2014电大《儿科护理学》第十八章辅导 内分泌系统疾病患儿的护理

2014电大《儿科护理学》第十八章辅导内分泌系统疾病患儿的护理第十八章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症本节考点：病因临床表现治疗原则护理措施生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。一、病因（一）原发性（特发性）5%左右，大多有家族史。激素缺乏的主要原因。发育严重缺陷者常在早年夭折。（二）继发性（器质性）等。颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。GHD患儿最主要的病因。（三）暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌功能低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。二、临床表现（一）原发性生长激素缺乏症外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。2青春发育期推迟。智力正常。（二）继发性生长激素缺乏症颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。三、治疗原则采用激素替代治疗。GH已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用康力龙（司坦唑醇），每日0.05mg/kg。性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达l23100mg0.3mg/d四、护理措施象的改变，树立正向的自我概念。第二节先天性甲状腺功能减低症本节考点：病因及发病机制临床表现辅助检查治疗原则护理措施先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。一、病因及发病机制（一）病因甲状腺不发育或发育不良是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因。甲状腺激素合成途径缺陷是引起先天性甲状腺功能低下的第2激素缺乏因垂体分泌TSHTSHGHLH母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物该药可通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。器官反应性低下均为罕见病。从而可造成不可逆的神经系统损害。（二）发病机制甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T-4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸。甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的促甲状腺激素控制，而血清T4TRHTSHT3的代谢活性为T43～4T3＇-脱碘酶的作用下将T4（特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害）。二、临床表现甲状腺功能减低症的症状出现早晚及轻重程度与患儿残留的甲状腺组织多少及功能有关。（一）新生儿症状生理性黄疸时间延长达2声音嘶哑、脐疝；患儿体温低、末梢循环差、四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿现象等。（二）典型病例距宽、眼裂小，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。迟、出牙迟。脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝。腹胀、便秘，第二性征出现晚等。智力低下动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。（三）地方性甲状腺功能减低症因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺激素，以致影响神经系统的发育。“黏液水肿性”综合征：以显著的生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下为特征，血清T4TSH三、辅助检查2TSH20mU/L时，再采集血标本检测血清T4和TSH以确诊。血清T3、T4、TSHT3T4TSH骨龄测定手和腕部X甲状腺扫描可检查甲状腺先天缺如或异位。四、治疗原则5～10mg/d，每1～21T4TSH4～8mg/kg。如用左旋甲状腺素钠，婴儿用量为每日8～14μg/kg，儿童为4μg/kg2越早越好。五、护理措施保暖注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉，重视皮肤护理。动方向按摩数次；养成定时排便的习惯；必要时采用缓泻剂、软化剂或灌肠。使其掌握基本生活技能。加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生。健康教育指导用药：使家长及患儿了解终生用药的必要性，以坚持长期服药治疗，并掌握1定期监测血清T3、T4TSH宣传新生儿筛查的重要性：本病在遗传、代谢性疾病中发病率最高。早期诊断至为重要，生后1～2个月开始治疗者，可避免严重神经系统损害。第三节儿童糖尿病本节考点：病因及发病机制临床表现辅助检查治疗原则护理措施l型糖尿病，多见于青少年，必需胰岛一、病因及发病机制（一）病因等多因素有关。遗传易感性Ⅰ型糖尿病的遗传易感性是多基因的。自身免疫免疫系统对自身组织的攻击可认为是发生I（风疹、腮腺炎、柯萨奇病毒）、化学毒素（如亚硝胺）、饮食（如牛奶）素的触发。（二）发病机制人体中有65I型糖尿病患儿β细胞被破坏，致使胰岛素分泌不足或完β二、临床表现体重逐渐减轻等。约有三、辅助检查248晨8中毒；尿蛋白阳性提示可能有肾脏的继发损害。。1日内任意时刻（非空腹）血糖≥11.1mmol/L（200mg/dl）。01.75g/kg75g2.5ml3～5）60、120180分钟，各采静脉血测定血糖和胰岛素含量。正常人0分钟血糖＜6.2mmol/L（110mg/dl），6012010.0mmol/L7.8mmol/L（180mg/dl120分钟血糖值＞下。糖化血红蛋白检测明显高于正常（。血气分析酮症酸中毒时，pH＜7.30，HC03－＜15mmol/L存在。四、治疗要点活活动。五、护理措施1000+（年龄×80～100），对年幼儿宜稍偏高。饮食成分的分配为：糖50％、蛋白质20％、脂肪30％。全日热量分3餐，早、午、晚分别占1/52/52/5，每餐留少量食物作为胰岛素的使用应用方案：新诊断的患儿一般用量为每日0.5～1.0U/kg22/33030次注射用中效的珠蛋白胰岛素和胰岛素按2:13:1（或将Rl3:14:1）。lml注射器以保证剂量的绝对准确。按照先Rl、后NPH22～3天调整胰岛素剂量l次，直至尿糖呈色试验不血糖值，用斑氏试纸或试纸法作尿糖监测更有利于控制病情。注意事项防止胰岛素过量或不足：胰岛素过量就是在午夜至凌晨时发生低血糖，随即反调节当胰岛素用量不足时可发生“清晨现象”，患儿不发生低血糖，却在清晨5～9时呈现血糖和NPH注射时间稍往后移即可。根据病情发展调整胰岛素剂量：儿童糖尿病有特殊的临床过程，应在不同病期调整胰岛素用量：①急性代谢紊乱期：自症状出现到临床确诊，约数日至数周，一般不超过1β细胞恢复分泌少量胰岛素，患儿对外源性胰岛素的需要量减少，12～3口腔、牙齿的检查，维持良好的血糖控制。及运动量，定期进行全面身体检查。爱或干涉患儿的行为，应帮助患儿逐渐学会自我护理，以增强其战胜疾病的自信心。糖尿病酮症酸中毒的护理密切观察病情变化，监测血气、电解质以及血和尿液中糖和酮体的变化。纠正水、电解质、酸碱平衡的紊乱，保证出入量的平衡。酮症酸中毒时细胞外液容量减少