征；羊膜索综合征；Sfreeter畸形

。是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。流行病学：羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000，自发性流产率高达178/1万

病因发病机制临床表现诊断鉴别诊断治疗实验室检查外因论妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好羊水外渗、一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。外因论外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂通常不会引起羊膜带综合征妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征内因论虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。血管论羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。

缠绕胎儿肢体发病机制3

遗传物质异常胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。

母亲临床表现妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。胎儿临床表现常见受累部位是头部、躯干和四肢。

畸形种类多样，由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形病理上，羊膜带综合征造成的畸形有三大类：肢体畸形：肢体及指趾的狭窄环或截断、马蹄内

翻足畸形、双侧肢体不对称

胎儿临床表现腹壁缺损

：腹裂、脐膨出和膀胱外翻胎儿临床表现颅裂面裂：不定形的脑膨出、面部缺损、鼻异常

、唇裂实验室检查目前暂无相关资料

其它辅助检查：

羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。

MRI技术与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好受扫描厚度含气和骨性器官的影响小。国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例。建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者，必须行MRI检查。其他实验室检查分娩或引产后

引产或分娩后对胎盘、胎膜脐带和胎儿进行详细的检查，胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查，如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。

染色体检查

胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。诊断诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：妊娠期无病毒或原虫感染史；无宫内手术史；无服药史；胎儿染色体正常；无明显遗传性胎儿畸形史。

鉴别诊断：羊膜片

由2层羊膜和2层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流，较羊膜带厚。产生原因：

①宫内器械操作损伤；

②子宫腔粘连，绒毛膜沿宫内瘢痕生长羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失。鉴别诊断：胚外体腔

胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形胚外体腔通常于孕16周消失。鉴别诊断：羊膜外妊娠原因与羊膜带综合征外因论相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚，羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以一般不会有胎儿畸形。

治疗确诊后需要拟定一治疗方案治疗方案的拟定受制于孕周，畸形的器官、种类和程度，畸形对胎儿生长发育的远期和近期影响，胎儿的珍贵程度，新生儿或胎儿医学特别是胎儿外科学的水平等多种条件

对偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植术适应症：四肢皮肤的线状瘢痕挛缩者手术操作：1.沿线状瘢痕的纵轴切开瘢痕2.在纵轴的两侧作辅加切口，形成角度相同的

两个三